Enfermedades por cristales de pirofosfato cálcico

Definición y etiopatogeniaArriba

“Depósito de cristales de CPC” (CPPD) es el nombre general de enfermedades producidas por cristales de pirofosfato cálcico (CPC). Condrocalcinosis: depósitos de sales de calcio (no solo CPC) en el cartílago articular detectados mediante pruebas de imagen o examen histológico. El CPPD primario puede presentarse en familiares y probablemente se hereda con un patrón autosómico dominante. El CPPD secundario generalizado (poliartritis) puede acompañar a trastornos hormonales (hipertiroidismo o hipotiroidismo, hiperparatiroidismo), hemocromatosis hereditaria, gota, hipomagnesemia e hipofosfatemia, corticoterapia. La forma local de CPPD puede relacionarse con la inestabilidad de la articulación, con una historia de meniscectomía, con depósitos de amiloide y con cambios bioquímicos dentro de la matriz del cartílago.

Los CPC formados en el cartílago pueden pasar a la membrana sinovial y al fluido sinovial y causar una inflamación de modo similar al que se produce en el caso de gota. Aparte de la artritis, también se producen cambios degenerativos en cartílago y hueso.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

En raras ocasiones comienza antes de los 50 años de edad. Puede ser asintomática (más común): condrocalcinosis aislada o asociada con osteoartritis, o en la forma de artritis u osteoartritis.

La artritis aguda inducida por CPC (antes "pseudogota"; en el sentido tradicional era también artritis inducida por otros cristales, p. ej. hidroxiapatita) presenta un cuadro clínico similar al ataque de gota, pero los síntomas progresan más lentamente (en 6-24 h) y el dolor es menos intenso. Tiene una duración de entre 1 día y 4 semanas y se afectan con mayor frecuencia las articulaciones de la rodilla, a veces del hombro y/o de la muñeca, puede presentarse también artritis de la primera articulación metatarsofalángica.

La artritis crónica inducida por CPC puede afectar a varias o, menos frecuentemente, a muchas articulaciones y asemejarse a la artritis reumatoide (AR); pueden existir episodios de inflamación aguda.

La osteoartritis con CPPD en su mayoría afecta a la rodilla, pero también a otras articulaciones, como muñecas, metacarpofalángicas, codos, hombros, caderas, tobillos, articulaciones del tarso y metatarso. Los cambios son principalmente simétricos. A diferencia de la osteoartritis sin CPPD, por lo general hay un estrechamiento del espacio articular en el compartimiento lateral de la rodilla y deformidad en valgo. Se forman osteofitos y se produce inflamación. A veces los CPPD, además de las articulaciones periféricas afectan también a la columna lumbar, lo que se asemeja a la espondilitis anquilosante. Los cambios en las articulaciones periféricas pueden ser similares a los causados por neuropatía (articulaciones de Charcot).

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Examen del líquido sinovial: durante un ataque el líquido sinovial a veces es lechoso, un poco hemático y tiene carácter inflamatorio. Los CPC del sedimento a menudo son visibles en el citoplasma de granulocitos y/o macrófagos.

2. Radiografía: revela depósitos de CPC en el cartílago hialino y fibroso, tendones, ligamentos, cápsulas articulares y fascias. Más a menudo son puntos y sombras lineales en el cartílago articular en rodillas, caderas o codos, a menudo también en muñecas. En la rodilla se observan depósitos triangulares en meniscos y en la columna vertebral los depósitos pueden surgir en el disco intervertebral.

3. Ecografía: puede revelar bandas hiperecogénicas en cartílago hialino y puntos “brillantes” en cartílago fibroso (su especificidad y sensibilidad probablemente superan a los de la radiografía).

Criterios diagnósticos

El diagnóstico seguro de los CPPD se establece demostrando la presencia de CPC en el líquido sinovial (la ausencia de depósitos en la radiografía no excluye el diagnóstico de CPPD) y de condrocalcinosis en las articulaciones, detectada en las pruebas de imagen o en el examen histológico.

Diagnóstico diferencial

Gota (el CPPD puede coexistir con la gota; un 20 % de los enfermos con CPPD presenta hiperuricemia), osteoartritis, AR (en ~10 % de los enfermos con CPPD hay FR), esclerosis tuberosa en enfermos con insuficiencia renal terminal, articulaciones de Charcot.

TratamientoArriba

En caso de CPPD secundario es necesario tratar la enfermedad de base.

Tratamiento de artritis aguda

En muchos casos son suficientes las compresas frías locales (hielo, gel), el descanso y también la aspiración del líquido articular con infiltración intraarticular de glucocorticoides. Una mejoría rápida se logra con colchicina VOAINE (como en gota). En caso de ineficacia de las infiltraciones intraarticulares y como alternativa a colchicina y AINE, por un corto tiempo se pueden utilizar glucocorticoides VO o por vía parenteral, reduciendo la dosis gradualmente.

Tratamiento crónico

1. CPPD asintomático: no requiere tratamiento.

2. Recaídas frecuentes de artritis aguda → de forma preventiva se pueden utilizar pequeñas dosis de colchicina (0,5-1 mg/d) o AINE.

3. Artritis crónica → se puede utilizar (en orden de prioridad): AINE VO y/o colchicina a pequeñas dosis (0,5-1,0 mg/d), glucocorticoides a dosis bajas, metotrexato, hidroxicloroquina, pero la eficacia de dicho tratamiento no está bien documentada.

4. Artrosis con CPPD: tratamiento similar al de artrosis sin CPPD →Artrosis. Nota: no utilizar preparados de ácido hialurónico intraarticularmente, ya que pueden causar un ataque de artritis aguda.