Enfermedad de Still del adulto

Definición y etiopatogeniaArriba

La enfermedad de Still del adulto es una variante sistémica de la artritis juvenil idiopática que cursa con fiebre, exantema, linfadenopatía, esplenomegalia, serositis e inflamación de múltiples órganos. Se desconoce el origen (se sospecha la implicación de los virus de la rubéola, parotiditis, ECHO 7 y VEB). Suele desarrollarse entre 16 y 35 años.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

La artritis idiopática juvenil comienza generalmente antes de los 16 años de edad. En adultos los síntomas pueden constituir una recaída o producirse por primera vez. Tiene un curso autolimitado (duración <1 año), recurrente (las recaídas pueden ser frecuentes), o crónico (de forma continua durante un año). En algunos enfermos se producen importantes lesiones articulares.

Se han propuesto 2 formas clínicas de la enfermedad:

1) forma con fiebre, afectación de múltiples sistemas, de curso grave, y con recaídas frecuentes

2) forma de predominio articular (artritis) que tiene un alto riesgo de evolucionar a formas crónicas.

Síntomas: fiebre (normalmente >39 °C, frecuentemente por la tarde o 2 × d), dolor de garganta con síntomas de inflamación (a menudo precede al resto de los síntomas durante días o semanas), exantema papular o maculopapular de color salmón (suele ser fugaz, aparece solo mientras hay fiebre, raramente acompañado de prurito, más a menudo en el tronco y segmentos proximales de los miembros, con menor frecuencia en la cara; puede estar desencadenado por calor como una ducha caliente o un traumatismo cutáneo, por ejemplo por ropa áspera), artralgias (aumentan durante la fiebre, a menudo con artritis, con mayor frecuencia de rodilla, muñeca y tobillo, a veces con rigidez de las articulaciones afectadas), mialgias, linfadenopatía (generalmente en la zona del cuello, pueden ser sensibles; las adenopatías retroperitoneales pueden provocar dolor abdominal, resultando complejo el diagnóstico diferencial), hepatoesplenomegalia, síntomas de pleuritis o pericarditis, raramente fibrosis pulmonar, miocarditis, taponamiento cardíaco, alopecia grave; pérdida de masa corporal, síndrome de Sjögren, meningitis aséptica, neuropatía periférica, amiloidosis, glomerulonefritis y nefritis intersticial subaguda, anemia hemolítica, CID, síndrome de activación macrofágica/linfohistiocitosis hemofagocítica, cataratas, inflamación ocular, trastornos auditivos.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: durante la fase aguda de la inflamación la VHS y la proteína C-reactiva se elevan en el suero, hay leucocitosis (a menudo >20 000/µl) con una neutrofilia >80 %, trombocitosis, anemia, hipoalbuminemia, niveles muy altos de ferritina en el suero (>5 × LSN sugiere enfermedad de Still, su aumento se correlaciona con la actividad de la enfermedad), es típica la disminución del porcentaje de ferritina glicosilada ≤20 %, un aumento de la actividad de transaminasas y LDH en el suero; niveles aumentados de IL-18 en el suero; raramente FR de clase IgM y AAN (en <10 % de los enfermos).

2. Líquido sinovial: de carácter inflamatorio.

3. Pruebas de imagen: la radiografía de las articulaciones afectadas puede mostrar pérdida de masa ósea periarticular, estrechamiento del espacio articular y erosiones, así como la formación temprana de osteofitos; en algunos casos destrucción repentina de una o ambas articulaciones de cadera, menos frecuentemente de rodilla. La TC puede mostrar linfadenopatía retroperitoneal.

Criterios diagnósticos

Los criterios diagnósticos más utilizados se recogen en →tabla 17.2-1 (no tienen en consideración el aumento de la concentración de ferritina, que tiene mucho valor diagnóstico).

Diagnóstico diferencial

Infección bacteriana (especialmente sepsis; altas concentraciones de IL-18 descartan este diagnóstico), infección viral, vasculitis, neoplasias linfoproliferativas (linfomas), otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo (principalmente LES), síndrome hemofagocítico (junto a la enfermedad de Still es la segunda causa de concentración de ferritina >1000 ng/ml en adultos), sarcoidosis, síndrome de Schnitzler, síndrome de Sweet, enfermedad de Kikuchi-Fujimoto.

TratamientoArriba

1. Tratamiento en la fase aguda de la enfermedad: en la forma leve → AINE, y si no hay mejora o en la forma moderada → glucocorticoides, habitualmente prednisona VO 0,5-1,0 mg/kg/d. En la forma grave (miocarditis o pericarditis, CID, daño hepático grave [gran aumento de la actividad de transaminasas en el plasma] → metilprednisolona iv. (1000 mg/d durante 3 días, luego continuar el tratamiento con un glucocorticoide oral) con un inhibidor de IL-1 o IL-6.

2. Tratamiento crónico: en enfermos con predominio de los síntomas generales → un inhibidor de la IL-1 (anakinra, canakinumab, eventualmente rilonacept) o un inhibidor de la IL-6 (tocilizumab). En enfermos con predominio de la artritis considerar el uso de metotrexato y en casos refractarios un inhibidor del TNF (normalmente infliximab).

3. Rehabilitación: en enfermos con síntomas de artritis comenzar al inicio de la enfermedad.

4. Observación: si la enfermedad se produjo durante la infancia, se requiere seguimiento con el fin de identificar rápidamente las posibles recurrencias.

PronósticoArriba

La poliartritis, incluyendo grandes articulaciones (hombro, cadera) en el inicio de la enfermedad se relaciona con un aumento del riesgo de transición a un estado crónico. La muerte puede ocurrir como resultado de infección, insuficiencia hepática, amiloidosis (se desarrolla en un 20 % de los enfermos), insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca o CID.

TABLASArriba

Tabla 17.2-1. Criterios preliminares para la clasificación de la enfermedad de Still en adultos, según Yamaguchi

Criterios mayores

1) fiebre ≥39 °C de ≥1 semana de duración

2) dolor articular de ≥2 semanas

3) exantema típico

4) leucocitosis ≥10 000/µl, neutrófilos >80 %

Criterios menores

1) dolor de garganta

2) linfadenopatía y/o esplenomegalia

3) aumento de las transaminasas séricas o LDH sérica (tras excluir otras causas)

4) resultado negativo de la determinación de FR tipo IgM y anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia

Criterios de exclusión

1) infecciones, particularmente sepsis y mononucleosis infecciosa

2) neoplasias, especialmente linfomas

3) otras enfermedades reumáticas, en particular la poliarteritis nodosa y la vasculitis en el curso de la AR

Se deben cumplir ≥5 de los criterios mayores y menores, incluyendo ≥2 criterios mayores, y no debe presentarse ninguna enfermedad de los criterios de exclusión.