Атаксія

Патомеханізм та причини

Порушення координації рухів, при якому погіршується їх плавне і точне виконання, що спричинене патологічними процесами, які призводять до ураження мозочка (мозочкова атаксія) або аферентних шляхів, які проводять глибоку чутливiсть на рівні периферичних нервів або задніх стовпів спинного мозку (сенсорна атаксія).

Причини мозочкової атаксії: токсичні (алкоголь, ЛЗ, наркотики), судинні (інсульт), інфекційні або постінфекційні (вірусний церебелліт, підгострий склерозуючий паненцефаліт, ВІЛ-інфекція), запальні (розсіяний склероз), неопластичні (метастаз, первинна пухлина, паранеопластичний синдром), дефіцити харчових речовин (гіповітаміноз Е, гіповітаміноз В1 [зокрема енцефалопатія Верніке], целіакія), ендокринні (гіпотиреоз), нейродегенеративні (мозочкова форма множинної системної атрофії, хвороба Вільсона-Коновалова, спіноцеребеллярна атаксія), структуральні (мальформація Арнольда-Кіарі, артеріо-венозна мальформація, базилярна імпресія).

Причини сенсорної атаксії: синдром Гійєна-Барре, хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія, діабетична нейропатія, нейропатія при моноклональній гаммапатії, медикаментозна нейропатія (вінкристин, ізоніазид), та нейропатія, асоційована з отруєнням важкими металами, пошкодження чутливих гангліїв (паранеопластичне, синдром Шегрена, ідіопатичне), атаксія Фрідрейха, пошкодження спинного мозку (компресія спинного мозку [зокрема деформуючий остеоартроз хребта], розсіяний склероз).

Діагностика

1. Суб’єктивне та об’єктивне дослідження

1) мозочкова атаксія: хода на широко розставлених ногах, дисметрія (неправильні пальце-носова та колінно-п’яточна проби), адіадохокінез (труднощі при виконанні швидких змінних рухів, напр., пронація та супінація передпліч), тремор (частіше інтенційний), дизритмія (труднощі при виконанні швидких повторювальних рухів, напр., постукування однією рукою по тильній поверхні другої кисті, або п’яткою однієї ноги по коліну іншої), м’язова гіпотонія, дизартрія (невиразна, скандована мова), неправильна інтонація, неправильні рухи очних яблук (порушення рухливості , ністагм [великоамплітудний зі швидкою фазою на бік ураження або в різних напрямках]), зниження сухожилкових рефлексів;

2) сенсорна атаксія: порушення глибокої чутливості, симптоми ураження периферичних нервів або спинного мозку, позитивна проба Ромберга (станьте позаду пацієнта і, підстраховуючи його своїми руками, попросіть його стояти зі з’єднаними стопами, витягнувши вперед верхні кінцівки та заплющивши очі; проба вважається позитивною, якщо пацієнт починає падати в будь-яку сторону).

Диференційна діагностика мозочкової та сенсорної атаксії →табл. 1.3-1.

2. Допоміжні дослідження: візуалізаційні дослідження головного мозку (КТ, МРТ) при мозочковій атаксії, МРТ спинного мозку при сенсорній атаксії (підозра на ураження задніх стовпів), електронейрофізіологічні дослідження (підозра на периферичну нейропатію); інші дослідження в залежності від підозрюваної причини.