Ataxia

Etiopatogenia y causas

Es un trastorno de la coordinación motora que dificulta la ejecución fluida y exacta de los movimientos. Es causada por procesos patológicos que producen daño en el cerebelo (ataxia cerebelosa) o daño de las vías aferentes de la propiocepción a nivel de los nervios periféricos o en los cordones de la médula espinal (ataxia sensitiva).

Causas de ataxia cerebelosa: tóxicas (alcohol, medicamentos, drogas), vasculares (ACV), infecciosas o posinfecciosas (cerebelitis viral, panencefalitis esclerosante subaguda, infección por VIH), inflamatorias (esclerosis múltiple), neoplásicas (metástasis, tumor primario, síndrome paraneoplásico), carencias nutricionales (deficiencia de la vitamina E, de la vitamina B1 [p. ej. encefalopatía de Wernicke], enfermedad celíaca), endocrinológicas (hipotiroidismo), neurodegenerativas (variante cerebelosa de la atrofia multisistémica, enfermedad de Wilson, ataxias espinocerebelosas), estructurales (malformación de Arnold-Chiari, malformación arteriovenosa, herniación de las amígdalas cerebelosas al foramen magno).

Causas de ataxia sensitiva: síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, neuropatía diabética, neuropatía asociada con gammapatía monoclonal, neuropatía secundaria a medicamentos (vincristina, isoniazida) y relacionada con la intoxicación por metales pesados, lesión de los ganglios sensitivos (paraneoplásica, síndrome de Sjögren, idiopática), ataxia de Friedreich, lesión de la médula espinal (compresión medular [p. ej. artritis degenerativa de la columna vertebral], esclerosis múltiple).

Diagnóstico

1. Anamnesis y exploración física

1) Ataxia cerebelosa: marcha con ampliación de la base de sustentación, dismetría (las maniobras dedo-nariz y talón-rodilla se realizan de forma incorrecta), disdiadococinesia (dificultad para realizar movimientos alternantes rápidos, p. ej. pronación y supinación del antebrazo), temblor (más a menudo intencional), disritmia (dificultad para realizar movimientos rápidos repetidos, p. ej. al golpear el dorso de la mano con la otra mano o al golpear la rodilla con el talón de la otra extremidad inferior), hipotonía muscular, disartria (articulación imprecisa, habla escandida), entonación incorrecta, movimientos anormales de los globos oculares (trastornos de seguimiento, nistagmo de baja frecuencia, de amplitud alta y con la fase rápida en dirección hacia la lesión o multidireccional), reflejos de estiramiento muscular disminuidos.

2) Ataxia sensitiva: alteraciones de la propiocepción, signos de lesión de los nervios periféricos o de la médula espinal, y signo de Romberg positivo. Para este último hay que colocarse detrás del paciente asegurándolo con las manos y ordenarle que permanezca en bipedestación con los pies juntos, las extremidades superiores extendidas hacia delante y solicitarle que cierre los ojos. El signo es positivo si el paciente cae en cualquier dirección.

Diferenciación entre la ataxia cerebelosa y la sensitiva →tabla 2-1.

2. Exploraciones complementarias: pruebas de imagen cerebral (TC, RMN) en la ataxia cerebelosa. RMN de la médula espinal en la ataxia sensitiva (sospecha de la lesión de los cordones posteriores). Estudios electrofisiológicos (sospecha de neuropatía periférica). Se realizarán otros estudios en función de la causa sospechada.

tablasArriba

 

Tabla 2-1. Diferenciación entre ataxia cerebelosa y sensitiva

Signos

Ataxia cerebelosa

Ataxia sensitiva

Propiocepción

No alterada

Alterada

Nistagmo

No

Trastorno del habla

No

Trastorno de la postura

No

Reflejos miotácticos

Pueden estar disminuidos

Disminuidos o abolidos

Compensación por control visual

No