Ataxia

Patogenia y causas

Trastorno de la coordinación motora que dificulta la ejecución fluida y exacta de los movimientos. Está causada por procesos patológicos que producen daño en el cerebelo (ataxia cerebelosa) o en las vías aferentes de la propiocepción a nivel de los nervios periféricos o en los cordones posteriores de la médula espinal (ataxia sensitiva).

Causas de ataxia cerebelosa: tóxicas (alcohol, medicamentos, drogas), vasculares (ACV), infecciosas o posinfecciosas (cerebelitis viral, panencefalitis esclerosante subaguda, infección por VIH), inflamatorias (esclerosis múltiple), neoplásicas (metástasis, tumor primario, síndrome paraneoplásico), carencias nutricionales (deficiencia de la vitamina E, de la vitamina B1 [p. ej. encefalopatía de Wernicke], enfermedad celíaca), endocrinológicas (hipotiroidismo), neurodegenerativas (variante cerebelosa de la atrofia multisistémica, enfermedad de Wilson, ataxias espinocerebelosas), estructurales (malformación de Arnold-Chiari, malformación arteriovenosa, invaginación basilar).

Causas de ataxia sensitiva: síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, neuropatía diabética, neuropatía asociada a gammapatía monoclonal, neuropatía secundaria a medicamentos (vincristina, isoniazida) y relacionada con la intoxicación por metales pesados, lesión de los ganglios sensitivos (paraneoplásica, síndrome de Sjögren, idiopática), ataxia de Friedreich, lesión de la médula espinal (compresión medular [p. ej. artritis degenerativa de la columna vertebral], esclerosis múltiple).

Diagnóstico

1. Anamnesis y exploración física

1) Ataxia cerebelosa: marcha con ampliación de la base de sustentación, dismetría (las maniobras dedo-nariz y talón-rodilla se realizan de forma incorrecta), disdiadococinesia (dificultad para realizar movimientos alternantes rápidos, p. ej. pronación y supinación del antebrazo), temblor (más a menudo intencional), disritmia (dificultad para realizar movimientos rápidos repetidos, p. ej. al golpear el dorso de la mano con la otra mano o al golpear la rodilla con el talón de la otra extremidad inferior), hipotonía muscular, disartria (articulación imprecisa, habla escandida), entonación incorrecta, movimientos anormales de los globos oculares (trastornos de seguimiento, nistagmo [de baja frecuencia, de amplitud alta y con la fase rápida en dirección hacia la lesión o multidireccional]), disminución de los reflejos tendinosos.

2) Ataxia sensitiva: alteraciones de la propiocepción, signos de lesión de los nervios periféricos o de la médula espinal, y signo de Romberg positivo (hay que colocarse detrás del paciente asegurándolo con las manos y ordenarle que permanezca en bipedestación con los pies juntos, las extremidades superiores extendidas hacia delante y con los ojos cerrados; el signo es positivo si el paciente cae en cualquier dirección).

Diferenciación entre la ataxia cerebelosa y la sensitiva →tabla 1.2-1.

2. Exploraciones complementarias: pruebas de imagen cerebral (TC, RMN) en la ataxia cerebelosa. RMN de la médula espinal en la ataxia sensitiva (sospecha de la lesión de los cordones posteriores). Estudios electrofisiológicos (sospecha de neuropatía periférica). Se realizarán otros estudios en función de la causa sospechada.

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