Esplenomegalia

Etiopatogenia y causas

Durante la exploración física de adultos, el bazo no debería ser palpable. La posibilidad de palparlo indica que está aumentado en ≥1,5 veces. El grado de esplenomegalia se determina al medir en centímetros la distancia entre su borde palpable y el borde inferior del arco costal izquierdo.

Causas

1) infecciones: bacterianas (tuberculosis, fiebre tifoidea y paratifoidea, brucelosis, endocarditis infecciosa), virales (mononucleosis infecciosa, CMV, VEB, hepatitis virales), parasitarias (malaria, toxoplasmosis, leishmaniosis [kala-azar])

2) neoplasias mieloproliferativas: mielofibrosis primaria, leucemia mieloide crónica

3) neoplasias linfoproliferativas: leucemia de células vellosas, linfoma esplénico de zona marginal, leucemia linfocítica crónica

4) enfermedades autoinmunes y sistémicas: AR, síndrome de Felty, LES, trombocitopenias autoinmunes, reacciones medicamentosas, sarcoidosis, amiloidosis primaria y secundaria

5) hipertensión portal: cirrosis hepática, síndrome de Budd-Chiari, oclusión de la vena porta (trombosis, estenosis, cavernomatosis congénita, compresión por ganglios linfáticos y tumores), oclusión de la vena esplénica (trombosis, estenosis, aneurisma o compresión por tumor de páncreas u otras neoplasias)

6) anemias hemolíticas: congénitas y adquiridas (incluidas las autoinmunes)

7) leucemias agudas (principalmente linfoblástica; generalmente presentan esplenomegalia leve)

8) enfermedades de depósito: enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick, mucopolisacaridosis

9) otras (raras): quistes (congénitos, postraumáticos, posinfarto, hidatídico), absceso, metástasis neoplásicas, neoplasias benignas y malignas del bazo, linfohistiocitosis hemofagocítica.

La esplenomegalia puede ser causa de hiperesplenismo, es decir del secuestro y destrucción excesiva de los componentes de la sangre (en general todos, aunque puede estar limitada a 1 o 2 líneas celulares) por macrófagos esplénicos. Las características del hiperesplenismo no dependen del grado de esplenomegalia. Si la esplenomegalia está causada por amiloidosis o metástasis neoplásica, el hiperesplenismo no se presenta (puede presentarse hipoesplenismo). En caso de esplenomegalia en el curso de neoplasias linfoproliferativas, las características del hiperesplenismo (incluso en gran esplenomegalia) no son tan evidentes como en el curso de la hipertensión portal o la enfermedad de Gaucher.

Diagnóstico

El resultado negativo de la exploración física no descarta la esplenomegalia y el hiperesplenismo. La ecografía y la TC permiten valorar el tamaño del bazo, la presencia de lesiones focales y de bazos accesorios. Las pruebas diagnósticas dependerán de la enfermedad de base que se sospeche. Sugerencia: si la distancia entre el borde palpable del bazo y el arco costal izquierdo es >10 cm (generalmente eso significa que sobrepasa la línea media), la causa más frecuente será una enfermedad del sistema hematopoyético.

La valoración del hemograma de sangre periférica (con presencia de citopenia), el aspirado y biopsia de médula ósea (donde se evidencia aumento de la hematopoyesis) confirman hiperesplenismo. La prueba más segura es la gammagrafía con utilización del isótopo radioactivo tecnecio 99m (99mTc), que muestra aumento de la actividad de los macrófagos esplénicos.