Insuficienia corticosuprarrenal aguda (crisis suprarrenal)

DEFINICIÓN Arriba

Se define como el conjunto de síntomas causados por una deficiencia repentina y grande de cortisol, lo que constituye un peligro para la vida.

ETIOPATOGENIA Arriba

La crisis suprarrenal puede presentarse

1) en pacientes con insuficiencia corticosuprarrenal no diagnosticada: primer síntoma de la enfermedad con mayor frecuencia en situaciones estresantes

2) en pacientes con insuficiencia corticosuprarrenal diagnosticada y tratada:

a) tras haber sido suspendido el tratamiento de reemplazo por parte del enfermo

b) en situaciones estresantes, sin cobertura adecuada de hidrocortisona o a consecuencia de una absorción insuficiente de hidrocortisona debida a diarrea o vómitos, a menudo en el curso de infecciones gastrointestinales

c) en caso de un aumento del metabolismo de los glucocorticoides en respuesta a la interacción con otros fármacos utilizados de manera concomitante (fenitoína, barbitúricos, rifampicina, mitotano) o en el hipertiroidismo

3) en pacientes con la función secretora de glándulas suprarrenales previamente normal:

a) a consecuencia de la destrucción de las glándulas suprarrenales normales por traumatismo, hemorragia en el curso de la CID (p. ej. en la sepsis), tratamiento anticoagulante o eclampsia

b) en pacientes en la fase crítica de las enfermedades de curso grave por causa de trastornos del eje hipotálamo-hipófiso-suprarrenal junto con resistencia de los tejidos a los glucocorticoides y reacción inflamatoria excesiva.

CUADRO CLÍNICO Y DIAGNÓSTICOArriba

Una crisis suprarrenal implica un riesgo vital inminente. El tratamiento urgente tiene un papel principal en la supervivencia del enfermo.

Síntomas prodrómicos: pérdida de apetito, náuseas, mialgias y malestar. Crisis inminente: debilidad creciente, mialgia pseudogripal, dolor abdominal, náuseas, disminución gradual de la presión arterial; posible aumento de la temperatura corporal causado por citoquinas liberadas en relación con la deficiencia del cortisol. Síntomas durante la crisis: debilidad intensa, alteraciones de la conciencia, vómitos, diarrea, hipotensión y taquicardia, shock.

En la crisis suprarrenal causada por una coagulación intravascular en el transcurso de una sepsis, especialmente en la meningocócica, los síntomas de insuficiencia corticosuprarrenal están acompañadas de púrpura cutánea; es lo que se denomina síndrome de Waterhouse-Friderichsen. En pacientes durante la fase crítica de las enfermedades graves la hipotensión refractaria a la administración de fluidos y vasopresores constituye el síntoma principal. Aparecen también síntomas de sepsis o de insuficiencia respiratoria aguda.

Exploraciones complementarias

1. Pruebas bioquímicas: hiperpotasemia, hiponatremia, hipoglucemia.

2. Pruebas hormonales: disminución de la concentración de cortisol en suero; en la prueba de estimulación con ACTH sintético, la concentración sérica del cortisol en el suero <248 nmol/l (9 µg/dl) (ante la sospecha clínica empezar el tratamiento inmediatamente antes de recibir el resultado del nivel sérico de cortisol).

3. Pruebas de imagen: dependen de las sospechas sobre la causa desencadenante de la crisis suprarrenal.

TRATAMIENTO Arriba

Tiene el objetivo de compensar las deficiencias de cortisol, fluidos y glucosa, nivelar los trastornos electrolíticos y simultáneamente curar la eventual infección y la enfermedad desencadenante de la crisis suprarrenal.

1. Tratamiento de la insuficiencia corticosuprarrenal aguda iniciar inmediatamente tras haber extraído muestras de sangre para las pruebas diagnósticas básicas (glucosa, sodio, potasio, creatinina) hormonales (cortisol, ACTH) y para el diagnóstico de una eventual infección:

1) hidrocortisona: inmediatamente administrar iv. a una dosis de 100 mg, luego 100 mg en infusión iv. cada 6 h. Tras haber normalizado la presión arterial y el pulso bajar la dosis a 50 mg iv. o IM cada 6 h. En caso de shock séptico →cap. 18.7

2) NaCl al 0,9 % + eventualmente solución de glucosa al 10 % (en caso de una baja concentración de glucosa en el suero), también administrar sustitutos de la sangre (p. ej. dextrano, plasma o solución de albúminas), con el fin de compensar la hipovolemia; inicialmente 1 l/h, hasta 2-4 l durante las 24 h

3) tratamiento de la hiponatremia cap. 19.1.3.1

4) heparina de bajo peso molecular a dosis profiláctica.

Vigilar cuidadosamente el estado del paciente. La cantidad y el tipo de líquidos administrados, así como la dosis de cloruro sódico dependerán del balance de los líquidos, del grado de alteración de los trastornos electrolíticos, de la función cardiovascular.

2. Tratamiento de la crisis suprarrenal inminente: la administración temprana de 100 mg de hidrocortisona iv., VScIM puede prevenir el desarrollo de la crisis; mantener una apropiada sustitución de hidrocortisona, compensar los trastornos electrolíticos eventuales y tratar la enfermedad subyacente.

PRONÓSTICO Arriba

Un tratamiento apropiado de la crisis suprarrenal salva la vida del paciente, pero el pronóstico puede ser incierto en caso de coexistencia de otros trastornos desencadenantes de la crisis.