Nefropatía por IgA

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIAArriba

La nefropatía por IgA es la GNM primaria más común y se caracteriza (excepto la proliferación generalizada y diseminada de las células mesangiales con un aumento en la cantidad de matriz) por depósitos de IgA en los glomérulos renales.

CUADRO CLÍNICOArriba

Hematuria asintomática (hematuria microscópica) con proteinuria leve (en general <0,5 g/d), detectada habitualmente al realizar análisis de orina por otras indicaciones, o en un control periódico de salud (p. ej. en el trabajo). Con el tiempo la TFG se reduce gradualmente poco a poco, lo que presenta el cuadro de la ERC progresiva.

Cuadros clínicos más raros:

1) hematuria macroscópica recurrente, que acompaña sobre todo a infecciones virales o bacterianas de las vías respiratorias superiores o a otro tipo de infección; puede durar desde unas horas hasta unos días; es una manifestación clásica de la nefropatía por IgA, sin embargo se presenta tan solo en un 10-15 % de los enfermos, sobre todo jóvenes (<40 años)

2) síndrome nefrótico

3) síndrome nefrítico con deterioro rápido de la función renal (GN rápidamente progresiva), causado por GN extracapilar proliferativa (>50 % de los glomérulos con presencia de semilunas).

DIAGNÓSTICOArriba

El diagnóstico se determina mediante inmunofluorescencia o inmunohistoquímica de la biopsia renal.

TRATAMIENTOArriba

1. Pacientes con proteinuria <1,0 g/d y TFG >60 ml/min/1,73 m2: eliminar o controlar los factores que aceleran la progresión de la ERC.

2. Pacientes con proteinuria ≥1,0 g/d: se administra IECAARA-II a dosis crecientes de forma progresiva, según la presión arterial, hasta la reducción de proteinuria <1,0 g/d. El objetivo es mantener una presión arterial <125/75 mm Hg en el caso de proteinuria ≥1,0 g/d (<130/80 mm Hg en caso de proteinuria <1,0 g/d).

3. Pacientes con proteinuria ≥1,0 g/d, a pesar de más de 3-6 meses de tratamiento óptimo con IECAARA-IITFG >50 ml/min/1,73 m2: glucocorticoides durante 6 meses según el esquema:

1) metilprednisolona 0,5-1,0 g iv. al día durante 3 días y luego prednisona VO 0,5 mg/kg/d cada dos días durante 6 meses; repetir la infusión de metilprednisolona en el 3.er y 5.º mes del tratamiento, o

2) prednisona VO 0,8-1 mg/kg/d durante 2 meses, y en los siguientes 4 meses ir reduciendo la dosis en 0,2 mg/kg/d cada mes.

4. Pacientes con rápida disminución de la TFG y semilunas en ≥50 % de los glomérulos: el mismo tratamiento como en el GNRP con ANCA.

5. Pacientes con empeoramiento de hematuria microscópica/hematuria y proteinuria <1 g/d asociada a amigdalitis: tonsilectomía (no se realiza rutinariamente sin indicaciones de un otorrinolaringólogo).

PRONÓSTICOArriba

En 2/3 de los casos la nefropatía empeora progresivamente y en un período de hasta 20 años no aparece insuficiencia renal. En el resto de los casos se aprecian diferentes grados de insuficiencia renal. >50 % de los enfermos con nefropatía por IgA y una GN rápidamente progresiva evolucionan al año a insuficiencia renal terminal, a pesar del tratamiento inmunosupresor intensivo.