Anemia sideroblástica

Es un grupo heterogéneo y poco frecuente de alteraciones en la síntesis del hemo, que se caracterizan por la presencia de eritrocitos hipocrómicos en la sangre periférica y sideroblastos en anillo en la médula (eritroblastos con el anillo alrededor del núcleo creado por mitocondrios con niveles aumentados de hierro debido a la presencia de mitocondrias cargadas de hierro). Puede ser congénita o adquirida (clonal, considerada un síndrome mielodisplásico →cap. 15.4), o metabólica (reversible), causada por un déficit de cobre o de piridoxina, intoxicación por zinc o plomo, fármacos (isoniazida, cicloserina, cloranfenicol) o el alcoholismo.

Cuadro clínico: no es característico. Síntomas generales de anemia (si es grave), síntomas de sobrecarga de hierro (→cap. 7.9.2), síntomas fenotípicos de formas adquiridas (p. ej. miopatía). Resultados del análisis →tabla 1-2.

Tratamiento: eliminación de la causa en las formas adquiridas reversibles. En la forma congénita intentar un tratamiento con piridoxina 50-200 mg/d. Tratamiento de la sobrecarga de hierro →cap. 7.9.2. Tratamiento del SMDcap. 15.4.

tablasArriba

Tabla 1-2. Diagnóstico diferencial de la anemia hipocrómica

Parámetro

Anemia por déficit de hierro

Anemia de enfermedades crónicas

Talasemia β

Anemia sideroblástica

Grado de anemia

Cualquiera

Raras veces Hb <9 g/dl

Cualquiera

Cualquiera

VCM

N o ↓

↓↓

N, ↓a o ↑b

Ferritina sérica

↑ o, con menor frecuencia, N

N o ↑

TIBC

N o ↓

N

Saturación de hierro de la transferrina

N o ↓

Hierro

sérico

↓↓

↓ o, con menor frecuencia, N

N o ↑

medular

↓ o ausente

Presente

Presente

Presente

a En formas congénitas.

b En formas adquiridas.

↓ disminuido, ↑ aumentado, Hb — concentración de Hb, VCM — volumen promedio de los eritrocitos, N — normal, TIBC — capacidad total de fijación de hierro

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