Diátesis hemorrágicas de origen plaquetario

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Las diátesis hemorrágicas de origen plaquetario pueden estar causadas por la existencia de un número anormal de plaquetas (trombocitopenia, raramente trombocitosis) o por alteraciones de su función (trombocitopatía).

1. Trombocitopenias: se definen por un número de plaquetas en la sangre periférica <150 000/µl.

1) Las centrales están causadas por una disminución en la producción de plaquetas:

a) congénitas: raras, a veces familiares, se presentan en la infancia, p. ej. en la anemia de Fanconi, síndrome de Alport, síndrome TAR (trombocitopenia con radio ausente), disqueratosis congénita.

b) adquiridas: son más frecuentes; se han relacionado con fármacos (mielosupresores, tiacídas, estrógenos, interferón), alcoholismo crónico, infecciones virales, déficit de vitamina B12 o ácido fólico, infiltración de la médula ósea (leucemias, neoplasias linfoproliferativas, síndromes mielodisplásicos, metástasis neoplásicas, enfermedad de Gaucher, tuberculosis), mielofibrosis, HPN, efecto de la radiación ionizante, anemia aplásica, aplasia pura de la serie megacariocítica, y con la trombocitopenia cíclica (disminución del número de plaquetas de forma regular cada 21-39 días, que se da con mayor frecuencia en mujeres jóvenes).

2) La forma mixta está causada por una eliminación excesiva de plaquetas de la circulación y una disminución en la producción de plaquetas: trombocitopenia inmune primaria (TIP).

3) Las periféricas están causadas por una eliminación excesiva de las plaquetas en circulación:

a) inmunes: trombocitopenia postransfusional, inducida por fármacos, más frecuentemente por heparina (la trombocitopenia no inmune inducida por heparina generalmente es asintomática, sin embargo la inmune, llamada TIHcap. 2.34.1, cursa con trombosis en vez de sangrados), abciximab, quinidina, sulfonamidas, AINE, antibióticos o sales de oro; en el curso de infecciones; enfermedades autoinmunes (p. ej. LES, SAF); linfomas no Hodgkin, trombocitopenia gestacional (generalmente >70 000/ µl en la fase tardía del embarazo, no requiere tratamiento, se resuelve espontáneamente después del parto); tras un trasplante alogénico de médula ósea y después del tratamiento con suero antilinfocitario o antitimocito.

b) no inmunológicas cap. 15.19.3.

4) Relacionadas con secuestro de plaquetas: hiperesplenismo →cap. 1.18.

5) Por dilución: después de transfundir en 24 h >15-20 uds. de concentrado de hematíes sin concentrado de plaquetas.

Pseudotrombocitopenia: artefacto de laboratorio causado por la aglutinación de plaquetas in vitro en la sangre recogida en el tubo con EDTA. El número de plaquetas determinado en un analizador hematológico está significativamente reducido, incluso hasta 0. La aglutinación se produce por la presencia de anticuerpos (en ~0,2 % de personas sanas), cuando disminuye la concentración de iones de calcio secuestrados por el EDTA. En el análisis de sangre recogida en el tubo con heparina o citrato, el número de plaquetas es normal y se observan plaquetas en el frotis de sangre periférica.

2. Trombocitosis: se define por un número de plaquetas en sangre periférica >400 000/µl.

1) primarias: pertenece al grupo de las neoplasias mieloproliferativas →cap. 15.7

2) secundarias: causas →cap. 15.7; en general cursan sin síntomas, no producen diátesis hemorrágica ni trombosis y se resuelven después de un tratamiento eficaz de la enfermedad de base.

3. Trastornos de la función plaquetaria (trombocitopatías): prolongación del tiempo de sangrado y del tiempo de oclusión en el dispositivo PFA-100, evidencia de alteración de la agregación plaquetaria, manteniendo un número de plaquetas en sangre periférica normal o levemente disminuido

1) congénitos: trastornos muy raros que afectan a los receptores de superficie de la membrana plaquetaria, defectos de la actividad procoagulante de las plaquetas, alteraciones en los gránulos plaquetarios, alteraciones en la estructura o citoesqueleto de proteínas plaquetarias 

2) adquiridos: sobre todo inducidos por fármacos (AAS, ticlopidina y clopidogrel, antagonistas de GPIIb/IIIa, fármacos fibrinolíticos) o en el curso de uremia, hepatopatías, neoplasias mieloproliferativas, leucemias agudas, gammapatías monoclonales. Los síntomas son generalmente leves, en caso de una diátesis hemorrágica intensa → utilizar desmopresina 0,3 µg/kg (dosis única) o concentrado de plaquetas (en general cuando la desmopresina es ineficaz).

CUADRO CLÍNICO Arriba

Sangrados mucocutáneos: pequeñas petequias en la piel de las extremidades, del tronco (raramente la cara) y en la mucosa de cavidad oral, sangrados de encías, nariz, vías urinarias y vaginales. Puede aparecer un sangrado de riesgo vital en el tracto digestivo o intracraneal. Un sangrado excesivo después de dañar los tejidos. En casos de trombocitopenia, los síntomas de diátesis hemorrágica aparecen en general cuando las plaquetas se encuentran <30 000/µl.