Microangiopatías trombóticas

Las microangiopatías trombóticas (MAT) son enfermedades en las que se producen trombos en vasos de pequeño calibre debido a la activación plaquetaria intravascular. Además de la trombocitopenia, se acompañan de anemia hemolítica microangiopática no inmune (Coombs directo negativo) por fragmentación intravascular de los eritrocitos, formándose esquistocitos visibles en el frotis de sangre periférica.

A las MAT primarias pertenecen:

1) púrpura trombocitopénica trombótica: producida por el déficit de la enzima ADAMTS13, forma congénita (síndrome de Upshaw-Shülman, tratamiento: PFC) y adquirida (autoinmune)

2) síndrome hemolítico urémico (predominan las manifestaciones de AKI): debido a una infección o mediado por complemento (atípico)

3) MAT inducida por fármacos: quinina, ciclosporina, tacrolimus, interferón α, ticlopidina, clopidogrel, simvastatina, trimetoprima, gemcitabina, bleomicina.

Enfermedades que cursan con anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia (MAT secundarias): coagulación intravascular diseminada (CID) →Coagulación intravascular diseminada, infección sistémica (p. ej. sepsis), neoplasias malignas, patologías del embarazo (preeclampsia, síndrome HELLP), hipertensión arterial maligna, enfermedades sistémicas del tejido conectivo (esclerosis sistémica, LES, síndrome antifosfolipídico catastrófico, vasculitis); tras un trasplante de células hematopoyéticas o de órgano sólido; enfermedades cardiovasculares (cardiopatías cianóticas, prótesis valvulares, dispositivos de estimulación cardíaca).