Diátesis hemorrágicas plasmáticas congénitas

Frecuentemente están causadas por una deficiencia o alteración de la función de uno de los factores de coagulación (hemofilia A y B). Las deficiencias raras del fibrinógeno, protrombina, FV, FVII, FX, FXI y FXIII se presentan en forma de diátesis hemorrágica de diferente gravedad. El tratamiento de los sangrados consiste en la sustitución de los factores de coagulación. En las deficiencias de algunos factores se presentan también otras complicaciones: trombosis (puede aparecer en cualquier deficiencia del factor de coagulación, aunque solo algunas formas de disfibrinogenemia se asocian claramente con tendencia a la trombosis), problemas de cicatrización (déficit del FXIII), abortos espontáneos (déficit del FX o del FXIII). Las deficiencias congénitas del factor XII (enfermedad de Hageman), precalicreína y cininógeno de alto peso molecular alargan el TTPa, pero son asintomáticas y no requieren tratamiento.