Polimialgia reumática

Definición y etiopatogeniaArriba

La polimialgia reumática es un síndrome de etiología desconocida que se produce en personas de >50 años de edad, en las que los síntomas predominantes son el dolor y la rigidez de los músculos de cuello, cintura escapular y/o cintura pélvica. Se presenta en un 40-50 % de los enfermos con arteritis de células gigantes, mientras que un 10-20 % de los pacientes con polimialgia reumática desarrolla arteritis de células gigantes.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Síntomas: dolor de los músculos de cintura escapular, pélvica y del cuello, a veces más intenso por la noche; rigidez matutina que dura ≥30 min. El dolor inicialmente puede ser unilateral, más tarde simétrico, a veces impide o dificulta la elevación de las extremidades superiores. A menudo está acompañado de artritis, sobre todo en rodillas, articulación esternoclavicular y caderas. Puede aparecer edema con fóvea en manos y pies y debilidad muscular que puede evolucionar a la distrofia muscular y contracturas. Síntomas generales: febrícula, pérdida de peso, depresión. En ~20 % de enfermos coexiste arteritis de células gigantes →Arteritis de células gigantes. En la mayoría de los casos los síntomas desaparecen después del tratamiento, la recurrencia es rara.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Análisis de sangre: VHS elevada (en general >100 mm a la 1.ª h, solo excepcionalmente normal o ligeramente elevada), elevación de reactantes de fase aguda (proteína C-reactiva, o el incremento de la concentración del fibrinógeno en el suero, que se correlaciona mejor con la gravedad de los síntomas y signos que la VHS y la proteína C-reactiva), anemia normo- o hipocrómica moderada, trombocitosis, eosinofilia, un ligero aumento de la actividad de enzimas hepáticas, especialmente fosfatasa alcalina en el suero.

2. Pruebas de imagen: la ecografía o la RMN revelan sinovitis de las articulaciones afectadas, bursitis e inflamación de vainas de tendones.

Criterios diagnósticos

Criterios de clasificación de polimialgia reumática según la EULAR/ACR (2012):

1) rigidez matutina > 45 min (2 ptos.)

2) dolor o limitación de movilidad de la cadera (1 pto.)

3) factor reumatoide y anti-CCP negativos (2 ptos.)

4) ausencia de afectación de otras articulaciones (1 pto.)

5) en el ECG: bursitis subdeltoidea y/o tenosinovitis del bíceps y/o sinovitis glenohumeral y sinovitis de la cadera o bursitis trocantérea (1 pto.)

6) en el ECG: bursitis subdeltoidea y/o tenosinovitis del bíceps y/o sinovitis glenohumeral bilaterales (1 pto.).

Para establecer el diagnóstico se requieren ≥4 ptos. (sin hallazgos ecográficos) o ≥5 ptos. (con hallazgos ecográficos).

Criterios de Healey:

1) dolor que persiste durante ≥1 mes, que afecta ≥2 de las siguientes áreas: cuello, hombros, cintura pélvica

2) rigidez matutina >1 h

3) respuesta rápida a prednisona (≤ 20 mg/d)

4) exclusión de otras enfermedades del sistema musculoesquelético con síntomas similares

5) edad >50 años

6) VHS >40 mm/h.

Diagnóstico diferencial

Período temprano de la AR (especialmente en ancianos) y de otras artritis, otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo, polimiositis y otros trastornos musculares, fibromialgia (no va acompañada de aumento de VHS y proteína C-reactiva), neoplasias, osteoartritis, enfermedades neurológicas (p. ej. parkinsonismo), enfermedades óseas, infecciones, hipotiroidismo, dolor muscular de sobrecarga, depresión.

TratamientoArriba

1. Glucocorticoides: la prednisona VO 12,5-25 mg/d (u otro glucocorticoide a una dosis equivalente) debe proporcionar mejoría clínica en 2-4 semanas, frecuentemente ya en unos pocos días (desaparición de dolor y rigidez, seguida de normalización de la VHS y de proteína C-reactiva). Excepcionalmente, cuando no se logra este efecto, después de una semana intentar usar una dosis mayor (máx. de 30 mg/d) durante una semana; si no hay mejoría → verificar el diagnóstico. Si los síntomas desaparecen de una manera visible → continuar el tratamiento con un glucocorticoide, reduciendo gradualmente la dosis: p. ej. en 4-8 semanas de tratamiento reducir la dosis diaria en 2,5 mg cada dos semanas hasta 10 mg/d. Una vez lograda la remisión, hay que reducir la dosis diaria en 1 mg/d cada 4 semanas (o en 2,5 mg/d cada 10 semanas), si la remisión se mantiene. En caso de recaída, volver a la dosis inicial y reducirla gradualmente durante 4-8 semanas hasta alcanzar la dosis con la que se observó la recaída. El tratamiento debe durar ≥1 año, a menudo se extiende hasta 2 años. Recordar la prevención de osteoporosis →Osteoporosis.

En enfermos con síntomas de arteritis de células gigantes, hay que administrar de manera inmediata prednisona a dosis alta VO o iv., habitualmente con tocilizumab o, eventualmente, metotrexato.

2. En caso de existir un riesgo elevado de efectos adversos de los glucocorticoides (comorbilidades, administración simultánea de AINE), considerar añadir de forma precoz metotrexato a dosis de 10-20 mg/semana (con ácido fólico 5-15 mg/semana) o, eventualmente, tocilizumab.

3. Los AINE pueden ser útiles después del tratamiento con glucocorticoides si persisten síntomas leves a nivel muscular o articular.

ObservaciónArriba

Para verificar la eficacia del tratamiento se puede usar el índice PMR-AS, que evalúa la actividad de la enfermedad y que se calcula al sumar:

1) la concentración sérica de la proteína C-reactiva (mg/dl)

2) la intensidad del dolor en la escala VAS (0-10)

3) la actividad general de la enfermedad valorada por un médico en la escala VAS (0-10)

4) la duración de la rigidez matutina (min) × 0,1

5) el nivel de elevación que alcanzan las extremidades superiores (3 — sin movimiento, 2 — por debajo de los hombros, 1 — hasta la altura de los hombros, 0 — por encima de los hombros).

Un resultado <7 significa una actividad baja, 7-17 — actividad moderada, >17 — actividad alta.

Observar al enfermo según:

1) eficacia de glucocorticoides y los posibles efectos adversos (control de presión arterial, nivel de glucosa y electrólitos en el suero)

2) aparición de síntomas de arteritis de células gigantes; recomendar al enfermo que acuda al médico inmediatamente después de experimentar alteraciones visuales, cefalea o claudicación mandibular

3) aparición de la enfermedad neoplásica: sobre todo en los primeros 6 meses desde el diagnóstico (los síntomas de polimialgia reumática pueden preceder a un proceso neoplásico).