Enfermedades por cristales de pirofosfato cálcico

Referencias bibliográficas básicas

 DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Conjunto de enfermedades producidas por el depósito de cristales de pirofosfato cálcico (DCPC). Condrocalcinosis: depósitos de sales de calcio (no solo CPC) en el cartílago articular detectados mediante pruebas de imagen o examen histológico. La DCPC primaria es probablemente de origen genético con un patrón autosómico dominante y puede presentarse en familiares.

La DCPC secundaria generalizada (poliartritis) puede acompañarse de trastornos hormonales (hipertiroidismo o hipotiroidismo, hiperparatiroidismo), hemocromatosis, gota, hipomagnesemia e hipofosfatemia, corticoterapia.

La forma local de DCPC puede relacionarse con la inestabilidad de la articulación, con una historia de meniscectomía, con depósitos de amiloide y con cambios bioquímicos dentro de la matriz del cartílago.

Los CPC formados en el cartílago pueden pasar a la membrana sinovial y al fluido sinovial y causar una inflamación de modo similar al que se produce en el caso de gota. Aparte de la artritis, también se producen cambios degenerativos en cartílago y hueso.

 CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

La forma secundaria en raras ocasiones comienza antes de los 50 años de edad. Puede ser asintomática (más común): condrocalcinosis aislada o asociada con osteoartritis o en la forma de artritis u osteoartritis.

La artritis aguda inducida por CPC (antes "pseudogota"; en el sentido tradicional era también artritis inducida por otros cristales, p. ej. hidroxiapatita) presenta un cuadro clínico similar al ataque de gota, pero los síntomas progresan más lentamente (en 6-24 h) y el dolor es menos intenso. Tiene una duración de entre 1 día y 4 semanas y se afectan con mayor frecuencia las rodillas, a veces hombros y/o muñecas, puede presentarse también artritis de 1.º MTP.

La artritis crónica inducida por CPC puede afectar a varias o, menos frecuentemente, a muchas articulaciones y asemejarse a la AR; pueden existir episodios de inflamación aguda.

Osteoartritis con DCPC en su mayoría afecta a la rodilla, pero también a otras articulaciones, como muñecas, metacarpofalángicas, codos, hombros, caderas, tobillos, articulaciones del tarso y metatarso. Los cambios son principalmente simétricos. A diferencia de la osteoartritis sin DCPC, por lo general hay un estrechamiento del espacio articular en el compartimiento lateral de la rodilla y deformidad en valgo. Se forman osteofitos y se produce inflamación. A veces se afecta también la columna lumbar, lo que se asemeja a la espondilitis anquilosante. Los cambios en las articulaciones periféricas pueden ser similares a los causados por artropatía neuropática (articulaciones de Charcot).

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Examen del líquido sinovial: durante un ataque el líquido sinovial a veces es lechoso, un poco hemático y tiene carácter inflamatorio. Los CPC del sedimento a menudo son visibles en el citoplasma de granulocitos y/o macrófagos.

2. Radiografía: revela depósitos de CPC en el cartílago hialino y fibroso, tendones, ligamentos, cápsulas articulares y fascias. Más a menudo son puntos y sombras lineales en el cartílago articular en rodillas, caderas o codos, a menudo también en muñecas (especialmente en el fibrocartílago triangular del carpo). En la rodilla se observan depósitos triangulares en meniscos y en la columna vertebral los depósitos pueden surgir en el disco intervertebral.

3. Ecografía: puede revelar bandas hiperecogénicas en cartílago hialino y puntos “brillantes” en cartílago fibroso (su especificidad y sensibilidad probablemente superan a los de la radiografía).

Criterios diagnósticos

El diagnóstico seguro de DCPC se establece demostrando la presencia de CPC en el líquido sinovial (la ausencia de depósitos en la radiografía no excluye el diagnóstico de DCPC) y de condrocalcinosis en las articulaciones, detectada en las pruebas de imagen o en el examen histológico.

Diagnóstico diferencial

Gota (el DCPC puede coexistir con la gota; un 20 % de los pacientes con DCPC presenta hiperuricemia), osteoartritis, AR (en ~10 % de los pacientes con DCPC hay FR), articulaciones de Charcot, hemocromatosis, pelviespondilopatías.

 TRATAMIENTO Arriba

En caso de DCPC secundario es necesario tratar la enfermedad de base.

Tratamiento de artritis aguda

En muchos casos son suficientes las compresas frías locales (hielo, gel), el descanso y también la aspiración del líquido articular con infiltración intraarticular de glucocorticoides. Una mejoría rápida se logra con colchicina VOAINE (como en gota). Como alternativa a colchicina y AINE y en caso de ineficacia de las infiltraciones intraarticulares se pueden utilizar glucocorticoides VO o por vía parenteral, reduciendo la dosis gradualmente.

Tratamiento crónico

1. DCPC asintomático: no requiere tratamiento.

2. Recaídas frecuentes de artritis aguda → de forma preventiva se pueden utilizar pequeñas dosis de colchicina (0,5-1 mg/d) o AINE.

3. Artritis crónica → se puede utilizar (en orden de prioridad): AINE VO y/o colchicina a pequeñas dosis (0,5-1,0 mg/d), glucocorticoides a dosis bajas, metotrexato, hidroxicloroquina, pero la eficacia de dicho tratamiento no está bien documentada.

4. Osteoartritis con DCPC: tratamiento similar al de osteoartritis sin DCPC →cap. 16.12. Nota: no utilizar preparados de ácido hialurónico intraarticularmente, ya que pueden causar un ataque de artritis aguda.