Paniculitis (inflamación del tejido adiposo subcutáneo)

DEFINICIóN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Es la reacción inflamatoria provocada por la necrosis de las células adiposas, sobre todo del tejido subcutáneo, aunque puede afectar también al tejido adiposo en cualquier otro sitio, así como cursar con síntomas y signos de otros muchos sistemas y órganos. Se desconoce la causa. Factores desencadenantes: traumatismos (también el daño intencional), sustancias químicas externas, alteraciones bioquímicas del organismo (p. ej. aumento de la actividad de las enzimas pancreáticas), infecciones. Puede asociarse a otras enfermedades sistémicas del tejido conectivo (LES), a neoplasias linfoproliferativas o a la histiocitosis.

CUADRO CLíniCO E HISTORIA NATURAL Arriba

La forma idiopática (enfermedad de Weber-Christian) es la más frecuente. Suele observarse en mujeres de raza blanca. Las lesiones nodulares en el tejido subcutáneo son la principal manifestación clínica. Son muy dolorosas y se localizan sobre todo en las extremidades, con menor frecuencia en el tronco. Los episodios de esta enfermedad a menudo son precedidos de artralgias y mialgias con febrícula. Las lesiones en el tejido subcutáneo persisten durante varias semanas y se resuelven dejando cicatrices en forma de platillo. Con menor frecuencia se forman fístulas que liberan un contenido oleoso y estéril. A veces se asocian: artritis, serositis (pleuritis o pericarditis), nefritis, daño hepático o del sistema hematopoyético. Los nódulos en el tejido subcutáneo pueden coexistir con enfermedades del páncreas (pancreatitis, pseudoquistes, lesión postraumática, isquemia), a lo que a veces se asocia también una artritis, constituyendo así la tríada: paniculitis, artritis, pancreatitis.

DIAGNóstICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: durante los brotes de la enfermedad elevación de la VHS, leucocitosis con predominio de neutrófilos, anemia, a veces proteinuria, aumento del recuento de eritrocitos y leucocitos en el sedimento urinario y elevación de la actividad de la lipasa en el suero (en pacientes con afectación del páncreas).

2. El estudio histológico de la muestra del tejido inflamado tomada en el período temprano de la enfermedad revela una necrosis de las células adiposas, presencia de macrófagos que contienen lípidos fagocitados, material trombótico en los vasos y fibrosis en la etapa final.

3. Radiografía de las articulaciones afectadas: se observa un estrechamiento de los espacios articulares y focos de osteólisis.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se establece a base de los signos típicos descritos en el estudio histológico. Es importante determinar si aparte de las lesiones en el tejido subcutáneo hay otras que puedan estar relacionadas con la paniculitis (p. ej. esta puede ser la primera manifestación de la enfermedad del páncreas) y si la enfermedad es idiopática o forma parte de otro síndrome. Descartar el daño intencional de la piel en personas que padecen trastornos mentales.

Diagnóstico diferencial

Eritema nudoso, celulitis.

TRATAMIENTO Arriba

La forma idiopática se trata con AINE, los brotes graves con glucocorticoides o con fármacos inmunosupresores (ciclosporina, ciclofosfamida).