Vasculitis

Referencias bibliográficas básicas

Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos, que origina daño. Este daño puede conducir a una hemorragia y/o reducción del flujo sanguíneo y, en consecuencia, a la isquemia y necrosis del tejido irrigado por este vaso.

Las vasculitis generalmente se dividen en 2 grupos: infecciosas (causadas directamente por la invasión y multiplicación de un microorganismo patogénico en la pared del vaso) y no infecciosas.

En la clasificación de las vasculitis no infecciosas actual (Consenso de Chapel Hill 2012) →tabla 8-1, además de las principales categorías, que incluyen en primer lugar el diámetro de los vasos lesionados (grandes, medianos, pequeños y variados) o la especificidad de órganos (vasculitis de un órgano único), también se distinguen las vasculitis anteriormente llamadas secundarias:

1) vasculitis en las enfermedades sistémicas (p. ej. AR, sarcoidosis, lupus, esclerodermia, DM/PM, síndrome de Sjögren)

2) vasculitis de etiología probable asociada a: neoplasias (en el curso de enfermedades hematopoyéticas y tumores sólidos); infección viral (p. ej. VHB, VHC, parvovirus B19, VIH), o bacteriana (p. ej. Streptococcus pneumoniae); fármacos, que ocurre dentro de las 3 primeras semanas desde el inicio del tratamiento, más frecuentemente con antibióticos β-lactámicos, macrólidos, sulfonamidas, quinolonas, medicamentos antivirales, vacunas y sueros (enfermedad del suero), inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (p. ej. fluoxetina), medicamentos anticonvulsivos (p. ej. fenitoína), carbidopa y levodopa, diuréticos tiacídicos y del asa. Los fármacos que causan vasculitis asociada a ANCA son principalmente la hidralazina, el propiltiouracilo, la minociclina y la mezcla de cocaína con levamisol. Esta variante de vasculitis compromete frecuentemente los vasos pequeños (generalmente se asocia a complejos inmunológicos), rara vez vasos mayores (p. ej. poliarteritis nodosa en el curso de la infección por VHB, aortitis sifilítica). Recordar que la vasculitis siempre requiere la exclusión de su carácter secundario.

Inflamación de vasos grandes: arteritis de Takayasu →cap. 2.24, arteritis de células gigantes →cap. 2.25.

Inflamación de vasos medianos: incluyen principalmente arterias de mediano calibre (arterias viscerales principales y sus ramas), pero también pueden verse afectadas arterias de cualquier diámetro.

Inflamación de vasos pequeños: generalmente ocupan arterias pequeñas intersticiales, arteriolas, capilares y venas.

Destacan 2 formas

1) vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA): los depósitos inmunológicos son escasos o inexistentes y están presentes los ANCA dirigidos contra mieloperoxidasa (MPO ANCA) o proteinasa 3 (PR3 ANCA) (también existen casos de "ANCA negativos")

2) vasculitis asociada a complejos inmunológicos: en la pared vascular se observa una cantidad moderada o grande de depósitos de inmunoglobulina y/o componentes del complemento (a menudo se desarrolla una glomerulonefritis [GN]).

tablasArriba

Tabla 8-1. Nomenclatura de las vasculitis según International Chapel Hill Consensus Conference 2012

Vasculitis de vasos grandes

– arteritis de Takayasu

– arteritis de células gigantes

Vasculitis de vasos medios

– poliarteritis nodosa

– enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de vasos pequeños

Vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos:

– poliangitis microscópica

– granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener)

– granulomatosis eosinofílica con vasculitis (Churg-Strauss)

Vasculitis de vasos pequeños asociada a los complejos inmunes:

– enfermedad asociada a anticuerpos antimembrana basal

– vasculitis asociada a crioglobulinemia (púrpura crioglobulinémica)

– vasculitis asociada a anticuerpos IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)

– vasculitis urticaria con hipocomplementemia (vasculitis asociada a anti-C1q)

Vasculitis de vasos diferentes

– vasculitis en la enfermedad de Behçet

– vasculitis en síndrome de Cogan

Vasculitis de un órganoa

– vasculitis leucocitoclástica de la piel

– inflamación de las arterias de la piel

– vasculitis primaria del SNC

– aortitis aislada

– otros

Vasculitis en enfermedad sistémica

– vasculitis lúpica

– vasculitis reumatoidea

– vasculitis en sarcoidosis

– otros

Vasculitis de etiología probable

– vasculitis con crioglobulinemia asociada a infección del VHC

– vasculitis asociada a la infección del VHB

– aortitis sifilítica

– vasculitis con depósito de complejos inmunes asociada a fármacos

– vasculitis ANCA + asociada a fármacos

– vasculitis asociada a neoplasia

– otras

a Últimamente se ha ampliado el listado de vasculitis limitadas a piel en: vasculitis asociada a anticuerpos IgM/IgG, vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin), erythema elevatum et diutinum, macroglobulinemia de Waldenström (púrpura hipergammaglobulinémica de Waldenström), vasculitis urticarial normocomplementémica.

Basado en: J. C. Jennette y cols., “2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides”, Arthritis Rheum., 2013, 65: 1-11; doi: 10.1002/art. 37 715; y C.H. Sunderkötter y cols., “Nomenclature of Cutaneous Vasculitis: Dermatologic Addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides”, Arthritis Rheum., 2018, 70: 171-184.