Poliarteritis nodosa

Inflamación necrotizante de las arterias de calibre medio o pequeño, que no se asocia a glomerulonefritis ni inflamación de arteriolas, capilares ni vénulas, y no está asociada con la presencia de ANCA. La forma secundaria en >10 % de los casos se relaciona con el VHBVHC. Por lo general, los enfermos tienen 40-60 años. Más comúnmente son hombres (1,5:1).

Cuadro clínico: suele iniciarse con síntomas generales (fatiga, dolor muscular y articular, pérdida de peso, fiebre), mientras que las alteraciones orgánicas pueden manifestarse pasados algunos meses. Síntomas

1) cambios cutáneos: púrpura palpable (más común), livedo reticular, úlceras (con frecuencia en los dedos, alrededor de tobillos y en la superficie pretibial), nódulos subcutáneos <2 cm, por lo general en la superficie frontal de la extremidad inferior y en el dorso del pie

2) cambios neurológicos: frecuentemente mononeuritis múltiple (generalmente parálisis del nervio peroneo, radial y cubital), más raramente polineuropatía periférica simétrica

3) cambios renales: hipertensión asociada a vasculitis extraglomerular, síntomas de insuficiencia renal, raras veces infarto renal que debuta con dolor intenso y repentino en la región lumbar

4) cambios en el aparato digestivo: dolor abdominal, generalmente asociado con isquemia intestinal secundaria a la inflamación de las arterias viscerales (raramente necrosis y perforación del intestino). Sin tratamiento la enfermedad conduce rápidamente a la muerte, por lo general dentro del 1.er -2.º año. El curso de los cambios cutáneos (sin participación de órganos internos) es leve y puede resolverse espontáneamente, pero a menudo recidiva.

Diagnóstico: está basado en los síntomas clínicos típicos y en el resultado histológico de la biopsia del órgano afectado. Las pruebas de laboratorio muestran un aumento de la VHS y de la proteína C-reactiva, anemia (usualmente normocítica), en caso de compromiso renal aumento de la creatinina sérica, menos frecuentemente proteinuria moderada y hematuria. En la arteriografía visceral se observan numerosos ensanchamientos (microaneurismas) de las arterias de mediano calibre, entre otras de los riñones, hígado y en las arterias que irrigan el intestino. Diagnóstico diferencial: otras vasculitis, especialmente granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener), poliangitis microscópica, granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss). Los ANCA son útiles como un factor de discriminación.

Tratamiento: como en granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener) →cap. 16.8.3. En su forma asociada con infección de VHB → inicialmente dosis altas de glucocorticoides, con disminución gradual durante 2 semanas, en combinación con plasmaféresis, a continuación, terapia antiviral. La hipertensión arterial requiere un tratamiento intensivo. Debido a la disfunción del flujo sanguíneo de las arterias renales, utilizar con precaución los inhibidores de los IECA. Gracias al tratamiento ≤80 % de los pacientes logra sobrevivir a los 5 años. En la forma cutánea → glucocorticoides VO, a veces a grandes dosis. El pronóstico es bueno.

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