Poliangitis microscópica

Referencias bibliográficas básicas

Vasculitis necrotizante, en la que los depósitos inmunes son escasos o faltan. Principalmente afecta a vasos pequeños (es decir capilares, vénulas, arteriolas), pero también puede afectar a arterias de pequeño y mediano calibre. Frecuentemente se inicia con GN necrotizante, a menudo con inflamación de los capilares pulmonares. No se observa inflamación fuera de los vasos sanguíneos, tampoco inflamación granulomatosa.

Cuadro clínico: el curso de la enfermedad puede ser lento, con síntomas sistémicos recurrentes (fiebre, pérdida de peso, dolor articular y muscular, que pueden persistir durante varios meses o años antes de que surjan síntomas orgánicos), púrpura palpable (en ~50 % de los pacientes en el momento de la consulta a un médico) y cambios leves en los riñones o bien con GN rápidamente progresiva y hemorragia alveolar difusa (síndrome riñon-pulmon).

Diagnóstico: está basado en la presencia de los síntomas clínicos típicos y en el resultado histológico de la biopsia de piel, riñón o pulmón. La presencia de p-ANCA sugiere la poliangitis microscópica (en ~70 %). Las pruebas de laboratorio muestran un aumento de la VHS y de la proteína C-reactiva, signos de GN. En la radiografía, la TC de alta resolución de tórax y en lavado broncoalveolar (LBA) se observan cambios típicos de hemorragia alveolar.

Diagnóstico diferencial: el principal es la granulomatosis con poliangitis (la biopsia muestra granulomas, que no están presentes en la poliangitis microscópica). Poliarteritis nodosa (en los riñones solo están afectados los vasos extraglomerulares [no hay rasgos de GN], por lo general no hay afectación pulmonar y no hay presencia de ANCA). Otras causas del síndrome pulmón-riñón →cap. 16.8.3, vasculitis leucocitoclástica de la piel.

Tratamiento: como en la granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener) →cap. 16.8.3. Algunos pacientes requieren diálisis crónica.

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