Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss)

Referencias bibliográficas básicas

 DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Se caracteriza por la presencia de inflamación granulomatosa necrotizante con abundante infiltración eosinofílica en diversos tejidos y órganos, con compromiso de las vías respiratorias, y vasculitis necrotizante principalmente de vasos pequeños y medianos, en pacientes con asma y eosinofilia. A menudo existen pólipos nasales e inflamación granulomatosa o no granulomatosa extravascular (inflamación eosinofílica no granulomatosa de pulmones, miocardio o tracto digestivo).

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

1. Síntomas

1) síntomas generales: fiebre, debilidad, pérdida de apetito y pérdida de peso

2) manifestaciones en el sistema respiratorio: asma (en >95 %; por lo general grave), rinitis alérgica, con frecuencia pólipos nasales, sinusitis aguda o crónica, derrame pleural y raramente hemoptisis debida a hemorragia alveolar

3) manifestaciones en el sistema nervioso: mononeuropatía multifocal (en ~70 %), polineuropatía simétrica (en ~60 %) y signos de afectación del SNC (raramente)

4) manifestaciones renales: GN

5) manifestaciones en el sistema cardiovascular: endocarditis y miocarditis eosinofílica, inflamación de vasos coronarios (puede condicionar un infarto) y pericardio, síntomas de insuficiencia cardíaca e hipertensión arterial asociada a afectación renal

6) manifestaciones cutáneas: púrpura palpable, menos a menudo nódulos subcutáneos, urticaria, livedo reticular y pápulas eventualmente ulceradas

7) manifestaciones en el tracto gastrointestinal: gastroenteritis eosinofílica, isquemia, necrosis y perforación del intestino como efecto de vasculitis. Se manifiestan por dolor abdominal recurrente, a menudo intenso, diarrea y hemorragia intestinal

8) otros (raramente): uropatía obstructiva (debido a la obstrucción del uréter o la presencia de granulomas en la glándula prostática), dolor y debilidad muscular, artralgia (normalmente sin derrame) y uveítis.

2. Historia natural

1) fase prodrómica: se da en personas de 20-40 años; típicamente se produce rinitis alérgica, a veces con formación de pólipos, y asma (por lo general después de los 30 años de edad)

2) fase de eosinofilia: signos relacionados con la infiltración en los tejidos, p. ej. en los pulmones o en el tracto gastrointestinal

3) fase de vasculitis: se desarrolla tras una media de 3 años (pero que incluso puede llegar a ser de 30 años) desde la aparición de los primeros síntomas. Después de algún tiempo la vasculitis puede remitir, mientras que los síntomas alérgicos pueden reaparecer. Existen también formas oligosintomáticas e incompletas. Las causas de muerte son: con mayor frecuencia complicaciones cardíacas (insuficiencia cardíaca o infarto de miocardio, paro cardíaco), menos comúnmente hemorragia, insuficiencia renal, complicaciones del tracto gastrointestinal (perforación o hemorragia), insuficiencia respiratoria.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: eosinofilia en sangre periférica (a menudo >1500/µl), aumento de la VHS y de la proteína C-reactiva, anemia normocítica, compromiso renal (hematuria, proteinuria), ANCA (p-ANCA en ~50 %).

2. Pruebas de imagen: en la radiografía y la TC cuadro de sinusitis crónica y rasgos de hemorragia alveolar.

3. Pruebas de función pulmonar: se observan cambios típicos del asma.

4. Pruebas histológicas: se describe la presencia de vasculitis necrotizante segmentaria de vasos pequeños y medianos, inflamación granulomatosa necrotizante con abundante infiltración eosinofílica (también puede observarse una inflamación no granulomatosa con infiltración eosinofílica).

Criterios diagnósticos

Se establece a base de la presencia de un cuadro clínico típico y –si está disponible– del examen histológico del órgano afectado. Los criterios de clasificación según Lanham son: asma, eosinofilia en sangre periférica (>1500/µl) y síntomas de vasculitis en ≥2 órganos aparte de los pulmones.

Diagnóstico diferencial

Otras vasculitis sistémicas (en estas no está presente la eosinofilia en sangre periférica); asma crónica grave; eosinofilia pulmonar →cap. 3.14.5 y otras causas de eosinofilia en sangre periférica →cap. 15.9 (en particular eosinofilia idiopática, en la que no hay vasculitis).

 TRATAMIENTO Arriba

Glucocorticoides en monoterapia (en formas leves) o en combinación con ciclofosfamida (en formas más graves), de acuerdo con las normas descritas para la poliangitis granulomatosa (granulomatosis de Wegener); el uso de mepolizumab (Anti-IL-5) 300mg/4 semanas suele ser efectivo para el control de paciente refractarios a glucocorticoides en monoterapia. Sobrevida del ~80 % a 5 años.