Granulomatosis eosinofílica con poliangitis

Definición y etiopatogeniaArriba

La granulomatosis eosinofílica con poliangitis es una inflamación granulomatosa necrotizante con abundante infiltración eosinofílica en diversos tejidos y órganos, con un frecuente compromiso de las vías respiratorias, y vasculitis necrotizante principalmente de vasos pequeños y medianos, en pacientes con asma y eosinofilia. A menudo existen pólipos nasales e inflamación granulomatosa o no granulomatosa extravascular (inflamación eosinofílica no granulomatosa de pulmones, miocardio o tracto digestivo).

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Síntomas y lesiones orgánicas:

1) síntomas generales: fiebre, debilidad, pérdida de apetito y pérdida de peso

2) cambios en el sistema respiratorio: asma (en >95 %; por lo general grave), rinitis alérgica, con frecuencia pólipos nasales, rinosinusitis aguda o crónica, derrame pleural y raramente hemoptisis debida a hemorragia alveolar

3) cambios en el sistema nervioso: mononeuritis múltiple (en ~70 %), polineuropatía simétrica (en ~60 %) y signos de afectación del SNC (raramente)

4) cambios renales: glomerulonefritis (GN)

5) cambios en el sistema cardiovascular: endocarditis y/o miocarditis eosinofílica, inflamación de vasos coronarios (puede condicionar un infarto) y pericardio, síntomas de insuficiencia cardíaca e hipertensión arterial asociada a afectación renal

6) cambios cutáneos: púrpura palpable, menos a menudo nódulos subcutáneos, urticaria, livedo reticular y pápulas eventualmente ulceradas

7) cambios en el tracto gastrointestinal: gastroenteritis eosinofílica, isquemia, necrosis y perforación del intestino como efecto de vasculitis; se manifiestan por dolor abdominal recurrente, a menudo intenso, diarrea y hemorragia intestinal

8) otros (raramente): uropatía obstructiva (debido a la estenosis del uréter o la presencia de granulomas en la glándula prostática), dolor y debilidad muscular, artralgia (normalmente sin derrame) y uveítis.

Historia natural

1) fase prodrómica: en personas de 20-40 años típicamente se produce rinitis alérgica, a veces con formación de pólipos, y asma (por lo general después de los 30 años de edad)

2) fase de eosinofilia: signos relacionados con la infiltración en los tejidos, p. ej. en los pulmones o en el tracto gastrointestinal

3) fase de vasculitis: generalmente, se desarrolla a los 3 años (pero que incluso puede llegar a ser de 30 años) desde la aparición de los primeros síntomas. Después de algún tiempo la vasculitis puede remitir, mientras que los síntomas alérgicos pueden reaparecer. Existen también formas oligosintomáticas e incompletas. Las causas de muerte son: con mayor frecuencia complicaciones cardíacas (insuficiencia cardíaca o infarto de miocardio, paro cardíaco), menos comúnmente hemorragia, insuficiencia renal, complicaciones del tracto gastrointestinal (perforación o hemorragia), insuficiencia respiratoria.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: eosinofilia en sangre periférica (a menudo >1500/µl), aumento de la VHS y de la proteína C-reactiva, anemia normocítica, compromiso renal (hematuria, proteinuria, a veces en rango nefrótico), ANCA (MPO ANCA en ~50 %).

2. Pruebas de imagen: en la radiografía y la TC cuadro de rinosinusitis crónica y rasgos de hemorragia alveolar.

3. Pruebas funcionales respiratorias cambios típicos del asma.

4. Examen histológico: vasculitis necrotizante segmentaria de vasos pequeños y medianos, inflamación granulomatosa necrotizante con abundante infiltración eosinofílica (también puede observarse una inflamación no granulomatosa con infiltración eosinofílica).

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se establece sobre la base de la presencia de un cuadro clínico típico y —si está disponible— del examen histológico del órgano afectado. Los criterios de clasificación según Lanham son: asma, eosinofilia en sangre periférica (>1500/µl) y síntomas de vasculitis en ≥2 órganos además de los pulmones.

Diagnóstico diferencial

Otras vasculitis sistémicas (en estas no está presente la eosinofilia en sangre periférica); asma crónica grave; eosinofilias pulmonares →Eosinofilias pulmonares y otras causas de eosinofilia en sangre periférica →Síndromes hipereosinofílicos (en particular eosinofilia idiopática, en la que no hay vasculitis).

TratamientoArriba

Glucocorticoides en monoterapia (en formas leves) o en combinación con ciclofosfamida (en formas más graves), de acuerdo con las normas descritas para la poliangitis granulomatosa. Reducir la dosis de glucocorticoides a las 2-4 semanas del tratamiento de inducción de la remisión para conseguir una dosis equivalente a ~20 mg/d de prednisona después de 3 meses. En el tratamiento de mantenimiento de la remisión (≥2 años) administrar metotrexato o azatioprina, eventualmente micofenolato de mofetilo o leflunomida. En casos de enfermedad corticodependiente o recidivante sin síntomas graves se puede considerar el uso de mepolizumab 300 mg VSc cada mes, y en enfermos que no responden al tratamiento estándar: rituximab. La supervivencia a los 5 años es de~ 80 %.