Enfermedad asociada con anticuerpos antimembrana basal (síndrome de Goodpasture)

Vasculitis que afecta a los capilares glomerulares y/o pulmonares, debido al depósito de anticuerpos anti-MBG en la membrana basal. La afectación pulmonar causa hemorragia alveolar y la afectación renal causa glomerulonefritis con necrosis y formación de semilunas. Manifestación pulmonar y renal de la enfermedad, denominada anteriormente síndrome de Goodpasture.

CUADRO CLÍNICO Arriba

1) síntomas generales: malestar general, fiebre, dolor articular

2) síntomas de hemorragia alveolar cap. 3.14.4

3) síntomas de GN rápidamente progresiva: edema periférico, hipertensión arterial; en un 30 % de los pacientes el intervalo entre el inicio de los síntomas renales y pulmonares es de entre una semana y un año

4) otros: náuseas, vómitos, diarrea. El curso suele ser rápido, lo que lleva a una insuficiencia respiratoria aguda e insuficiencia renal. Las muertes se deben principalmente a hemorragia pulmonar e insuficiencia respiratoria. Complicaciones crónicas: insuficiencia renal crónica, fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria crónica.

DiagnósticoArriba

Está basado en el cuadro clínico y se confirma por la presencia de anticuerpos anti-MBG y de los cambios histopatológicos renales típicos. Las pruebas de laboratorio muestran un aumento de la VHS y de la proteína C-reactiva, anemia hipocrómica normocítica o microcítica, leucocitosis (a menudo con eosinofilia), rasgos de afectación renal. En la radiografía, la TC de alta resolución de tórax y el lavado broncoalveolar (LBA) se observan cambios típicos de hemorragia alveolar.

Diagnóstico diferencial

1) otras causas del síndrome pulmón-riñón →cap. 16.8.3

2) otras causas de hemorragia alveolar difusa (a excepción de vasculitis) →cap. 3.14.4

3) otras formas de GN aguda

4) trombosis de la vena renal con embolia pulmonar

5) insuficiencia cardíaca con insuficiencia renal.

TratamientoArriba

Inmunosupresor como el descrito en la GN rápidamente progresiva →cap. 14.3.1.2. En la fase aguda suele ser necesaria la ayuda de la ventilación y la hemodiálisis. Un 60-90 % de los pacientes tratados adecuadamente sobrevive a la fase aguda de la enfermedad. Los resultados del tratamiento son peores si durante el inicio del tratamiento el paciente ya sufre insuficiencia renal. Hasta el 50 % de los pacientes requerirán, de forma eventual, terapia crónica de reemplazo renal.