Vasculitis asociada a IgA (síndrome de Schönlein-Henoch, púrpura de Schönlein-Henoch)

Vasculitis asociada al depósito de inmunocomplejos, principalmente IgA1, en los vasos pequeños (especialmente en capilares, vénulas y arteriolas).

Cuadro clínicoArriba

La enfermedad es de comienzo agudo. En ~50 % de los casos ocurre transcurridas 1-2 semanas desde una infección viral del tracto respiratorio superior, o, a veces, después de una infección del tracto digestivo. Puede estar asociada a otras enfermedades, p. ej. a enfermedad hepática, enfermedad inflamatoria intestinal y espondilitis anquilosante.

Síntomas

1) Cambios cutáneos (en ~90 %): exantema papular o urticaria, que pasa a ser púrpura palpable. Normalmente se localiza en extremidades inferiores y glúteos. Las lesiones aparecen una vez o bien de forma recurrente junto con otros síntomas.

2) Cambios articulares: artralgia, principalmente en extremidades inferiores (rodilla y tobillo), a veces asociados a artritis.

3) Cambios en el tracto digestivo: dolor abdominal, generalmente difuso, que aumenta después de la ingesta y que está asociado con vasculitis intestinal (por lo general en intestino delgado). A veces diarrea con sangre.

4) Cambios renales: como los descritos en la nefropatía por IgA, comúnmente hematuria.

5) Otros: raramente compromiso pulmonar (hemoptisis) y del sistema nervioso (dolor de cabeza, convulsiones). En niños el curso es leve, y la recuperación completa ocurre en pocas semanas o meses. Las lesiones cutáneas persisten durante unas 2 semanas. En adolescentes y adultos el curso es más grave, debido a que con frecuencia hay afectación renal. En ~30 % se desarrolla una insuficiencia renal.

DiagnósticoArriba

Se basa en la presencia de síntomas clínicos y en los hallazgos histológicos de la biopsia de la piel, que debe tomarse preferentemente dentro de las primeras 24 h del comienzo de la afectación (depósitos de IgA en la pared de vasos pequeños y perivascularmente). Puede estar limitada a la piel o a los riñones (entonces se diagnostica nefropatía por IgA →cap. 14.3.1.4). La biopsia renal está indicada solo si existe una gran proteinuria o hematuria, en presencia de sedimento “activo” de orina y en caso de función renal deteriorada.

TratamientoArriba

El tratamiento sintomático es suficiente si no hay síntomas graves de afectación gastrointestinal o renal. Síntomas articulares → glucocorticoides (evitar AINE en pacientes con afectación renal); cambios cutáneos → dapsona 100 mg/d. Tratamiento de nefropatía IgA →cap. 14.3.1.4. En casos más graves, sobre todo en GN rápidamente progresiva → glucocorticoides y fármacos inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo y otros), plasmaféresis o inmunoglobulinas IGIV. El pronóstico es generalmente bueno.