Vasculitis en la enfermedad de Behçet

Referencias bibliográficas básicas

Por lo general afecta a personas de 20-40 años de edad, más a menudo hombres. El curso de la enfermedad es variable, con períodos de remisión y recaídas.

Cuadro clínico Arriba

Úlceras aftosas recurrentes en la boca y/o genitales, acompañadas de cambios inflamatorios en la piel, ojos, articulaciones, tracto digestivo y/o SNC. Puede haber vasculitis de vasos pequeños, inflamación de arterias, aneurismas, cambios trombóticos y tromboembólicos en arterias y venas.

Síntomas fundamentales que constituyen criterios de diagnóstico

1) aftas dolorosas en la boca, recurrentes ≥3 veces en los últimos 12 meses que se curan espontáneamente en 1-3 semanas y que a menudo son el primer síntoma de la enfermedad

2) presencia de ≥2 de los siguientes síntomas: úlceras genitales recurrentes; uveítis anterior y posterior o vasculitis de la retina (en >80 % de los pacientes); cambios cutáneos en forma de eritema nudoso, erupciones similares al acné o cambios alveolares; patergia, es decir hipersensibilidad de la piel con desarrollo de inflamación debido a un traumatismo menor (la punción con aguja produce una pápula de ≥2 mm rodeada de un eritema o una pústula en 24-48 h). Otros síntomas posibles son: artritis sin erosiones (en 50 %); afectación del SNC (cefalea, síntomas de daño del tronco cerebral y de las vías corticoespinales, meningitis aséptica, trastornos de estado de ánimo, demencia); síntomas del tracto digestivo (dolor abdominal y diarrea); flebitis superficial migratoria, trombosis venosa profunda y trombosis arterial. En el año 2013 se propusieron los Criterios Internacionales para la Enfermedad de Behçet, según los cuales se asignan 2 ptos. para las lesiones oftalmológicas, las úlceras genitales y de mucosa oral, y 1 pto. para las lesiones cutáneas, neurológicas, vasculares y para un signo de patergia positivo (un resultado ≥4 ptos. indica la enfermedad de Behçet).

TratamientoArriba

1. Cambios mucocutáneos: glucocorticoides, antibióticos tópicos, colchicina (previene las recurrencias) y dapsona; si los cambios son graves → IFN-α, talidomida, azatioprina, apremilast, inhibidores del TNF-α.

2. Afectación de órganos internos y prevención de ceguera: glucocorticoides VO, IFN-α, azatioprina, ciclosporina (evitar en la afectación del SNC), ciclofosfamida. En los casos refractarios → inhibidores del TNF-α (en particular el infliximab y adalimumab).