Equinococosis (hidatidosis)

5.1.4.1. Equinococosis quística (hidatidosis quística)

ETIOPATOGENIA Arriba

1. Agente etiológico: tenia E. granulosus; la forma adulta (3-6 mm) se localiza en el intestino delgado del hospedador definitivo (cánidos, principalmente perros); el hospedador intermediario son animales herbívoros (más frecuentemente ovejas) y omnívoros (cerdos). El ser humano se contagia por el consumo de alimentos contaminados por huevos del parásito, eliminados en las heces de los cánidos convirtiéndose de esta manera en el hospedador intermediario accidental → en el intestino delgado la oncosfera sale del huevo → atraviesa la pared del intestino hacia el sistema venoso portal y se sitúa en órganos internos (en hígado 60 %, pulmón 20-30 %, resto del cuerpo 10 % ) → forma un quiste bien delimitado que aumenta paulatinamente (0,5-1 cm/año, pero en los niños el crecimiento es mucho más acelerado: varios cm/año). Así, niños de 6-7 años presentan quistes de 10-12 cm.

2. Reservorio y vías de transmisión: perros y, ocasionalmente, lobos, zorros, perros mapaches y gatos (hospedadores definitivos); en Chile solamente los cánidos, especialmente los perros. La infestación del ser humano se produce por vía oral (manos sucias, alimentos contaminados).

3. Epidemiología: aparece en todo el mundo. En Chile se notifican alrededor de 250-270 casos por año, con una importante subnotificación afectando a zonas rurales del sur, centro y norte del país. Factores de riesgo: contacto con el perro (alimentado con restos de matanza), cría del ganado porcino u ovino, contacto con el suelo, ingesta de verduras y frutas no lavadas.

4. Período de incubación e infectividad: período asintomático largo (entre varios meses y varios años); el hombre enfermo no infesta a las personas de su alrededor.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

Hasta en un 60 % de los casos el curso es asintomático (en particular en el hígado) y el diagnóstico se establece de forma casual. El cuadro clínico del tumor depende de la localización del quiste, sus dimensiones, el grado de destrucción u obstrucción del órgano afectado y de la eventual ruptura, con reacción anafiláctica y diseminación del quiste. Algunos quistes desaparecen espontáneamente.

1. Equinococosis del hígado (60 % de los casos): molestias en la zona subcostal derecha y sensación de plenitud en el epigastrio (que aumentan en decúbito lateral derecho); en casos de quistes grandes se observa hepatomegalia.

2. Localizaciones atípicas: equinococosis quística de pulmones (20-30 %), el 10 % restante: cerebro, riñón, bazo, pelvis menor, aparato reproductor, globo ocular, huesos, incluyendo huesos largos, pelvis y columna, con fracturas patológicas y graves secuelas funcionales.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Identificación del agente etiológico

1) estudios serológicos: detección de los anticuerpos específicos IgG en el suero → ELISA (sensibilidad y especificidad >80 %), prueba de confirmación → Western blot

2) estudio histológico y citológico (material: aspirado del quiste obtenido por aspiración con aguja fina —realizada en caso de dudas diagnósticas exclusivamente en centros de referencia— siempre con cobertura antiparasitaria con albendazol oral): la presencia de ganchos y/o protoescólex de E. granulosus dan la confirmación definitiva del diagnóstico.

2. Otras. Pruebas de imagen (ecografía del hígado, TC, RMN): un quiste bien demarcado de pared gruesa, a menudo calcificada, con estructuras internas compatibles con tabiques (quistes hijos) o la cápsula interna despegada del quiste (lirio acuático o camalote).

Diagnóstico diferencial

Quiste simple (clínicamente parecido a un joven quiste hidatídico), lesiones focales de etiología neoplásica y no neoplásica (en particular en caso de quistes hidatídicos degenerativos), absceso hepático (fiebre, mal estado general, leucocitosis), hemangioma hepático, poliquistosis hepática (suele ir acompañada de lesiones en otros órganos, p. ej. en los riñones), equinococosis alveolar →más adelante.

TRATAMIENTO Arriba

El tratamiento de elección es la cirugía. El albendazol se utiliza en aquellos quistes de diámetro <5 cm, pero no siempre es efectivo (se han descrito casos de resorción, pero raramente se logra esterilizar un quiste de tamaño mayor), en caso de fracaso de la cirugía, como coadyuvante de la cirugía (posterior a ella, por la eventual diseminación de escólices) y en hidatidosis múltiple no operable. La observación no suele recomendarse (se desaconseja dejar un quiste evolucionar por un gran riesgo de fisura y/o ruptura, con diseminación y evolución a hidatidosis múltiple; además, la filtración del contenido quístico puede ser causa de reacciones anafilácticas desde leves a muy severas). También se utiliza la técnica de PAIR (punción del quiste, aspiración del contenido e inyección de la solución de NaCl al 20 % o de etanol al 95 %, y finalmente reaspiración transcurridos 10-15 min), siempre junto con el tratamiento farmacológico. Esta técnica se utiliza si no es posible realizar el tratamiento quirúrgico o en caso de recaída tras el mismo. El tratamiento debe realizarse en centros especializados.

OBSERVACIÓN Arriba

Ecografía abdominal cada 3-6 meses con el fin de valorar las dimensiones de la pared del quiste, el grosor de los tabiques, la extensión de calcificaciones y la densidad del contenido para confirmar el proceso degenerativo del quiste. Control serológico periódico cada 6 meses para evaluar la eficacia del tratamiento, pero la serología es una herramienta con limitaciones importantes en su interpretación, ya que puede permanecer positiva incluso por años posteriores a la erradicación quirúrgica, o ser permanentemente negativa en quistes fértiles cuya pared está indemne, y dar reacción positiva justo después de la cirugía, por la liberación de antígenos al erradicar el quiste.

COMPLICACIONES Arriba

1) Infección bacteriana del quiste: en el hígado más frecuentemente por vía biliar ascendente (~25 % de los quistes se comunican con las vías biliares); predomina el dolor en la zona subcostal derecha, fiebre, escalofríos, mal estado general; en equinococosis complicada por colangitis, ocasionalmente ictericia.

2) Shock anafiláctico y/o diseminación peritoneal con formación de focos de equinococosis secundaria, en caso de la ruptura de la integridad de la pared del quiste (traumatismo, cirugía).

3) Compresión de las estructuras contiguas por el quiste, sobre todo de la vía biliar intra- y extrahepática, y de la vía respiratoria, con neumonías, por la compresión de bronquios.

PREVENCIÓN Arriba

Tratamiento vermífugo regular de perros (en especial perros pastores y perros alimentados por los restos de matanza), evitar la alimentación de los perros con productos de casquería de los animales de granja, lavado de manos, trabajo con guantes en caso de contacto son el suelo, lavado adecuado de frutas y verduras.

 

5.1.4.2. Equinococosis alveolar (hidatidosis alveolar)

ETIOPATOGENIA Arriba

1. Agente etiológico: tenia E. multilocularis; la forma adulta (1,2-3,7 mm) parasita en el intestino delgado del hospedador definitivo (principalmente zorros) y el hospedador intermediario natural son los roedores (p. ej. los ratones); el ser humano se infesta por el consumo de los huevos del parásito convirtiéndose en el hospedador intermediario accidental → en el intestino delgado la oncosfera sale del huevo → atraviesa la pared del intestino hacia el sistema venoso portal y se sitúa en el hígado → se produce un conglomerado de numerosos quistes pequeños (0,5-10 mm de diámetro), por lo general sin los protoescólex. La estructura poliquística carece de cápsula del tejido conectivo, se propaga en el parénquima hepático a lo largo de los vasos sanguíneos y vías biliares. Puede invadir otros órganos por contigüidad o se extiende por vía hematógena.

2. Reservorio y vías de transmisión: zorros, ocasionalmente lobos, perros mapaches, perros y gatos (hospedadores definitivos); infestación del humano por vía oral (manos sucias o alimentación contaminada por heces de los animales, p. ej. arándanos sucios).

3. Epidemiología: se encuentra únicamente en el hemisferio norte. Factores de riesgo: contacto con zorros (cazadores, criadores, recolectores de frutos silvestres, leñadores), contacto con el suelo, ingesta de frutas del bosque no lavadas. Los casos pueden agruparse en brotes familiares.

4. Período de incubación e infectividad: período asintomático largo (5-15 años); el enfermo no contagia a las personas de su alrededor.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

Puede no causar síntomas durante muchos años. En un 99 % de los casos la lesión primaria está localizada en el hígado, en casos sintomáticos el cuadro clínico se asemeja a neoplasia hepática primaria lentamente progresiva: molestia y/o dolor en la zona subcostal derecha; hepatoesplenomegalia; síntomas y signos de hipertensión portal, en la mayoría de los casos lesión de las vías biliares con ictericia colestática.

El parásito creciendo puede invadir los tejidos y órganos contiguos (diafragma, pulmones, corazón, pericardio, pared del estómago y duodeno, peritoneo, riñones, glándulas suprarrenales, ganglios linfáticos). Además, en lesiones avanzadas: caquexia, ascitis, rasgos de la insuficiencia hepática, metástasis peritoneales y distantes a los pulmones (tos, disnea, hemoptisis), al cerebro (epilepsia, focalidad), al globo ocular y a los huesos.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Identificación del agente etiológico

Pruebas serológicas: detección de los anticuerpos específicos IgG en el suero contra el antígeno Em2plus de E. multilocularis (ELISA; sensibilidad y especificidad >90 %); prueba de confirmación → Western blot para demostrar la presencia de los anticuerpos específicos contra los antígenos Em16 y Em18 de E. multilocularis (sensibilidad ~98 %, especificidad 100 %; permite la diferenciación definitiva entre E. multilocularisE. granulosus).

2. Otras

1) Pruebas de imagen (en función de la localización de la equinococosis)

a) ecografía del hígado: una lesión focal, irregular, mal delimitada, sin cápsula, de ecogenicidad heterogénea, con áreas de necrosis, calcificaciones e infiltración de las estructuras adyacentes; es frecuente la dilatación de las vías biliares intrahepáticas y el aumento del tamaño del hígado y/o del bazo

b) radiografía de tórax: elevación del hemidiafragma derecho (en equinococosis alveolar del hígado), opacidades redondas, ensanchamiento del mediastino

c) TC/RMN de la cabeza: lesión en el SNC que se parece al glioblastoma con calcificaciones, acompañado del efecto de masa (desplazamiento y compresión de las estructuras contiguas del cerebro), edema cerebral.

2) Estudio anatomopatológico (post mortem) e histológico (intra- y posoperatorio): estructura compuesta de alvéolos de tamaño variado con pared PAS-positiva con rasgos de fibrosis, necrosis y calcificaciones. En las muestras no se suelen observar los protoescólex ni ganchos del parásito. La biopsia con aguja fina no tiene importancia diagnóstica.

Diagnóstico diferencial

Neoplasia primaria, metástasis, absceso (del hígado, vías biliares, encéfalo, pulmones), hidatidosis (equinococosis) quística.

TRATAMIENTO Arriba

Tratamiento exclusivamente en centros especializados. El método fundamental es la extirpación de la lesión y la administración de albendazol a dosis de 400 mg cada 12 h durante un período ≥2 años en ciclos de 4 semanas con pausas de 2 semanas.

OBSERVACIÓN Arriba

Ecografía abdominal cada 3 meses con evaluación de las dimensiones y del carácter de la lesión para determinar el nivel de desarrollo del parásito y la estadificación clínica de alveococosis (el sistema PNM). Según el cuadro clínico y el órgano afectado: radiografía de tórax, TC de cabeza, examen oftalmológico, evaluación periódica de los parámetros de la función hepática y de la actividad de las aminotransferasas, control serológico cada 6 meses con el fin de evaluar la actividad del parásito.

COMPLICACIONES Arriba

Metástasis a distancia (peritoneo, cerebro, pulmones, glóbulo ocular y huesos), compresión de los órganos adyacentes (p. ej. hidronefrosis), obstrucción de las vías biliares y/o colangitis, cirrosis e insuficiencia hepática, hipertensión portal (varices esofágicas, hemorragia por varices esofágicas), caquexia, shock anafiláctico (consecuencia de la liberación de gran cantidad del antígeno durante una resección incompleta y de la gran masa del parásito).

PRONÓSTICO Arriba

En los casos no tratados el promedio de supervivencia es de ~10 años. Las causas más frecuentes de la muerte: shock séptico, hipertensión portal, cirrosis hepática, colangitis crónica o síndrome de Budd-Chiari (bloqueo del flujo de salida de las venas hepáticas y/o de la vena cava inferior).

PREVENCIÓN Arriba

Evitar el contacto con zorros (obtención del cuero, cría), higiene de manos, trabajo con guantes siempre que haya contacto con el suelo o con zorros, lavado de setas y frutas silvestres antes del consumo.