Botulismo

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Cuadro clínico generalizado de parálisis flácida de los músculos, causado por la neurotoxina bacteriana.

1. Agente etiológico: bacilos grampositivos anaerobios estrictos del género Clostridium (sobre todo C. botulinum).

2. Patogenia: la bacteria produce esporas y productores de exotoxina con carácter neurotóxico, la toxina botulínica (TB). Es una de las toxinas conocidas más potentes. Una vez absorbida a la sangre bloquea la liberación de acetilcolina de las terminaciones de los nervios motores, provocando una parálisis flácida de los músculos y trastornos de la función del sistema nervioso vegetativo. La toxina botulínica tiene acción periférica, no penetra al SNC; no atraviesa la piel íntegra. Se han descrito 7 tipos de la TB (A-G), de los que la enfermedad en humanos más comúnmente la provocan la A y la B, con menor frecuencia la E (excepcionalmente la F). La solución de la toxina es transparente, incolora e inodora. Se desactiva después de 10 min en 100 °C. Las esporas se destruyen en la temperatura de 116-121 °C (cocción en las ollas de presión).

3. Reservorio y vía de transmisión: las esporas se encuentran universalmente en el suelo, pueden sobrevivir muchos años. La fuente de intoxicación es más frecuentemente alimentación contaminada de esporas, en la que se multiplican las bacterias secretoras de cantidades importantes de la toxina botulínica. La vía de intoxicación es el tubo digestivo (botulismo alimentario). El medio ambiente favorecedor de su desarrollo son varios alimentos envasados (sobre todo caseros) en condiciones anaerobias, de baja acidez, bajo contenido de sal, nitratos y azúcar (p. ej. conservas en lata o tarros herméticos de carnes u hortalizas, patatas y verduras conservadas en papel de plástico, ajo picado en aceite, cebolla, carnes, pescado, salsas). Casi todos los casos de botulismo notificados en los últimos años en Chile han sido botulismo alimentario. Los casos notificados en lactantes están asociados al consumo de miel contaminada. Son muy infrecuentes el botulismo por herida, de lactantes o inhalatorio (efecto de dispersión de la toxina en aerosol en actos de bioterrorismo).

4. Factores de riesgo: consumo de alimentos de producción domiciliaria (pasteurización), o almacenada de manera inadecuada.

5. Período de incubación e infectividad: el tiempo de aparición de los síntomas o signos, así como su gravedad dependen de la rapidez de absorción de la TB y de la dosis. Tras la ingesta de la TB dura entre 2 h y 8 días (en general 12-72 h). Cuanto más corto es el tiempo de incubación, más grave es el curso de la enfermedad. El enfermo no infecta a otras personas.

CUADRO CLÍNICO e historia naturalArriba

Parecido, independientemente del tipo de botulismo. El síntoma principal es la parálisis flácida de los músculos, de inicio súbito, que progresa de manera simétrica, que siempre inicia y llega a la mayor gravedad en los músculos inervados por el bulbo (ganglios motores de los pares craneales, por lo general varios), que luego desciende. Los síntomas principales de la parálisis bulbar son (las 4D): diplopía, disartria, disfonía, disfagia (en la exploración física también la disminución del reflejo faríngeo). La clínica oscila desde una forma leve hasta muy grave con insuficiencia respiratoria y estado parecido al coma (con conciencia preservada). No aparecen: trastornos de la sensibilidad, fiebre, alteración del estado de conciencia. Otros síntomas y signos:

1) muy frecuentes (≥90 %): sequedad de boca

2) frecuentes (>60-89 %): cansancio, estreñimiento, debilidad de los brazos, debilidad de los miembros inferiores, visión borrosa, náuseas, blefaroptosis, parálisis de los músculos oculomotores, parálisis del nervio facial

3) menos frecuentes y poco frecuentes (≤60 %): disnea, vómitos, dolor de laringe, mareos, dolor abdominal espasmódico, parestesias, debilidad de la lengua, pupilas agrandadas o arreactivas, disminución o abolición de los reflejos osteotendinosos, diarrea, nistagmo, ataxia.

DIAGNÓSTICO Arriba

Fundamentalmente basado en la anamnesis y en el cuadro clínico. El diagnóstico puede precisar verificación neurológica para descartar otros trastornos del SNC →tabla 3-1. En cada caso sospechoso buscar confirmación o exclusión en laboratorio y en casos de resultado positivo iniciar una investigación epidemiológica.

Exploraciones complementarias

Determinación de la toxina (el método fundamental de confirmación del diagnóstico de botulismo; solicitar en todos los casos): en el suero (muestra ≥5 ml, preferiblemente 10-15 ml), en heces (≥15 g, preferiblemente 50 g), jugo gástrico (≥20 ml) o en el alimento ingerido por el paciente. El material se debe guardar refrigerado. Obtener la muestra de sangre antes de instaurar el tratamiento con antitoxina (imposibilita la realización del test diagnóstico biológico). En Chile las muestras para confirmar el diagnóstico deben enviarse al Instituto de Salud Pública (ISP).

Criterios diagnósticos

 

1. Caso sospechoso: cuadro clínico adecuado + exposición potencial en la anamnesis (p. ej. ingesta de alimentos conservados mediante técnicas industriales o caseras).

2. Caso probable: cuadro clínico adecuado + relación epidemiológica.

3. Caso confirmado: cuadro clínico adecuado + confirmación en el laboratorio.

Diagnóstico diferencial →tabla 3-1

Si no aparece parálisis de varios pares craneales, la intoxicación por toxina botulínica es muy poco probable. En el diagnóstico diferencial es muy útil la EMG.

TRATAMIENTO Arriba

Tratamiento específico

1. Antitoxina antibotulínica (en Chile tiene que solicitarse a la autoridad sanitaria al notificar el caso; la antitoxina utilizada, producida en Argentina, es derivada de suero equino): indicada en todos los tipos salvo en el botulismo infantil. Administrar lo antes posible ante la sospecha justificada de la intoxicación por la toxina botulínica, así como en casos confirmados del botulismo por herida y en los pacientes con clínica neurológica lo antes posible después del diagnóstico. No retrasar el tratamiento para hacer estudios bacteriológicos. Dosis 50-100 ml IM (en emergencia vital iv.). Antes de administrar la antitoxina realizar la prueba de hipersensibilidad a la antitoxina (proteína equina) de acuerdo con la ficha del producto. En casos del resultado positivo o cuestionable de la prueba de hipersensibilidad, inyectar la antitoxina usando el esquema de desensibilización (según la ficha informativa del producto). Antes de realizar la prueba de hipersensibilidad y administrar la antitoxina, preparar el tratamiento del choque (la reacción de sensibilidad se desarrolla hasta en el 9 % de los pacientes, pero raramente es grave).

La antitoxina minimiza el daño de los nervios y la gravedad de la enfermedad, sin embargo no revierte la paresia ya establecida. Se puede acabar el tratamiento tras asegurarse de que la paresia ya ha alcanzado su máxima intensidad y está en la fase de resolverse. No administrar la antitoxina en pacientes con hipersensibilidad a la proteína equina y los que hayan recibido el suero equino antes, salvo en botulismo grave y en emergencia vital. Si la administración de antitoxina es necesaria emplear el esquema de desensibilización o administrar glucocorticoides profilácticos por vía parenteral.

2. Eliminación de la toxina botulínica del tubo digestivo (lavado gástrico, enemas de limpieza) →Prevención.

3. La antibioticoterapia está indicada exclusivamente en botulismo por herida. No prescribir aminoglucósidos y clindamicina, ya que agravan el bloqueo neuromuscular.

Precauciones generales y tratamiento sintomático

1. La posición en decúbito dorsal con cabecera elevada a 20-25° mejora la ventilación y reduce el riesgo de broncoaspiración. Evitar el decúbito dorsal y la posición semisentada, ya que impiden los movimientos respiratorios del diafragma y la limpieza de las vías respiratorias.

2. Cuidados de enfermería (con la prevención de úlceras por presión) y rehabilitación en parálisis graves.

3. Hidratación y tratamiento alimentario: en caso de necesidad a través de la sonda nasogástrica, el PEG o por vía parenteral.

4. Ventilación mecánica en insuficiencia respiratoria grave, a veces durante muchos meses.

 OBSERVACIÓN Arriba

Función respiratoria (gasometría, oximetría de pulso), posición del paciente (prevención de la aspiración), dificultades para la deglución y alimentación.

COMPLICACIONES Arriba

Insuficiencia respiratoria, muerte (infrecuente, principalmente a consecuencia de las complicaciones relacionadas con la ventilación mecánica; ~30 % en mayores de 60 años), broncoaspiración, paresias persistentes.

PRONÓSTICO Arriba

En la mayoría de los enfermos curación (en adultos tarda varias semanas o meses). Los trastornos de la transmisión neuromuscular pueden resolverse solo después de 3-6 meses, la debilidad y la disnea incluso en varios años. El botulismo grave no tratado lleva a la muerte como efecto de la obstrucción de las vías aéreas (por parálisis de los músculos de faringe y de las vías aéreas superiores) y la disminución del volumen corriente (por parálisis del diafragma y de los músculos accesorios de la respiración).

PREVENCIÓN Arriba

Métodos específicos

1. Vacunación: no hay.

2. Inmunoprofilaxis pasiva: no se recomienda una administración profiláctica de antitoxina tras la exposición.

Métodos inespecíficos

1. Evitar el consumo de los alimentos sospechosos. En el caso de la falta de agua y de alimentos seguros: cocción antes del consumo en 85-100 °C durante 10 min. Cada alimento contaminado por el suelo es potencialmente peligroso (sobre todo las conservas caseras). Eliminar los productos en malas condiciones. Revisar los productos enlatados antes de la apertura: deshacerse de los con las tapas prominentes (lo que sugiere el contenido del gas producido por C. botulinum), pero antes cocinarlas durante un tiempo largo (los indigentes pueden ingerir productos de la basura). En cambio, la contaminación de los tarros herméticos es sugerida por la aparición de las burbujas de gas tras la apertura del envase. Evitar la administración de miel a los lactantes (la miel contaminada puede causar el botulismo infantil).

2. Preparación correcta de las conservas caseras: el desarrollo de las bacterias se previene sobre todo por cocción a presión (116-130 °C durante 30 min) y también por marinado (pH bajo), contenido alto de azúcar o sal, conservación de los alimentos en el frigorífico, congelación.

3. Manejo de la exposición probable o confirmada: eliminación de la toxina botulínica del tubo digestivo:

1) el lavado gástrico está indicado en los individuos que podían haber ingerido la toxina botulínica hace unas horas; después del procedimiento vigilar al paciente durante ≥3 días en busca de signos y síntomas de botulismo

2) laxantes y enemas de alto volumen, hasta unos cuantos días tras la ingesta probable.

4. Notificación obligatoria: en cada caso de sospecha.

Métodos específicos

No se recomienda la administración profiláctica de la antitoxina tras la exposición.

tablasArriba

Tabla 3-1. Diagnóstico diferencial del botulismo

Enfermedad

Rasgos característicos diferentes del botulismo

Síndrome de Guillain-Barréa

Infección recientemente contraída; parestesias; frecuentemente parálisis ascendente; pérdida temprana de reflejos profundos; en fase avanzada aumento de concentración de proteína en el LCR; cambios en la EMG

Miastenia grave

Parálisis recurrente; cambios en la EMG; respuesta estable al tratamiento con inhibidores de la colinesterasa

ACV

Frecuentemente parálisis asimétrica; alteraciones en las pruebas de imagen del SNC

Intoxicación por sustancias perjudiciales para el sistema nerviosob

Historial de exposición a un factor tóxico; concentración de fármacos elevada o presencia de sustancias tóxicas en fluidos corporales

Síndrome de Lambert-Eaton

Aumento de la fuerza muscular con contracción prolongada; cáncer de pulmón de células pequeñas confirmado; cambios en la EMG que se asemejan al botulismo

Infecciones del SNCc

Cambio del estado mental; alteraciones en las pruebas diagnósticas de imagen del SNC y en la EEG, resultado del examen del LCR incorrecto

Tumor del SNC

Frecuentemente con parálisis asimétrica; alteraciones en las pruebas diagnósticas de imagen del SNC

Miopatías inflamatorias

Niveles de la creatina-cinasa elevados

Complicaciones de la diabetes

Neuropatía sensorial; parálisis de unos pocos pares craneales

Hipotiroidismo

Resultados incorrectos de las pruebas de laboratorio

a Y sus variantes, especialmente el síndrome de Miller Fisher.

b P. ej. intoxicación aguda por etanol, organofosforados, monóxido de carbono o gas paralizante del sistema nervioso, magnesio.

c Especialmente las que afectan al tronco encefálico.

EEG — electroencefalografía, EMG — electromiografía, LCR — líquido cefalorraquídeo, SNC — sistema nervioso central