Anomalía de Ebstein

Cardiopatía congénita que suele diagnosticarse en la edad adulta. La extensión de las alteraciones es amplia y depende del grado de desplazamiento del velo septal de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho, de la atrialización del ventrículo derecho, de la gravedad de las alteraciones funcionales (insuficiencia o estenosis), de la coexistencia de cortocircuito auricular (foramen oval permeable o CIA en un 50 % de los enfermos), de la presencia de una vía de conducción accesoria, y de la coexistencia de otras cardiopatías congénitas. Las formas leves pueden ser asintomáticas, mientras que las graves pueden provocar una limitación importante de la tolerancia al esfuerzo.

Síntomas y signos: palpitaciones, disnea, tolerancia al esfuerzo limitada, con bastante frecuencia cianosis leve. En la auscultación: soplos mesosistólicos, soplo holosistólico con aumento en la fase de inspiración (insuficiencia tricúspide), I y II tono ampliamente desdoblado, III tono del ventrículo derecho. Los enfermos con cardiopatía leve están a menudo asintomáticos hasta edad avanzada. Los demás pacientes presentan síntomas en la 2.ª-3.ª década de la vida.

Diagnóstico: generalmente basado en la ecocardiografía (a veces se realiza RMN cardíaca).

Tratamiento: quirúrgico en presencia de insuficiencia tricúspide acompañada de disminución de la tolerancia al esfuerzo confirmada en pruebas objetivas o de otros síntomas. Se debe considerar independientemente de la presencia de síntomas si se observa dilatación de las cavidades derechas o en caso de disfunción sistólica del ventrículo derecho. En caso de embolismo paradójico documentado se debe considerar el cierre percutáneo de la CIA o del FOP, tras una evaluación para establecer si la intervención puede aumentar significativamente la presión en la aurícula derecha o disminuir el gasto cardíaco. La corrección mejora el pronóstico.