Miocarditis

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Inflamación que afecta a los cardiomiocitos, tejido intersticial, vasos y ocasionalmente también al pericardio. En la mayoría de los casos no se consigue identificar el agente etiológico. Además de la infección de novo es posible también la reactivación de una infección latente.

Causas:

1) Infecciosa. La infección vírica es la causa más frecuente, siendo el parvovirus B19 el agente etiológico más frecuente de miocarditis aguda (en forma de síndrome coronario agudo con elevación generalizada del segmento ST), virus humano herpes tipo 6 (HHV-6), Coxsackie B, adenovirus, otros virus herpes; bacterias (Borrelia burgdorferi, bacilo de tuberculosis, neumococos, estafilococos, Haemophilus spp., Salmonella spp., Legionella spp.), rickettsias, micoplasmas, clamidias; hongos (p. ej. Candida); protozoos (p. ej. Toxoplasma gondii, Entamoeba histolytica); parásitos (p. ej. Trichinella spiralis).

2) Factores que provocan autoinmunización. Contra alérgenos (toxina tetánica, vacunas, fármacos), contra alógenos (rechazo del trasplante cardíaco), contra antígenos propios en el curso de enfermedades sistémicas (p. ej. LES, enfermedad celíaca).

3) Fármacos y sustancias tóxicas: antibióticos, tuberculostáticos, anticonvulsivos, AINE, diuréticos, derivados de la sulfonilurea, metildopa, amitriptilina, clozapina, metales pesados, cocaína, exceso de catecolaminas (feocromocitoma), radiación ionizante, azida sódica, venenos de insectos y de serpientes.

 CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

1. Síntomas: disnea relacionada con la insuficiencia cardíaca; dolor torácico producido por la isquemia del miocardio o por la pericarditis acompañante; palpitaciones.

2. Signos: signos de insuficiencia cardíaca →cap. 2.19.1, de pericarditis →cap. 2.17, de embolia periférica (puede ser el primer síntoma).

3. Síntomas característicos de determinadas formas de miocarditis:

1) miocarditis aguda: en la anamnesis se cita el antecedente de infección vírica reciente; los síntomas indicativos estarán en relación a la puerta de entrada de la infección (vía respiratoria alta o tracto digestivo) y preceden a los síntomas cardíacos en varios días o semanas; puede manifestarse como síndrome coronario agudo con niveles elevados de troponinas e imagen normal en coronariografía: con mayor frecuencia provocado por parvovirus B19

2) miocarditis eosinofílica: se caracteriza por la presencia de un exantema y a veces de eosinofilia en sangre periférica; en su forma más grave (miocarditis eosinofílica necrótica) evoluciona como insuficiencia cardíaca fulminante

3) miocarditis de células gigantes: con mayor frecuencia produce síntomas de insuficiencia cardíaca; son mucho menos frecuentes los cuadros en los que predominan las arritmias o los bloqueos de conducción.

4. Clasificación de miocarditis según su curso clínico:

1) fulminante: los síntomas de insuficiencia cardíaca aparecen de manera brusca y clara, progresando incluso al shock cardiogénico; la disfunción del miocardio cede espontáneamente o (más raramente) conduce a la muerte

2) aguda: el momento del inicio es menos claro; en una parte de los pacientes la disfunción del ventrículo izquierdo avanza hasta una miocardiopatía dilatada

3) subaguda o crónica: insuficiencia cardíaca progresiva como la descrita en la miocardiopatía dilatada.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: aumento de la VHS (en un 70 % de los enfermos); leucocitosis con predominio de neutrófilos (en un 50 %); eosinofilia en la miocarditis que aparece en el curso de la mayoría de las infecciones por parásitos y las vasculitis; niveles plasmáticos de CK-MB y de troponinas aumentados; actividad aumentada de CK, habitualmente en enfermos con miocarditis aguda o fulminante o en caso de empeoramiento brusco.

2. ECG: casi siempre el electrocardiograma es patológico. Con mayor frecuencia se describen cambios en el segmento ST y en la onda T en muchas derivaciones, arritmias supraventriculares y ventriculares, alteraciones de la conducción AV e intraventricular y, con menor frecuencia que en caso de infarto, ondas Q.

3. Ecocardiografía: ayuda a identificar a los enfermos con miocarditis fulminante. Normalmente los volúmenes diastólicos son normales, la contractibilidad está disminuida de manera considerable y generalizada, el grosor de la pared del ventrículo izquierdo está aumentado. Con la progresión de la insuficiencia cardíaca aparece una imagen como la descrita en la miocardiopatía dilatada.

4. RMN: permite detectar si existe edema o realce tardío tras la administración de gadolinio, característico de la miocarditis.

5. Biopsia endomiocárdica: en la miocarditis infecciosa aguda se utiliza poco, limitada sobre todo a enfermos con insuficiencia cardíaca avanzada, taquicardia ventricular recidivante o fibrilación ventricular. Es imprescindible en enfermos con miocarditis fulminante (dada la posibilidad de diagnosticar las formas específicas de miocarditis como la de células gigantes o eosinofílica):

1) insuficiencia cardíaca de novo, de causa desconocida y de curso fulminante que dura <2 semanas: debe buscarse miocarditis linfocitaria, eosinofílica o de células gigantes

2) insuficiencia cardíaca de novo, de causa desconocida, que dura entre 2 semanas y 3 meses y que cursa con dilatación del ventrículo izquierdo o con arritmias ventriculares nuevas, bloqueo AV de II grado tipo Mobitz II o bloqueo de III grado, o que no responde al tratamiento estándar de 1-2 semanas: debe buscarse miocarditis de células gigantes.

Criterios diagnósticos

Sospechar una miocarditis aguda en toda persona joven con síntomas agudos de insuficiencia cardíaca, alteraciones del ritmo o de conducción persistentes, o con signos de infarto del miocardio y coronariografía normal. En pacientes con síntomas de insuficiencia cardíaca y un comienzo de la enfermedad poco claro descartar otras causas de miocardiopatía dilatada. Un diagnóstico certero de miocarditis es posible solamente basándose en los resultados de una biopsia endomiocárdica.

Criterios del diagnóstico clínico de la miocarditis (según el grupo de trabajo de la ESC 2013).

1) Síntomas:

a) dolor torácico agudo de carácter pleurítico o pseudoisquémico

b) disnea reciente (de hasta 3 meses) o creciente en reposo o de esfuerzo y/o fatiga

c) subaguda o crónica (que persiste >3 meses) disnea en reposo o de esfuerzo y/o fatiga

d) palpitaciones y/o síntomas de arritmia de causa desconocida y/o síncope y/o paro cardíaco súbito

e) shock cardiogénico de causa desconocida.

2) Resultados de las exploraciones complementarias:

a) nuevas alteraciones en el ECG: bloqueo AV o bloqueo de rama, elevación del segmento ST, negativización de la onda T, paro sinusal, taquicardia ventricular, fibrilación ventricular, asistolia, fibrilación auricular, reducción de la amplitud de la onda R, enlentecimiento de la conducción intraventricular (ensanchamiento del complejo QRS), onda Q patológica, voltaje bajo de los complejos, extrasístoles frecuentes, taquicardia supraventricular

b) elevación del nivel de TnT o TnI

c) alteraciones funcionales o estructurales en las pruebas de imagen (ecocardiografía, angiografía o RMN): alteraciones de la función o de morfología del ventrículo izquierdo o derecho, no explicable por otra causa (también encontradas incidentalmente en personas asintomáticas): alteración de la contractibilidad global o segmentaria y de la función diastólica

d) imagen de los tejidos en la RMN: edema o realce tardío tras la administración de gadolinio, característico de la miocarditis.

Sospechar la miocarditis si está presente ≥1 manifestación clínica (de las 1 a-d) y ≥1 alteración en las pruebas complementarias después de descartar enfermedad coronaria y otras enfermedades que puedan provocar síntomas similares (entre otros, cardiopatías, hipertiroidismo). La sospecha es tanto más fuerte cuantos más criterios se cumplan. En los enfermos asintomáticos (no se cumple ninguno de los criterios 1a-d) tienen que estar presentes ≥2 alteraciones en las exploraciones complementarias (de varios grupos 2a-d).

Determinación de la forma de miocarditis en pacientes con signos histológicos en la biopsia endomiocárdica a partir del resultado de la PCR para detectar genoma vírico: resultado positivo — miocarditis vírica, resultado negativo — miocarditis autoinmune (pueden estar presentes en el suero autoanticuerpos contra antígenos cardiacos).

Diagnóstico diferencial

Infarto agudo de miocardio, sepsis, insuficiencia mitral aguda, taquicardiomiopatía y otras causas de la miocardiopatía dilatada →cap. 2.16.1, otras causas de insuficiencia cardíaca →cap. 2.19.1.

TRATAMIENTO Arriba

Tratamiento sintomático

1. Recomendaciones generales:

1) reducir la actividad física, sobre todo cuando se presenta fiebre u otros síntomas generales de infección o de insuficiencia cardíaca

2) restringir el consumo de alcohol

3) evitar el uso de AINE (pueden aumentar la miocarditis, sobre todo en las primeras 2 semanas de la infección vírica).

2. En enfermos con dolor torácico y cambios generalizados del ST-T en el ECG que imitan infarto del miocardio se puede utilizar amlodipino a dosis bajas (para no bajar la presión arterial sistémica); en enfermos con disfunción sistólica significativamente disminuida → IECA.

3. Tratamiento de arritmias severas → utilizar β-bloqueantes con prudencia. En caso de bradiarritmia puede estar justificada la estimulación cardíaca transitoria.

4. Tratamiento de la insuficiencia cardíaca: reducción de la actividad física, tratamiento farmacológico estándar →cap. 2.19.1. Tratamientos excepcionales: oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC) y eventualmente soporte circulatorio mecánico como puente a recuperación o a un trasplante. Los pacientes con miocarditis fulminante deben ser trasladados inmediatamente a un centro especializado que disponga de soporte circulatorio mecánico.

5. Trasplante cardíaco: indicado en el caso de ineficacia de otros métodos de tratamiento y desarrollo de una insuficiencia cardíaca severa.

Tratamiento etiológico

1. Tratamiento antimicrobiano: posible p. ej. en infección por el virus del herpes simple y microorganismos distintos de los virus (p. ej. en borreliosis).

2. Tratamiento inmunosupresor: eficaz en la miocarditis que acompaña a las enfermedades sistémicas, sarcoidosis y en miocarditis de células grandes.

3. Suspender el medicamento causante de la enfermedad, considerar uso de glucocorticoides en miocarditis por hipersensibilidad.

PRONÓSTICO Arriba

La mayoría de los enfermos con miocarditis aguda o fulminante se recupera completamente. En pocos enfermos el proceso inflamatorio avanza subclínicamente y conduce a una miocardiopatía dilatada. El pronóstico en enfermos con miocarditis subaguda es malo; es mejor cuando la FEVI al principio es más alta y la enfermedad dura menos tiempo. Son factores de mal pronóstico: insuficiencia cardíaca en clase III/IV de NYHA en el momento del diagnóstico y focos de realce tardío en RMN.