Miocardiopatías de causa conocida y no clasificadas

1. Miocardiopatía por taquiarritmia: con mayor frecuencia forma dilatada. Se observa en <1 % de los enfermos con taquiarritmias supraventriculares (p. ej. fibrilación o flutter auricular con frecuencia de los ventrículos de 130-200/min) o ventriculares, sobre todo con taquicardia incesante. El control de la arritmia habitualmente provoca regresión de la disfunción del miocardio en ≤3 meses.

2. Miocardiopatía por fármacos: provocada por el efecto nocivo de los medicamentos (con mayor frecuencia antineoplásicos, principalmente antraciclinas) sobre el miocardio. Antes de iniciar la quimioterapia deben realizarse ECG, ecocardiografía y determinarse nivel de biomarcadores (troponina, BNP); repetir estas pruebas durante el tratamiento oncológico. Si se observa disminución de la FEVI >10 %:

1) hasta un valor por debajo del límite inferior de la normalidad de FEVI (acordado como el 50 %) → si no hay contraindicaciones, administrar IECA (o ARA-II) en combinación con β-bloqueante

2) hasta un valor por encima del límite inferior de la normalidad de FEVI → repetir la valoración de la FEVI en corto tiempo, aún durante el tratamiento oncológico.

3. Miocardiopatías relacionadas con enfermedades del tejido conectivo: en el curso de AR, periarteritis nodosa, esclerosis sistémica, dermatomiositis y LES.

4. Miocardiopatía relacionada con sarcoidosis cardíaca: habitualmente conduce al daño del sistema de conducción, arritmias ventriculares, ocasionalmente a insuficiencia cardíaca.

5. Miocardiopatía relacionada con hemocromatosis cardíaca: puede conducir a insuficiencia cardíaca, pero a menudo es oligosintomática.

6. Miocardiopatía secundaria a la amiloidosis: aparece en un 50 % de los enfermos con amiloidosis AL, en un 10 % de los enfermos con amiloidosis AA y raramente en formas familiares de la enfermedad. El acúmulo de amiloide lleva a un aumento importante del tamaño del corazón y al engrosamiento de sus paredes con síntomas de restricción y disfunción diastólica y al fallo cardíaco del lado derecho, después a la disfunción sistólica con tendencia a hipotensión ortostática. La amiloidosis cardíaca provoca también arritmias y alteraciones en la conducción. Sospechar una amiloidosis si la miocardiopatía restrictiva se desarrolla en una persona con proteinuria, anemia o enfermedades inflamatorias crónicas, sobre todo AR.

7. Miocardiopatía relacionada con enfermedades neuromusculares: aparece especialmente en distrofias musculares (p. ej. en la enfermedad de Duchenne), ataxia de Friedreich y miotonía. Pueden originar cambios en el miocardio de diversa naturaleza clínica y gravedad.

8. Miocardiopatía metabólica: se desarrolla en el curso de trastornos endocrinos (hipertiroidismo o hipotiroidismo, diabetes mellitus, acromegalia, feocromocitoma, insuficiencia suprarrenal); enfermedades de almacenamiento (glucogenosis [sobre todo la enfermedad de Pompe], enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Fabry, síndrome de Hurler); déficit de electrólitos (potasio, magnesio) o de vitaminas (p. ej. B1 en la enfermedad beriberi).

9. Miocardiopatía alcohólica: su curso puede ser insidioso. Con frecuencia el primer síntoma es un episodio de fibrilación auricular, también aparecen otras arritmias. Los síntomas son como los descritos en la miocardiopatía dilatada, también síntomas de rabdomiopatía. La abstinencia del consumo de alcohol completa e inmediata es imprescindible y en la fase temprana de la enfermedad puede conllevar la recuperación completa, pero en estadios avanzados puede solamente parar la progresión de la enfermedad.

10. Miocardiopatía periparto. Los factores de riesgo son: edad de la madre >30 años o muy joven, antecedentes de miocardiopatía periparto en la familia, multiparidad, embarazo múltiple, antecedente de eclampsia o preeclampsia, tabaquismo, diabetes mellitus, hipertensión arterial, malnutrición, tratamiento con β-bloqueantes a largo plazo. Se diagnostica cuando aparece una disfunción sistólica a finales del embarazo o en los primeros 5 meses después del parto sin enfermedad cardíaca previa y después de descartar otras causas de miocardiopatía dilatada. Los síntomas de insuficiencia cardíaca se desarrollan rápidamente y pueden estar acompañados de dolor torácico y arritmias. Se diagnostica tras confirmar la alteración de la contractibilidad del miocardio en la ecocardiografía (FEVI casi siempre <45 %). Hay un aumento del riesgo de complicaciones tromboembólicas en relación con la hipercoagulabilidad sanguínea en el período periparto. En ~ el 50 % de las enfermas cede espontáneamente, pero puede también evolucionar hacia una miocardiopatía dilatada. Tratamiento de la insuficiencia cardíaca →cap. 2.19.1, pero los IECA, ARA-II e inhibidores de la renina están contraindicados, si bien pueden sustituirse por dihidralazina y nitratos. Utilizar un β-bloqueante, si es tolerado, preferiblemente cardioselectivo (no utilizar atenolol). Utilizar diuréticos solamente en caso de congestión pulmonar, evitar los antagonistas de aldosterona. En caso de fibrilación auricular o de presencia de trombos en las cámaras cardíacas introducir el tratamiento anticoagulante. Después del puerperio comenzar con el tratamiento completo de la insuficiencia cardíaca. Durante la lactancia dentro del grupo de los IECA utilizar de preferencia: captopril, enalapril y benazepril. Desaconsejar un nuevo embarazo, sobre todo si la FEVI no ha regresado a la normalidad.

11. Miocardiopatía relacionada con el SIDA. Se define por las alteraciones en el miocardio causadas por diversos factores asociados al SIDA: la misma infección por VIH, infecciones oportunistas (p. ej. CMVEBV) y efectos tóxicos de los fármacos.

12. Miocardiopatía inducida por estrés (takotsubo): disfunción del ventrículo izquierdo que aparece de forma súbita, en el contexto de estrés psíquico intenso, y que cede rápidamente. Se trata de un tipo de aturdimiento del miocardio, que afecta sobre todo la parte apical del ventrículo izquierdo que se asocia con una contractibilidad aumentada en la zona basal. Ocurre habitualmente en mujeres de edad avanzada. En el ECG se describe una elevación del segmento ST y después ondas T negativas, lo que obliga a establecer el diagnóstico diferencial con el infarto agudo de miocardio debido al dolor torácico y, ocasionalmente, elevación de troponinas cardíacas (en general valores no muy altos). Los cambios electrocardiográficos desaparecen en 6-12 meses, mucho más tarde que la normalización de la función sistólica del ventrículo izquierdo. El pronóstico es bueno.

13. Miocardio no compactado: miocardiopatía congénita caracterizada por la presencia de cambios "espongiformes” en el miocardio del ventrículo izquierdo. El diagnóstico se basa en la presencia de una imagen ecocardiográfica característica, en la RMN o ventriculografía izquierda. El cuadro clínico cursa con disfunción sistólica e insuficiencia cardíaca, eventos tromboembólicos, arritmias, muerte súbita de origen cardíaco.

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