Arteritis de Takayasu

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIAArriba

Se define por la inflamación, a veces granulomatosa crónica, y de etiología desconocida, de la aorta y de sus ramas, siendo menos frecuentemente la afectación de otras arterias, p. ej. pulmonares. Típicamente se observan estenosis segmentarias múltiples en las ramas de la aorta. En los sitios de estenosis pueden formarse coágulos, que a veces condicionan embolismo periférico, y los aneurismas generalmente se encuentran lejos de las estenosis. Raramente se presenta disección o ruptura de la aorta.

Cuadro clínico E HISTORIA NATURALArriba

En general, al inicio aparecen síntomas pseudogripales o pseudorreumáticos; febrícula, debilidad, dolor musculoarticular, a veces dolor de las arterias carótidas. El primer síntoma de la enfermedad puede ser también un extenso aneurisma de la aorta torácica detectado de forma accidental. Los síntomas agudos suelen ceder sin tratamiento. En la fase crónica, se presentan síntomas derivados de las estenosis y oclusiones de las arterias. Es típica la ausencia de pulso o el pulso asimétrico en los miembros superiores. Pueden ser audibles soplos vasculares sobre las estenosis arteriales y el soplo de la onda retrógrada sobre la válvula aórtica (la presencia de insuficiencia aórtica se relaciona con un peor pronóstico). La estenosis u oclusión de la arteria subclavia puede ser la causa del síndrome de robo de la subclavia. Otros síntomas, dependerán de la localización de la estenosis: mareos; síncopes; cefalea; alteraciones de la visión; ataques isquémicos cerebrales transitorios; ACV; convulsiones; claudicación de la mandíbula; claudicación de los miembros superiores; hipertensión arterial (en caso de estenosis de las arterias renales); claudicación intermitente de los miembros inferiores; dolor abdominal, diarrea y hemorragia digestiva (en caso de afectación de las arterias mesentéricas y del tronco celíaco); la disnea, hemoptisis y dolor torácico (que aparecen raramente) pueden ser causados por la afectación de las arterias pulmonares; síntomas de isquemia del miocardio, arritmias; lesiones similares a eritema nodoso.

DiagnósticoArriba

Se deben cumplir ≥3 de los 6 criterios siguientes: inicio de la enfermedad ≤40 años; claudicación intermitente de cualquiera de las extremidades, especialmente de una extremidad superior; pulso débil o ausente en la arteria braquial; diferencia de >10 mm Hg en la medición de presión arterial en ambas extremidades superiores; soplo en auscultación de la arteria subclavia o la aorta abdominal; alteraciones angiográficas: estenosis u oclusión de la aorta, sus ramas o las porciones proximales de las arterias de las extremidades, cambios segmentarios o focales.

La medición de la presión arterial en caso de estenosis u oclusión de las arterias subclavias no es fiable por completo, es necesario medir la presión arterial en los miembros inferiores con el aparato Doppler utilizado para las medidas del índice tobillo-brazo.

En las pruebas de laboratorio se describe un aumento de la VHS y del nivel sérico de la proteína C-reactiva.

Diagnóstico diferencial

Arteritis de células gigantes, ateroesclerosis del cayado aórtico, síndrome de la apertura torácica superior, displasia fibromuscular de las arterias, enfermedad de Behçet, síndrome de Ehlers-Danlos.

TratamientoArriba

1. Glucocorticoides: p. ej. prednisona VO a dosis de 0,5-1 mg/kg hasta la normalización de la VHS (en general después de 4-6 semanas) con reducción posterior progresiva de la dosis a los 2-3 meses, hasta suspenderla completamente después de 1-2 años. En caso de ineficacia de la corticoterapia → metotrexato, micofenolato de mofetilo, azatioprina, leflunomida, ciclofosfamida y otros.

2. Tratamiento invasivo (quirúrgico o endovascular): dependerá de los síntomas clínicos derivados de la isquemia de los órganos. En el caso de insuficiencia de la válvula aórtica puede ser preciso el tratamiento quirúrgico.