Arteritis de células gigantes

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Es una arteritis, predominante en ancianos que puede presentar características de inflamación granulomatosa. Es típica la afectación de los troncos supraaórticos, con mayor frecuencia en las ramas de la arteria carótida externa, si bien pueden afectarse todas las arterias. En orden de frecuencia: arterias temporales, vertebrales, ciliares posteriores, oftálmicas, carótida interna, carótida externa, arteria media de la retina. La denominación “arteritis temporal” no es adecuada pues no en todos los casos está afectada la arteria temporal. Por otra parte, esta arteria puede estar comprometida en otros tipos de vasculitis.

CUADRO CLÍNICO Arriba

La mayoría de los enfermos presenta febrícula o fiebre (puede alcanzar los 40 ºC y dominar el cuadro clínico), debilidad, anorexia, pérdida de peso. Hasta 2/3 de los enfermos presenta cefalea, generalmente en la región temporal u occipital (si están afectadas las arterias occipitales). El dolor es continuo, puede impedir el sueño y no cede completamente con los analgésicos. Se puede apreciar una tumefacción dolorosa a nivel de la arteria temporal superficial visible por debajo de la piel, a menudo con enrojecimiento. En caso de afectación de la carótida externa, hasta en la mitad de los casos se produce claudicación y ulceración dolorosa de la lengua y claudicación de los músculos maseteros secundarios a la isquemia (claudicación mandibular). Un 30 % de los enfermos presenta síntomas oculares: visión doble, alteraciones transitorias de la visión, pérdida progresiva parcial o completa de la visión, sobre todo por afectación de las arterias ciliares o de la arteria central de la retina. Rara vez se producen manifestaciones de isquemia cerebral transitoria o de ACV, polineuropatía y mononeuropatía. La inflamación de la arteria puede llevar a la formación de un aneurisma y su ruptura. La disección de aorta puede ser una de las complicaciones. En ~50 % de los enfermos coexiste polimialgia reumática →cap. 16.9.

Debido al riesgo de afectación grave de la visión, los casos de reciente diagnóstico deben ser tratados como una emergencia oftalmológica. Síntomas de alarma indicativos de riesgo elevado de ceguera permanente son ceguera transitoria (precede a la pérdida total de visión en un 44 % de los enfermos), claudicación mandibular, alteraciones en la arteria temporal en la exploración física.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Análisis de sangre: VHS aumentada (en general >100 mm en la 1.ª h, pero un resultado normal no excluye el diagnóstico), aumento del nivel de reactantes de fase aguda (proteína C-reactiva, fibrinógeno), anemia de enfermedades crónicas, trombocitosis reactiva, elevación ligera de la actividad de las enzimas hepáticas, especialmente de la fosfatasa alcalina (en ~30 %).

2. Pruebas de imagen: dependiendo de la localización, la ecografía Doppler y la RMN pueden revelar cambios inflamatorios en la arteria temporal. La ecografía, arteriografía convencional, TC y angio-TC, RMN y angio-RMN revelan cambios en las arterias de gran calibre. Permiten detectar complicaciones como aneurismas o disección.

3. Estudio anatomopatológico de la biopsia de la arteria temporal: patrón de oro para el diagnóstico. La biopsia se debe realizar no más tarde de 1-2 semanas después de haber comenzado el tratamiento. Un resultado negativo no excluye el diagnóstico.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y en los resultados de las exploraciones complementarias →más arriba. Es fácil en los casos con afectación típica de la arteria temporal.

Se deben cumplir ≥3 de los 5 criterios de la ACR (diferencia la arteritis de células gigantes de otras vasculitis): edad ≥50 años; presencia de cefalea localizada; dolor a la palpación a nivel de la arteria temporal o pulso débil; VHS ≥50 mm/h; resultado positivo de la biopsia arterial.

Diagnóstico diferencial

Otras arteritis sistémicas →cap. 16.8.

TRATAMIENTO Arriba

1. Glucocorticoides. Tratamiento de elección: prednisona VO 1 mg/kg/d (máx. 60 mg/d) u otro glucocorticoide a dosis equivalente, hasta la resolución de los síntomas y normalización de la VHS (en general a las 2-4 semanas; controlar la VHS después de 1 semana de tratamiento). En caso de síntomas oculares se puede utilizar metilprednisolona iv. 500-1000 mg durante 3 días seguidos (la superioridad respecto a los glucocorticoides orales no está documentada). Reducir la dosis de prednisona cada 1-2 semanas, como máximo un 10 % de la dosis diaria (en general hasta una dosis de 5-10 mg/día) y continuar el tratamiento durante 1-2 años. En caso de recidiva de los síntomas volver a la última dosis eficaz. Indicar tratamiento preventivo de la osteoporosis →cap. 16.16. En enfermos susceptibles de desarrollar efectos adversos de la corticoterapia (p. ej. enfermos con diabetes o hipertensión arterial severa) considerar añadir metotrexato 7,5-15 mg/semana para reducir la dosis de glucocorticoides.

2. En la mayoría de los enfermos utilizar AAS a dosis baja.