Tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger)

Definición y etiopatogeniaArriba

Inflamación de arterias de pequeño y mediano tamaño y de las venas de las extremidades. Está estrechamente relacionada con el tabaquismo; se conocen también casos en personas que mastican tabaco o inhalan rapé. Probablemente en su patogenia participan mecanismos autoinmunes.

Cuadro clínico e historia naturalArriba

1. Síntomas: en la fase inicial de isquemia en las extremidades se producen parestesias, después dolor que puede ser muy intenso; a menudo también dolor neuropático ("paroxístico" o "fulgurante") a consecuencia de la isquemia de los nervios; claudicación intermitente habitualmente limitada al pie (raramente claudicación de la pantorrilla, que es típica de la ateroesclerosis); trastornos vasomotores desde hipersensibilidad al frío con palidez de los dedos hasta cianosis persistente de los pies y manos por isquemia.

2. Signos: necrosis (seca o infectada) y ulceraciones isquémicas, en general asimétricas, en las falanges medias y distales de los dedos; ausencia de pulso arterial a nivel tibial posterior, dorsal del pie, radial o cubital (el test de Allen →Extracción de sangre arterial puede ser positivo), poplítea (en un 10 %); manifestaciones de flebitis migrans superficial (en un 40 %), habitualmente en el pie y en la pierna, con menor frecuencia en los antebrazos, en forma de nodulaciones redondeadas o lineales de color rosado o roja, dolorosas a la palpación.

3. Historia natural: normalmente con períodos de exacerbaciones y remisiones; puede llevar a la amputación.

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: VHS aumentada, elevación de fibrinógeno y proteína C-reactiva (especialmente en los períodos de exacerbación).

2. Medición de la presión arterial en las extremidades con técnica Doppler obteniendo el índice tobillo-brazo (ITB) o el índice dedo-brazo (IDB) para una valoración objetiva de la obstrucción de las arterias de las piernas o de los antebrazos detectada mediante palpación. En la etapa inicial de la enfermedad el ITB puede ser normal. En caso de duda, o en presencia de síntomas con ITB normal se debe determinar el IDB.

3. Pruebas de imagen: la arteriografía revela estenosis/oclusiones múltiples en las arterias de las piernas y los antebrazos. No es imprescindible para diagnosticar la enfermedad. La ecografía Doppler permite descartar la presencia de cambios ateroescleróticos en las arterias. También se pueden visualizar colaterales con morfología típica en espiral en las zonas distales de las extremidades.

4. Estudio histológico de una biopsia de vena superficial con cambios inflamatorios: se realiza en caso de dudas. La imagen es patognomónica.

Criterios diagnósticos

Basados en el cuadro clínico:

1) inicio de la enfermedad antes de los 40 años (en algunos países, debido a la elevada prevalencia de tabaquismo, se suele bajar el límite de edad a los 35 años)

2) obstrucción de distribución periférica (distal a las rodillas y codos)

3) afectación de miembros superiores además de los inferiores

4) flebitis superficiales que preceden a los síntomas de isquemia o coexisten con ellos.

Diagnóstico diferencial

Otras causas de isquemia de las extremidades (sobre todo ateroesclerosis de las extremidades inferiores) →Isquemia crónica de las extremidades inferiores; causas no isquémicas de dolor de la extremidad →Isquemia aguda de las extremidades inferiores, otras vasculitis →Vasculitis; enfermedades sistémicas del tejido conectivo, sobre todo la esclerosis sistémica; síndrome de Raynaud, síndromes de compresión arterial.

TratamientoArriba

1. Abstinencia completa del tabaquismo. Tratamiento de la adicción a la nicotina →Tabaquismo (no utilizar terapia de sustitución con nicotina que puede mantener la actividad de la enfermedad).

2. Control del dolor: utilizar paracetamol, en caso de dolor intenso usar analgésicos opioides (en la fase activa de la enfermedad en la mayoría de los enfermos; empezar con opioides débiles, p. ej. tramadol). Puede estar indicada la anestesia epidural (se logra mantener hasta más de 10 días).

3. Tratamiento tópico: apósitos antisépticos, tratamiento de la necrosis con solución de polivinilpirolidona al 7-10 %. En caso de gangrena infectada → antibióticos iv. según antibiograma, drenaje de los abscesos, demarcación de los tejidos purulentos. En ulceraciones tras la remisión de la infección → curas con gasa con solución de NaCl al 0,9 % o eventualmente vendas de hidrogel. No utilizar antibióticos tópicos ni aplicar pomadas en la necrosis o ulceración.

4. Tratamiento para mejorar la circulación: tiene carácter paliativo. En los períodos de exacerbaciones con afectación arterial distal a la rodilla → prostanoides (iloprost, alprostadil iv.). No hay evidencia suficiente sobre el beneficio de otros fármacos como pentoxifilina, AAS, anticoagulantes. En caso de fenómeno de Raynaud intenso se pueden utilizar calcioantagonistas →Fenómeno de Raynaud. Se ha observado mejoría del flujo arterial empleando compresión neumática intermitente.

5. No se ha establecido la utilidad clínica de la simpatectomía lumbar o torácica, por lo que se utiliza raramente.

TABLASArriba

Tabla 2.27-1. Diagnóstico diferencial de la claudicación intermitente

Enfermedad

Localización del dolor o de la molestia

Síntomas típicos

Inicio del dolor en relación con el esfuerzo físico

Efecto del descanso

Efecto de la posición corporal

Otras características

Claudicación intermitente (pierna)

Músculos de la pierna

Calambres

Reaparece siempre tras una actividad física determinada

Cede rápidamente

No hay

Se puede iniciar con movimientos repetidos

Síndrome de atrapamiento crónico

Músculos de la pierna

Dolor intenso, desgarrador

Después de caminar

Cede lentamente

Alivio más rápido con la extremidad elevada

Antecedente de trombosis venosa profunda en la región de la cadera y muslo; manifestaciones de congestión venosa, edemas

Compresión de raíces nerviosas (p. ej. hernia discal)

Irradia a lo largo del miembro inferior, habitualmente por la parte posterior

Dolor agudo, desgarrador

Inmediatamente o poco tiempo después del inicio de la compresión

No cede rápidamente (a menudo presente también en reposo)

Los cambios de la posición de la columna vertebral pueden mejorar el dolor

Antecedente de dorsalgia

Quiste poplíteo sintomático (de Baker)

Por debajo de la rodilla, irradiación hacia abajo

Edema, dolor, dolor a palpación

Durante el esfuerzo

Presente en reposo

No hay

Los síntomas no tienen un carácter intermitente

Claudicación intermitente (cadera, muslo, glúteo)

Cadera, muslo, glúteo

Molestia dolorosa, debilidad

Reaparece siempre tras una actividad física determinada

Cede rápidamente

No hay

Se puede iniciar con movimientos repetidos

Artrosis de cadera

Cadera, muslo, glúteo

Molestia dolorosa

Después de un esfuerzo de intensidad variable

No cede rápidamente (también puede estar presente en reposo)

El enfermo se encuentra mejor sentado, con menor carga sobre las extremidades inferiores

Variable, puede depender del nivel de la actividad y de los cambios del tiempo

Enfermedad

Localización del dolor o de la molestia

Síntomas típicos

Inicio del dolor en relación con el esfuerzo físico

Efecto del descanso

Efecto de la posición corporal

Otras características

Compresión de la médula espinal

Cadera, muslo, glúteo (en las zonas que corresponden a los dermatomas)

Debilidad mayor que el dolor

Después de caminar o estar de pie algún tiempo

Cede después de parar solamente si hay cambio de postura

Alivio tras flexionar la columna lumbar (tras sentarse o agacharse)

Antecedentes frecuentes de dorsalgia por aumento de la presión abdominal

Claudicación intermitente (pie)

Pie

Dolor intenso localizado profundamente, entumecimiento

Reaparece siempre tras una actividad física determinada

Cede rápidamente

No hay

Se puede iniciar con movimientos repetidos

Artrosis o artritis

Pie

Dolor

Después de un esfuerzo de intensidad variable

No cede rápidamente (también puede estar presente en reposo)

El dolor puede reducirse al evitar la carga de la articulación

Variable, puede depender del nivel de actividad