Síndrome de Brugada

Referencias bibliográficas básicas

Enfermedad arritmogénica, rara, genética autosómica dominante, que se presenta en personas sin anomalías cardíacas estructurales, 8 veces más frecuente en hombres. Se manifiesta entre los 20-40 años de edad, a veces antes, sobre todo en sus formas malignas. El paro cardíaco ocurre más a menudo en la 3.a o 4.a década de la vida. Factores que empeoran el pronóstico: cambios espontáneos en el ECG, antecedente de síncope.

Síntomas clínicos principales: síncopes provocados por TV rápida polimorfa (a menudo autolimitada), paro cardíaco o muerte súbita (como consecuencia de la conversión de TV en FV); aparecen sobre todo por la noche. Los enfermos se encuentran asintomáticos entre los episodios de TV, menos frecuentemente de FV.

Diagnóstico: en el ECG se observa una elevación, espontánea o provocada por fármacos antiarrítmicos de clase I, del segmento ST ≥0,2 mV en ≥ derivación estándar V1-V2 (a veces en las derivaciones V1 o V2 atípicas, localizadas uno o dos espacios intercostales superiores), con el segmento ST seguido de la onda T negativa (cambios tipo 1). Es menos específica una elevación del punto J ≥0,2 mV, elevación del segmento ST en forma de silla de montar con ST ≥0,1 mV y onda T positiva o bifásica (tipo 2); o elevación del punto J en ≥0,2 mV con elevación del segmento ST en <0,1 mV (tipo 3). El síndrome de Brugada se diagnostica cuando los cambios tipo 2 o tipo 3 se convierten en cambios tipo 1 bajo el efecto de fármacos antiarrítmicos clase I.

Diagnóstico diferencial: otras enfermedades raras de los canales iónicos: TV polimorfa dependiente de catecolaminas, síndrome del QT corto (QTc ≤340 ms).

Tratamiento:

1) evitar fármacos que puedan provocar elevación del segmento ST en las derivaciones precordiales del ventrículo derecho (http://brugadadrugs.org)

2) evitar un consumo excesivo de alcohol y de comidas copiosas

3) controlar la fiebre de forma precoz con el uso de fármacos antipiréticos.

No existen fármacos eficaces en la prevención de la TV y de la MCS. Los mejores efectos se obtienen con el uso de quinidina a dosis de 300-600 mg/d; considerar su uso en enfermos:

1) aptos para la implantación de CDI, pero con contraindicaciones o falta de consentimiento para este procedimiento

2) con el CDI implantado y con intervenciones recurrentes del dispositivo, especialmente en forma de la tormenta eléctrica

3) que precisan un tratamiento por las arritmias supraventriculares.

En el tratamiento de la tormenta eléctrica también puede ser útil la isoprenalina.

En los enfermos después del paro cardíaco → implantación del CDI. También indicada en los enfermos con elevación espontánea del segmento ST y síncopes o episodios de TV documentados. Se puede considerar también en los enfermos con fibrilación ventricular inducida en la estimulación programada.

En enfermos que han sufrido una tormenta eléctrica o que tienen intervenciones recurrentes de CDI, se puede considerar la ablación percutánea sobre la cara anterior del tracto de salida del ventrículo derecho.