Taquicardia ventricular polimórfica dependiente de catecolaminas (TVPC)

Referencias bibliográficas básicas

Enfermedad del canal iónico, genética, de carácter familiar con presencia de TV sintomáticas relacionadas con la activación adrenérgica en personas sin anomalías cardíacas estructurales.

Síntomas clínicos: se manifiesta a una edad <10 años. A la edad de 20 años >60 % de los enfermos ya ha sufrido algún episodio de síncope o paro cardíaco. Las arritmias malignas tienen carácter recurrente, pudiendo aparecer otras alteraciones del ritmo, p. ej. FA.

El síntoma clínico principal es el síncope provocado por la TV rápida y polimorfa, paro cardíaco o MCS, más frecuentemente durante el esfuerzo físico o con las emociones.

Diagnóstico: TV rápida, polimorfa, a menudo bidireccional, que se puede provocar durante la prueba de esfuerzo.

Tratamiento: evitación del esfuerzo físico, especialmente el deporte, y de situaciones de estrés; uso de β-bloqueantes (la flecainida y a veces el verapamilo o propafenona aumentan la eficacia del tratamiento); implantación del CDI tras un paro cardíaco; indicada también en los enfermos con síncopes y/o TV a pesar del uso de β-bloqueantes.