Síndromes de preexcitación

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIONES Y ETIOPATOGENIA Arriba

Anomalía congénita consistente en la presencia de un haz muscular que permite la estimulación de una parte del ventrículo fuera del sistema de conducción fisiológico. En un 98 % de los casos se trata del haz de Kent, que une la aurícula con el ventrículo a través del surco auriculoventricular, más frecuentemente localizado en el lado izquierdo. En un 2 % es el haz de Mahaim, que forma una conexión auriculofascicular o nodofascicular, habitualmente en el lado derecho.

Síndrome de Wolf-Parkinson-White (síndrome WPW). Síndrome clínico de preexcitación con taquiarritmia. Tipos de conducción por la vía accesoria:

1) en general rápida (vía rápida), sin retraso

2) conducción con decremento, lenta (como en el nodo AV), sobre todo en casos de vía accesoria en la zona posteroseptal (que conduce solamente de manera retrógrada) y del haz de Mahaim.

Taquiarritmia en el síndrome WPW:

1) TRVA ortodrómica (>85 % de los casos), taquicardia QRS estrecho con conducción descendente por el nodo AV y ascendente por la vía accesoria

2) taquicardia AV antidrómica, taquicardia QRS ancho con conducción descendente por la vía accesoria y ascendente por el nodo AV u otra vía accesoria

3) fibrilación auricular, si la vía accesoria tiene un tiempo refractario descendente corto, dominan complejos QRS anchos, se observa una taquiarritmia importante y puede aparecer fibrilación ventricular

4) menos frecuentemente taquicardia auricular o flutter auricular con conducción descendente por la vía accesoria (QRS anchos).

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

Sobre todo episodios de palpitaciones en ~50 % de las personas con signos de preexcitación en el ECG. Habitualmente aparecen por primera vez en la infancia o en adultos jóvenes, raramente >50 años. La fibrilación ventricular puede ser el primer síntoma, a veces con síncopes que precisan de hospitalización; riesgo aumentado de MCS. Durante los episodios la frecuencia cardíaca está acelerada (140-250/min). En los casos con vía accesoria lenta, taquicardia 120-140/min, a menudo persistente. Puede ocasionar taquimiocardiopatía e insuficiencia cardíaca.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. ECG:

1) signos de la preexcitación del ventrículo: intervalo PQ corto (<0,12 s) y complejo QRS ancho (≥0,12 s) con presencia de una onda delta de crecimiento más lento; a menudo los segmentos ST y las ondas T de dirección opuesta a la onda de mayor voltaje del complejo QRS →fig. 6-8. Los signos de la preexcitación pueden ser discretos, especialmente cuando la vía accesoria está alejada del nodo sinusal, p. ej. en la pared libre en el lado izquierdo. Si la interpretación del ECG es difícil → se puede repetir el registro tras administrar adenosina 6 mg iv., que bloquea el nodo AV y revela la conducción por la vía accesoria. En presencia de haz de Mahaim se puede observar una imagen de preexcitación no clara o intervalo PQ normal con bloqueo incompleto de la rama izquierda y onda delta marcada

2) durante los episodios agudos se detecta la taquiarritmia.

2. EEF: para confirmar la existencia de la vía accesoria, el número de vías y su localización, para valorar la capacidad de conducción, período refractario descendente y ascendente, para reproducir la taquiarritmia.

Diagnóstico diferencial

fig. 6-1, fig. 6-2, fig. 6-3

La morfología de los complejos QRS en la preexcitación puede imitar un infarto de miocardio, bloqueo de la rama del haz de His o hipertrofia ventricular.

TRATAMIENTO Arriba

Tratamiento de emergencia

1. Interrupción de ataque de taquiarritmia fig. 6-4.

2. Enfermos con taquiarritmia y complejos QRS anchos por la preexcitación → utilizar fármacos antiarrítmicos que inhiben la conducción por la vía accesoria (p. ej. propafenona) o realizar cardioversión eléctrica. En estos enfermos la adenosina puede provocar fibrilación ventricular. En los enfermos con FA y signos de preexcitación también es peligroso el uso de digoxina, verapamilo, diltiazem, β-bloqueantes y amiodarona.

Tratamiento crónico

1. Preexcitación asintomática → sin tratamiento, eventualmente ablación percutánea.

2. TRVA y/o FA con preexcitación → ablación percutánea. En los enfermos que deniegan su consentimiento para la ablación administrar propafenona, flecainida (en personas sin enfermedad cardíaca orgánica), idealmente en combinación con un β-bloqueante.

3. Síndrome WPW: fibrilación auricular con conducción rápida o TRVA mal tolerada → ablación percutánea.

4. TRVA (sin preexcitación en el ECG en reposo) → ablación percutánea. En los enfermos que se nieguen a este procedimiento está indicado el uso de β-bloqueantes, diltiazem, verapamilo, o eventualmente flecainida o propafenona (en personas sin enfermedad cardíaca orgánica), amiodarona, digoxina, dofetilida o sotalol.

5. Episodio aislado o episodios poco frecuentes de TRVA (sin preexcitación) → sin tratamiento, maniobras que aumentan el tono vagal, tratamiento “a demanda” (120 mg de diltiazem + 80 mg de propranolol; en Chile no se emplea). Eventualmente ablación percutánea.

Tratamiento farmacológico

1. Ningún fármaco antiarrítmico es capaz de eliminar esta arritmia por completo. Se pueden utilizar: β-bloqueante, verapamilo o diltiazem (en enfermos sin preexcitación en el ECG de reposo), propafenona o eventualmente amiodarona.

2. No utilizar digoxina en monoterapia en los enfermos con TRVA o con fibrilación auricular y preexcitación en el ECG en reposo.

3. Si los episodios de taquiarritmia son infrecuentes y bien tolerados → se puede considerar la administración aislada de un comprimido “a demanda” en caso de presencia de arritmia.

Tratamiento invasivo

La ablación percutánea de la vía accesoria garantiza la curación completa con un riesgo menor que el riesgo relacionado con el síndrome de preexcitación.

1) Si el paciente precisa tratamiento por la arritmia, es posible proponer la ablación como primera opción. Proponer la ablación si el tratamiento farmacológico (aunque sea con solo un fármaco) es ineficaz o aparecen efectos adversos.

2) La ablación está claramente indicada en caso de: antecedentes de fibrilación auricular relacionada con la preexcitación; episodios de fibrilación o flutter auricular conducidos por la vía rápida con elevada frecuencia cardíaca; taquiarritmias que provocan inestabilidad hemodinámica; episodios de arritmia bien tolerados pero relativamente frecuentes.

3) Los EEF y las ablaciones de la vía accesoria se realizan cada vez con mayor frecuencia en casos asintomáticos cuando tienen un período refractario descendente de la vía accesoria <240 ms, y cuando la TRVA inducida provoca FA con signos de preexcitación o se evidencia la presencia de vías accesorias múltiples. Valorar el EEF también en enfermos jóvenes asintomáticos con preexcitación persistente en el ECG (también en la prueba de esfuerzo) y en caso de que se confirme un período refractario de la vía accesoria corto → considerar la ablación.

figurasArriba

Fig. 6-1. Diagnóstico diferencial de las taquicardias supraventriculares basado en la relación entre las ondas P y los complejos QRS

Fig. 6-2. Diagnóstico diferencial de la taquicardia QRS estrecho (según las guías de la ACC, AHA y HRS  2015 y el acuerdo de la EHRA 2016, modificado)

Fig. 6-3. Diagnóstico diferencial de la taquicardia QRS ancho (según las guías de la ACC, AHA y ESC 2006 y el acuerdo de la EHRA 2016, modificado)

Fig. 6-4. Tratamiento de emergencia de la taquicardia supraventricular (TVS) regular hemodinámicamente estable (según las guías de la ACC, AHA y HRS 2015 y el acuerdo de la EHRA 2016, modificado)

Fig. 6-8. Síndrome de preexcitación: intervalo PQ corto, onda delta en la rama ascendente de la onda R (flecha), dirección opuesta del segmento ST y de la onda T a la del complejo QRS ancho