Mal de montaña crónico (enfermedad de Monge)

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Se presenta entre nativos que habitan en terrenos a gran altitud o en personas que habiendo nacido en alturas más bajas llevan varios años en la altura. Se caracteriza por la presencia de una eritrocitosis excesiva, que se define por una hemoglobina >21 en hombres y >19 en mujeres, y que se acompaña de alguno de los siguientes signos o síntomas:

1) dificultad para respirar y/o palpitaciones

2) alteraciones del sueño

3) cianosis

4) dilatación de las venas

5) parestesias

6) cefalea

7) tinnitus.

El mal de montaña crónico (MMC) afecta ~10 mill. de personas en todo el mundo, siendo más frecuente entre hombres. Está presente en un 16 % de la población que reside a altitudes > 4000 m y esto se incrementa al 30 % en personas >50 años. Existen dos tipos de MMC, primario (cuando no hay ninguna enfermedad de fondo) y secundario (cuando se presenta una enfermedad de fondo).

Al carecer los nativos de la altura de respuesta ventilatoria a la hipoxia, cuando esta se produce, no incrementan su frecuencia respiratoria, con lo que persisten hipóxicos, y por eso alcanzan una SaO2 <80 % (PaO2 <50 mm Hg), lo que conlleva un aumento en la producción de eritropoyetina o una disminución de la síntesis de su receptor soluble. Esto se traduce en mayor cantidad de eritropoyetina libre, lo que causa una eritrocitosis excesiva. Cuando además se presentan signos y síntomas descritos, se trata de MMC (→fig. 1-1).

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURALArriba

El cuadro es el de policitemia severa, que se caracteriza por presentar

1. Síntomas: cefalea, disnea, mareos, hipersomnia o insomnio, tinnitus, anorexia, cansancio físico y mental, dolor de huesos y músculos.

2. Signos: cianosis, hipocratismo digital, ingurgitación de las venas de las extremidades y alteraciones de la memoria.

DIAGNÓSTICOArriba

Criterios diagnósticos

Eritrocitosis excesiva. La Hb >21 en hombres y >19 en mujeres da una puntuación de 3. Los 7 signos o síntomas dan valores 0-3. Cuando la puntuación es >5, se diagnostica el MMC.

TRATAMIENTOArriba

1. Se recomienda la administración de oxígeno hasta conseguir una SaO2 >80 %, con el fin de evitar que se preserve la eritrocitosis excesiva.

2. Para MMC secundario primero determinar la causa y se realiza el tratamiento respectivo.

3. En caso del compromiso del SNC: con urgencia traslado a un lugar de menor altitud, de preferencia <1500 m s. n. m., donde al mejorar la marcada hipoxia mejorará su cuadro clínico.

4. El tratamiento definitivo para estos pacientes es mudarse a vivir a nivel del mar, pero de no poder realizarse está indicada la práctica de sangría, incluso de forma repetida.

5. La administración de acetazolamida 250 mg/d durante dos períodos de 12 semanas cada uno ha logrado disminuir el Hto del 69 % al 64 % y aumentar la PaO2 de 42 mm Hg a 45 mm Hg al final del primer período, manteniéndose en el segundo.

PREVENCIÓNArriba

1. Las personas que han sido tratadas con sangrías o que han descendido a alturas más bajas, logrando así tener un nivel de Hb adecuado para la altura en la que residen, y que continúan o regresan al lugar donde sufrieron el MMC, deberían dormir con oxígeno hasta mantener una saturación mínima >80 %. Si durante el día la saturación es <80 %, deberían usar oxígeno.

2. Simultáneamente puede administrarse acetazolamida, que puede constituir el preventivo único en caso de no disponer de oxígeno.

PRONÓSTICOArriba

La mejoría es completa cuando bajan a nivel del mar. Si continúan en la altura sin ninguna medida terapéutica pueden fallecer por hemorragia del SNC.

figurasArriba

Fig. 1-1. Mecanismo del MMC (mal de montaña crónico)