Bronquiolitis obliterante

Fibrosis de los bronquiolos que lleva a su estrechamiento y obstrucción.

Causas: enfermedades del tejido conectivo (sobre todo AR), infecciones (virales, micoplasmáticas), inhalación de sustancias tóxicas, fármacos (sales de oro, penicilamina), colitis ulcerosa, postrasplante pulmonar, cardíaco o de médula ósea (síndrome de bronquiolitis obliterante, BOS; se puede diagnosticar ≥3 meses después del trasplante).

Síntomas: tos, disnea progresiva, crepitantes bibasales. Por lo general la enfermedad avanza y los enfermos fallecen a consecuencia de una insuficiencia respiratoria.

Exploraciones complementarias: en la espirometría se observa una obstrucción irreversible. TLCO en general disminuida. La radiografía de tórax en 1/3 de los casos es normal; a veces se observan signos de hiperinsuflación pulmonar, raramente bronquiectasias. TC de alta resolución: patrón de perfusión en mosaico, bronquiectasias, en la fase de espiración típicamente se observa atrapamiento aéreo.

Diagnóstico: el diagnóstico certero requiere un examen histológico del tejido pulmonar. En los casos postrasplante la enfermedad se define como BOS y el diagnóstico no requiere biopsia: se realiza sobre la base de una disminución de VEF1 que se mantiene durante ≥3 semanas (VEF1 >80 % la BOS es posible, 66-80 % BOS de grado I, 51-65 % BOS de grado II, <50 % BOS de grado III). Es imprescindible descartar otras causas de disminución del VEF1 (p. ej. infección, estrechamiento a nivel de la anastomosis bronquial, compromiso del trasplante por enfisema, derrame pleural, tromboembolismo pulmonar).

Tratamiento del BOS: no hay recomendaciones específicas. Por lo general, se administra azitromicina (si no se ha aplicado con anterioridad) para aprovechar su actividad antinflamatoria e inmunomoduladora. Además, se modifica el tratamiento de mantenimiento (se cambia la ciclosporina por tacrólimus y/o la azatioprina por micofenolato de mofetilo). Si esta medida no surte efecto, se puede utilizar la fotoféresis extracorpórea con el uso de psoralenes o la irradiación de los ganglios linfáticos de todo el cuerpo.