Manifestaciones de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo en el sistema respiratorio

Las alteraciones en el aparato respiratorio se producen en el curso de la mayoría de las enfermedades sistémicas del tejido conectivo (→tabla 25-1).

1. Cambios intersticiales crónicos: se presentan con frecuencia (especialmente en la esclerosis sistémica [~90 % en TC de alta resolución], EMTC [20-65 %], AR [~40 %] y dermatomiositis), pueden constituir la primera manifestación de las enfermedades del tejido conectivo. El cuadro histológico en general es la neumonía intersticial inespecífica (NII), con menor frecuencia (en general en AR) neumonía intersticial usual (UIP), raramente otras.

Los signos y los síntomas son benignos y a menudo enmascarados por los síntomas de la enfermedad primaria. La evolución es usualmente lenta, no obstante pueden presentarse exacerbaciones como en el caso de la fibrosis pulmonar idiopática.

Tratamiento: esclerosis sistémica con afectación pulmonar →cap. 16.5. En otras enfermedades del tejido conectivo → prednisona, usualmente junto con azatioprina, micofenolato de mofetilo o ciclofosfamida (en casos más graves). El tratamiento de urgencia para los enfermos con deterioro progresivo a pesar del tratamiento mencionado más arriba → rituximab. En casos de cambios intersticiales avanzados considerar el trasplante pulmonar.

2. Cambios intersticiales agudos: el cuadro clínico se parece a la NIA. Con mayor frecuencia se presenta en la dermatomiositis y en el LES. Requiere diagnóstico diferencial con infecciones graves.

Tratamiento: metilprednisolona a dosis altas (1-2 mg/kg/d iv., en casos graves 0,25-1,0 g/d iv. por varios días); en caso de falta de mejoría → ciclofosfamida (2-4 mg/kg/d VO o 15 mg/kg iv. 1 × mes por 1-6 meses).

3. Cambios en las vías respiratorias: en el síndrome de Sjögren a menudo alteraciones en la tráquea, en AR bronquiolitis (obliterante o folicular) y bronquiectasias, también en el curso de algunas vasculitis.

1) Granulomatosis con poliangitis (de Wegener): en la mayoría de los casos cambios en la vía aérea superior, a menudo con afectación pulmonar  →cap. 16.8.3.

2) Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss): en la mayoría de los enfermos asma, en general de curso grave; a menudo cambios en el parénquima pulmonar o derrame pleural  cap. 16.8.4.

4. Cambios en los vasos pulmonares: inflamación o trombosis, o secundarios a cambios intersticiales. Los cambios en las arterias pulmonares se presentan en la mayoría de los casos de la forma limitada de esclerosis sistémica (con menor frecuencia en la forma generalizada) y consisten en la fibrosis vascular concéntrica. En un 5-33 % de los enfermos (más frecuentemente en la forma generalizada) se desarrolla hipertensión pulmonar. Se presenta también en ~10 % de los enfermos con LES. Las vasculitis pueden ser causa de hemorragia alveolar difusa →cap. 3.14.4. Actuación en hipertensión arterial →cap. 2.21.

5. Otros cambiostabla 25-1.

tablasArriba

 Tabla 25-1. Manifestaciones pulmonares de las enfermedades sistémicas del tejido conectivoa

Manifestación

ES

AR

LES

SS

EMTC

PM/DM

Fibrosis pulmonar idiopática

+++

++

+

+

++

++

Neumonía organizada criptogenética

+

++

+

+

 

++

Neumonía intersticial linfoide

+

+

+

 

Neumonitis lúpica aguda

+

 

Neumonía intersticial aguda

 

 

+

Neumonía por aspiración

+

 

 

 

+

Nódulos pulmonares

+

 

 

Bronquiolitis obliterante

+

 

+

 

+

Bronquiolitis folicular

+

+

 

 

Bronquiolitis

+

 

 

Bronquiectasias

++

 

+

 

Xerotráquea

 

 

+

 

 

Vasculitis

+

+

 

+

Hipertensión pulmonar

+

+

+

Síndrome antifosfolipídico

 

+

 

 

Hemorragia alveolar difusa

 

+

 

+

Lesiones pleurales

+++

+++

++

Alteración restrictiva extrínseca

+

 

 

Debilidad de la musculatura respiratoria

 

 

 

+

Síndrome del pulmón encogido

 

+

 

a Se han omitido las vasculitis no relacionadas con enfermedades sistémicas incluidas en la tabla.

AR — artritis reumatoide, EMTC — enfermedad mixta del tejido conectivo, ES — esclerosis sistémica, LES — lupus eritematoso sistémico, PM/DM — polimiositis y dermatomiositis, SS — síndrome de Sjögren