Bronquiectasias

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Dilatación irreversible de la luz bronquial producida por la destrucción de su pared. Clasificación

1) congénitas: relacionadas con alteraciones de la depuración mucociliar como la fibrosis quística, síndrome de Young (bronquiectasias con estructura ciliar normal, infecciones bronquiales y de senos paranasales, oligospermia o azoospermia), disquinesia ciliar primaria (síndrome de Kartagener en el 50 % de los casos, que cursa con bronquiectasias, situs inversus, infecciones de senos paranasales), inmunodeficiencias primarias, déficit de α1-antitripsina, otras enfermedades congénitas raras

2) adquiridas: relacionadas con infecciones severas (bacterianas o por el virus del sarampión), enfermedades que provocan fibrosis pulmonar (sarcoidosis, neumoconiosis, AR, fibrosis pulmonar idiopática, espondilitis anquilosante, síndrome de Sjögren, colitis ulcerosa), inhalación de gases tóxicos o lesión térmica, estenosis bronquial independientemente de la causa (neoplasias, cuerpo extraño), aspergilosis broncopulmonar alérgica, SIDA, lesión pulmonar posradiación, reflujo gastroesofágico y microaspiraciones alimentarias.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

1. Síntomas: tos crónica con expectoración abundante, en general purulenta. En caso de bronquiectasias de gran tamaño puede producirse expectoración en forma de vómica y halitosis, sobre todo por la mañana durante los cambios posturales. También puede aparecer disnea de esfuerzo, sibilancias, hemoptisis, infección recurrente de vías respiratorias bajas, febrículas.

2. Signos: estertores secos y húmedos, puede aparecer soplo bronquial sobre las áreas de bronquiectasias, espiración prolongada, sibilancias; en fases avanzadas cianosis, acropaquia y caquexia.

3. Historia natural: inicio insidioso con predominio de tos progresivamente más intensa y productiva, terminando en el desarrollo gradual de insuficiencia respiratoria.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de imagen. Radiografía de tórax: inicialmente suele ser normal; bronquiectasias grandes: opacidades en forma de manchas causadas por atelectasias, opacidades digitiformes causadas por segmentos bronquiales dilatados y ocupados por moco, espacios aéreos quísticos o con niveles hidroaéreos y disminución de la transparencia pulmonar causada por la fibrosis o la inflamación; engrosamiento de la pared bronquial con apariencia de "rieles de tren".

La TC de alta resolución confirma inequívocamente el diagnóstico, poniendo de manifiesto los signos típicos de dilatación del lumen de los bronquios y engrosamiento de sus paredes, persistencia de bronquios dilatados a lo largo de su recorrido, visualización de bronquios en la distancia <1 cm de la pared torácica, signo del anillo de sello.

2. Broncoscopia: en caso de bronquiectasias unilaterales, corta duración de los síntomas o de hemoptisis.

3. Otras pruebas etiológicas, pruebas generales recomendadas por la ERS: hemograma con frotis, concentración de inmunoglobulinas en el suero (IgG, IgA e IgM), pruebas dirigidas a determinar la existencia de una aspergilosis broncopulmonar alérgica. Además considerar pruebas dirigidas hacia detectar la insuficiencia de α1-antitripsina, dirigidas a descartar fibrosis quística y trastornos de la motilidad de los cilios (p. ej. test de sacarina), así como una TC de los senos paranasales.

4. Examen microbiológico de esputo: para establecer el antibiograma durante las exacerbaciones; se recomienda obtener uno, 1 × año, fuera del período de exacerbaciones. En caso de sospecha realizar el tamizaje para descartar infección por micobacterias y Aspergillus fumigatus.

5. Espirometría: en todos los enfermos se recomienda realizarla al menos 1 × año. En general se objetivan alteraciones de la ventilación de tipo obstructivo, cuya intensidad se corresponde con el grado de progresión de la enfermedad. En 1/3-2/3 de los enfermos aparece hiperreactividad bronquial.

6. Pruebas en enfermos ingresados con exacerbación: examen microbiológico del esputo (idealmente recogido antes de iniciar la antibioticoterapia), radiografía de tórax, pulsioximetría (o gasometría si está indicada), hemocultivo (en caso de fiebre), observación de la cantidad del esputo expectorado en 24 h.

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se realiza a base de la anamnesis y exploración física y se confirma mediante TC de alta resolución.

Diagnóstico diferencial

Otras enfermedades que cursan con la tos y expectoración del esputo →cap. 1.39.

TRATAMIENTO Arriba

Tratamiento crónico

1. Rehabilitación respiratoria: en todos los enfermos con tos crónica productiva o con dificultad para expectorar con eficacia hay que solicitar procedimientos de rehabilitación (→cap. 25.20) que lleven a la eliminación de las secreciones retenidas en los bronquios (sobre todo drenaje postural, combinado con técnicas de vibración y percusión del tórax), así como la educación del enfermo sobre las técnicas que puede utilizar solo en casa (drenaje postural, técnica de hiperventilación voluntaria [respiración con labios fruncidos] y uso de dispositivos que generan una presión espiratoria variable positiva [flutter, hornet]). Proponer a los enfermos con una disnea que limita la actividad diaria que participen en un programa de rehabilitación que abarque un esfuerzo físico y el entrenamiento de los músculos inspiratorios (tras finalizar el programa los enfermos deberían seguir entrenando con regularidad).

2. Mucolíticos: se utilizan periódicamente. Considerar su uso en enfermos con dificultad para expectorar, con calidad de vida reducida y en los que las técnicas de limpieza bronquial no causan la desaparición de los síntomas. No administrar la dornasa α.

3. Broncodilatadores (agonistas β2, anticolinérgicos): administrar solo en caso de coexistencia de hiperreactividad bronquial o antes de la fisioterapia o de la administración de antibióticos inhalados.

4. Antibioticoterapia

1) en enfermos con una nueva infección por P. aeruginosa → considerar el tratamiento de erradicación

2) en enfermos con exacerbaciones frecuentes (≥3/año) y que requieren antibioticoterapia o con exacerbaciones de curso grave → considerar una antibioticoterapia crónica

a) sin infección por P. aeruginosa → macrólido (azitromicina, eritromicina)

b) con infección crónica por P. aeruginosa → antibiótico inhalado; en caso de exacerbaciones más frecuentes a pesar de su uso → considerar un tratamiento con macrólido

c) en enfermos sin infección por P. aeruginosa en los que los macrólidos están contraindicados, son mal tolerados o ineficaces → considerar el tratamiento crónico con otro antibiótico oral, que se elegirá en función del antibiograma. Si la profilaxis con antibióticos orales está contraindicada, es mal tolerada o ineficaz, puede utilizarse un antibiótico inhalado.

5. Tratamiento quirúrgico: resecciones pulmonares (en general de un lóbulo o de unos segmentos) en las bronquiectasias localizadas en una zona limitada o en caso de hemorragia con riesgo vital. Una alternativa en caso de hemorragia es la embolización de la arteria bronquial.

Tratamiento de exacebraciones

1. Antibioticoterapia: en el tratamiento de infecciones agudas inicialmente antibioticoterapia empírica con cobertura frente a H. influenzae y S. aureus, empleando amoxicilina-clavulánico (p. ej. 625 mg 3 × d). En caso de hipersensibilidad a penicilina usar macrólidos (claritromicina 500 mg 2 × d o azitromicina 500 mg 1 × d). Bronquiectasias grandes y colonización crónica por H. influenzae → utilizar antibióticos a mayores dosis (p. ej. amoxicilina 1 g 3 × d). En enfermos con colonización por P. aeruginosa → ciprofloxacino. Después de recibir el cultivo → antibioticoterapia dirigida, en general durante 2-3 semanas.

2. VMNI: puede utilizarse en enfermos con insuficiencia respiratoria completa aguda, aunque el problema es que se puede generar una mayor cantidad de expectoración (los criterios que establecen la indicación para la VMNI son los mismos que en caso de EPOC).