Acalasia

Referencias bibliográficas básicas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Es la enfermedad motora esofágica primaria más frecuente (>70 %). Su etiología es incierta. Se caracteriza por una disfunción en la capacidad para la relajación del esfínter esofágico inferior (EEI), asociada a una ausencia de onda peristáltica primaria del cuerpo esofágico. Se puede observar un aumento de la presión basal del EEI. La disfunción de la relajación del EEI probablemente está causada por una importante actividad inflamatoria a nivel del plexo mioentérico y la disminución del número de neuronas posganglionares del plexo mioentérico (plexo de Auerbach), responsables de la relajación del EEI. Con el desarrollo de la enfermedad se produce una obstrucción distal del esófago con dilatación proximal de la luz, junto a un significativo adelgazamiento de la pared.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

El síntoma más característico es la disfagia, inicialmente a alimentos sólidos y líquidos. La disfagia puede acompañarse de regurgitación del contenido alimentario hacia la boca, dolor torácico, tos crónica y episodios de broncoaspiración. Esto lleva a pérdida de peso y desnutrición. La regurgitación del contenido alimentario puede causar neumonía por aspiración y absceso pulmonar. Otras complicaciones son: inflamación de la mucosa esofágica, divertículo de tercio distal del esófago, hemorragia digestiva (raramente). Pasados 15-25 años el riesgo de desarrollar carcinoma escamoso de esófago es ~30 veces mayor que en la población general.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Radiografía con contraste (esofagografía): se observa el esófago dilatado, el EEI angostado en forma de "pico de pájaro" con los contornos de las paredes alisados y con paso filiforme del contraste, ausencia de cámara de aire gástrico.

2. La endoscopia es necesaria para excluir otras causas de estenosis, sobre todo el cáncer de esófago. Explica también si la enfermedad cursa con una hernia hiatal, lo que es importante antes de realizar una cirugía. En la acalasia avanzada se puede observar un esófago atónico, dilatado y tortuoso, con cambios de la mucosa a consecuencia de una irritación crónica por el alimento retenido (eritema, fragilidad, ulceraciones, candidiasis). El EEI permanece cerrado y no se abre tras ser sometido a una insuflación del aire, pero sí bajo una ligera presión, permitiendo pasar el endoscopio al estómago. La resistencia y rigidez hablan a favor de una causa distinta (estenosis posinflamatoria, cáncer).

3. La manometría esofágica revela la ausencia de peristaltismo del cuerpo esofágico (en >90 % de los enfermos) y cambios de la presión del EEI con aumento de su presión de reposo (>45 mm Hg) y disfunción de la relajación (relajación incompleta del EEI con presión residual >8 mm Hg en manometría convencional; presión de relajación integrada IRP-4s >15 mm Hg en manometría de alta resolución).

Criterios diagnósticos

El diagnóstico se establece sobre la base de los datos obtenidos de la radiografía del tubo digestivo superior con contraste y del estudio endoscópico. Para confirmarlo se realizará una manometría esofágica. No es necesario determinar un aumento de la presión para establecer el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Otras causas de la disfagia →cap. 1.10. La anamnesis y el estudio endoscópico aportan la información básica.

TRATAMIENTO Arriba

Recomendaciones generales

1) Limitar la ingesta de alimentos de difícil deglución. A veces está indicada una dieta licuada.

2) Evitar los estados de estrés emocional, que favorecen el espasmo del cardias.

3) Elevar la cabecera de la cama para evitar la aspiración del contenido esofágico.

Tratamiento farmacológico

Como tratamiento complementario a las técnicas invasivas se pueden administrar fármacos que tengan un efecto relajante sobre el EEI, de ordinario el dinitrato de isosorbida a dosis de 5-20 mg VSl 10-30 min antes de comer (efecto ~1,5 h). En general no es de utilidad.

Tratamiento endoscópico

1. Procedimientos de dilatación mecánica del esófago: se efectúa con premedicación y bajo control radiológico. La eficacia de varios procedimientos repetidos es en promedio del 80 %. Complicaciones: perforación del esófago (ante la sospecha realizar una radiografía con contraste hidrosoluble o una TC), sangrado del tubo digestivo alto, esofagitis por reflujo y neumonía por aspiración.

2. Inyección de toxina botulínica por vía endoscópica: inhibe la liberación de acetilcolina, reduciendo así el espasmo del EEI. Es el método recomendado cuando otras técnicas están contraindicadas o son ineficaces. Las inyecciones repetidas presentan una eficacia con recurrencia en promedio del 50 % a los 6 meses.

3. Miotomía endoscópica (POEM): incisión longitudinal de la muscular esofágica con un bisturí especialmente diseñado para usarlo por vía gastroscópica. La intervención se realiza bajo anestesia general con intubación endotraqueal.

Tratamiento quirúrgico

La cardiomiotomía consiste en una sección longitudinal de ambas capas musculares de la parte inferior del esófago y del cardias. La eficacia es similar a la dilatación neumática. Indicaciones: fracaso de dilatación, edad <30 años (especialmente en pacientes con un aumento de presiones del EEI). Complicación: reflujo gastroesofágico. En casos seleccionados (p. ej. una gran dilatación del esófago) puede estar indicada la esofagectomía. 

PRONÓSTICO Arriba

La mayoría de los enfermos requieren procedimientos endoscópicos repetidos (dilatación esofágica o inyección de toxina botulínica) o miotomía (endoscópica o quirúrgica), siendo el resultado con frecuencia incompleto. Incluso después de un tratamiento quirúrgico eficaz el riesgo de desarrollar carcinoma de esófago probablemente se mantiene aumentado, por lo que algunos autores recomiendan un control endoscópico periódico.