Enteropatía perdedora de proteínas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Es un síndrome que abarca las manifestaciones clínicas derivadas de una excesiva pérdida de proteínas plasmáticas a la luz intestinal a través de los vasos linfáticos o a través de la mucosa intestinal alterada por la inflamación.

Causas

1) Pérdida de proteína por la linfa

a) angiomatosis linfática intestinal congénita

b) dilatación secundaria de los vasos linfáticos (dificulta el retorno linfático): enfermedades cardíacas (insuficiencia cardíaca derecha, pericarditis constrictiva, secundaria a la operación de Fontana), lesión de los vasos linfáticos (p. ej. neoplasias, tuberculosis, sarcoidosis, radio- y quimioterapia), cirrosis hepática, enfermedad oclusiva o trombosis de las venas hepáticas, pancreatitis crónica con formación de pseudoquistes, enfermedad de Crohn, enfermedad de Whipple, fístulas linfático-intestinales, enfermedades congénitas de los vasos linfáticos, envenenamiento con arsénico.

2) Pérdida de proteína con el líquido ascítico

a) erosiones y ulceraciones de la mucosa: enfermedad inflamatoria intestinal inespecífica, neoplasias (cáncer gástrico, linfomas, sarcoma de Kaposi, enfermedad de las cadenas pesadas), colitis pseudomembranosa, úlceras pépticas múltiples o erosiones gástricas, enteropatía causada por AINE o por quimioterapia

b) aumento de la permeabilidad de la mucosa: enfermedad celíaca, esprúe tropical, enfermedad de Ménétrier, gastritis linfocítica, amiloidosis, infecciones (sobrecrecimiento bacteriano, secundaria a gastroenteritis viral aguda, infecciones parasitarias, enfermedad de Whipple), enfermedades sistémicas de tejido conectivo (LES, AR, EMTC), gastropatía hipertrófica secretora, gastroenteropatías alérgicas, gastroenteritis eosinofílica, colitis colágena.

La proteína presente en el tracto digestivo es digerida. Una excepción es la α1-antitripsina, la cual se aprovecha para el diagnóstico →más adelante. En casos secundarios a estasis linfática se produce también pérdida de linfocitos e inmunoglobulinas, que no suele traducirse en trastornos clínicamente evidentes de la inmunidad, además de alteraciones de la absorción de los ácidos grasos de cadena larga y de vitaminas liposolubles.

CUADRO CLÍNICO Arriba

El cuadro clínico es muy variado y en gran medida depende de la enfermedad de base. Los síntomas más frecuentes son: diarrea crónica (con frecuencia esteatorrea), náuseas, vómitos, edemas (simétricos, sobre todo en miembros inferiores), a veces edema linfático en distintas localizaciones, ascitis, menos frecuentemente derrame pleural y pericárdico que puede ser de características quilosas, desnutrición, en casos avanzados caquexia, deficiencia de vitamina A y D.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: hipoalbuminemia, disminución de la concentración de las γ-globulinas (IgG, IgA, IgM), fibrinógeno, transferrina, ceruloplasmina, a veces linfopenia, hipocolesterolemia, anemia, hipocalcemia.

2. Examen de la eliminación de la α1-antitripsina en heces: aumentada; el resultado puede dar falso negativo en enfermedades que cursan con hipersecreción de ácido clorhídrico (la α1-tripsina sufre proteólisis en pH <3,5); en este caso antes del examen utilizar bloqueante H2 o un IBP.

Criterios diagnósticos

Hipoalbuminemia y edemas después de excluir otras causas. Aumento de la eliminación de la α1-antitripsina en heces.

Diagnóstico diferencial

Otras enfermedades que cursan con edemas o hiperproteinemia →cap. 1.17; otras causas de diarrea crónica →cap. 1.9.

TRATAMIENTO Arriba

1. Tratamiento de la enfermedad de base. En caso de angiomatosis linfática que abarca un segmento limitado del intestino → resección.

2. Tratamiento nutricional:

1) eliminar de la dieta las grasas que contienen ácidos grasos de cadena larga, utilizar preparados que contienen ácidos grasos de cadena media, lo que producirá eliminación de las alteraciones de la absorción de los lípidos; y en las enfermedades con un drenaje linfático dificultoso la disminución de la presión en los vasos linfáticos y un menor paso de los componentes de la linfa hacia la luz intestinal

2) dieta rica en proteínas 1,5-3,0 g/kg/d y a veces suplementación adicional de proteínas

3) suplementación de vitaminas y minerales (calcio, hierro, magnesio, zinc)

4) nutrición parenteral en caso de necesidad.