Esofagitis eosinofílica (EE)

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIAArriba

Enfermedad crónica del esófago de base inmunológica, que clínicamente se caracteriza por síntomas de disfunción esofágica. En el examen histológico se observa un infiltrado inflamatorio en la pared esofágica de predominio eosinofílico. Se sospecha que el riesgo de EE aumenta con: uso de AINE, tabaquismo; en niños: antecedentes de tratamiento con antibióticos, IBP o bloqueadores H2. En el desarrollo de la EE son importantes los factores genéticos y ambientales, así como rasgos inmunológicos personales. En la mayoría de los enfermos coexisten enfermedades alérgicas (alergia alimentaria, asma, rinitis alérgica, dermatitis atópica). Inicialmente se creía que las personas predispuestas a desarrollar una respuesta alérgica a antígenos ingeridos o inhalados, en caso de afectación de la barrera epitelial esofágica, desarrollaban una reacción inflamatoria crónica que ocasionaba fibrosis y trastornos de la motilidad. En la actualidad, se atribuye un papel cada vez más importante al ácido gástrico y a las alteraciones de la integridad epitelial al desarrollo del daño esofágico.

CUADRO CLÍNICOArriba

Los síntomas son inespecíficos y pueden cambiar con la edad. En niños pequeños predominan: dificultad para la alimentación, vómitos, dolor abdominal, rechazo al alimento, falta de crecimiento y de aumento de peso. En niños mayores y en adultos: disfagia y episodios de impactación alimentaria. Los enfermos suelen evitar los alimentos que les ocasionan problemas al tragar, prolongan el tiempo de masticación, y suelen tomar muchos líquidos durante las comidas. Puede presentarse dolor retroesternal y síntomas de enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE).

DIAGNÓSTICOArriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: eosinofilia leve en un 5-50 % de los enfermos, aumento de IgE total en sangre y también de IgE específica para alérgenos aéreos (se da con mayor frecuencia en adultos, >90 %), y alimentarios (leche, huevos, soja, trigo, carne de vaca, frutos secos; con mayor frecuencia en niños, 75 %).

2. Pruebas cutáneas por punción: tienen una importancia reducida, ya que no identifican todos los alimentos responsables de inducir la respuesta inflamatoria. Una dieta basada en la eliminación de los alimentos identificados mediante este procedimiento no siempre causa mejoría.

3. Endoscopia: pliegues circulares, anillos mucosos (traquealización del esófago), surcos longitudinales, pápulas, placas blanquecinas, atenuación del patrón vascular, congestión y edema de la mucosa. En los casos más avanzados puede producirse estenosis esofágica. Una endoscopia normal (~10 % de los enfermos) no excluye la EE.

4. Prueba histológica: muestras histológicas (≥6) de diferentes partes del esófago, sobre todo con cambios macroscópicos. Presencia de: eosinófilos en el epitelio y en otras capas de la pared esofágica, agrupamiento de eosinófilos (microabscesos), dilatación del espacio extracelular, hipertrofia y elongación de las papilas de la lámina propia y fibrosis de la lámina propia de mucosa.

Criterios diagnósticos

Deben cumplirse todos los criterios enumerados:

1) manifestaciones de disfunción esofágica

2) ≥15 eosinófilos por campo de gran aumento en muestras de epitelio esofágico (~60 eosinófilos/mm2)

3) exclusión de otras causas de las manifestaciones y/o de eosinofilia esofágica.

Diagnóstico diferencial

1) ERGE →tabla 4.3-1, ambas enfermedades pueden coexistir

2) otras causas de disfagia →Disfagia y odinofagia

3) causas de eosinofilia esofágica distintas a la EE y la ERGE:

a) gastritis, gastroenteritis o colitis eosinofílicas con afectación esofágica

b) enfermedad de Crohn con afectación esofágica

c) síndrome hipereosinofílico

d) enfermedad celíaca

e) acalasia y otros trastornos de la motilidad esofágica

f) enfermedades del tejido conectivo, vasculitis y enfermedades autoinmunes

g) hipersensibilidad a medicamentos

h) infecciones fúngicas y bacterianas

i) enfermedad del injerto contra huésped

j) pénfigo

k) síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan

TratamientoArriba

Administrar un IBP, dieta de eliminación o glucocorticoide de acción local. Pasadas 6-12 semanas del tratamiento, se debe valorar la eficacia de la terapia elegida mediante una endoscopia de control con examen histológico. Se recomienda iniciar tratamiento con IBP, y —en caso de ineficacia— introducir una dieta de eliminación o glucocorticoides locales. En casos refractarios se emplean fármacos biológicos e intervenciones endoscópicas.

Tratamiento dietético

Dietas de eliminación

1) dieta hipoalergénica empírica: consiste en retirar de la dieta los 6 productos con mayor potencial alergénico: leche, huevos, pescado/mariscos, frutos secos/cacahuetes, soja y trigo (se han descrito casos de eficacia de dietas menos restrictivas: con exclusión de 4, o incluso solo 2 productos [leche y soja])

2) dieta de eliminación dirigida, diseñada de manera individual según la anamnesis y los resultados de pruebas cutáneas de alergia, así como las pruebas de eliminación y provocación (la menos eficaz)

3) dieta elemental: es una dieta específica; bien equilibrada, sin alérgenos, pero puede ser mal tolerada por su sabor; pasadas 4-6 semanas y tras obtener remisión, gradualmente se introducen productos de forma aislada; está recomendada solamente en caso de ineficacia de otras dietas y del tratamiento farmacológico.

En adultos suele estar indicada también la farmacoterapia.

Tratamiento farmacológico

1. IBP: el omeprazol a dosis de 20-40 mg 2 × d, u otro IBP a una dosis equivalente durante 8 semanas. Lleva a la remisión clínica en un 60 % y a la remisión histológica (<15 eosinófilos por campo) en un 50 % de los enfermos. El tratamiento de mantenimiento durante ≥1 año preserva la remisión de la enfermedad en un 75 % de los enfermos que han respondido al tratamiento. En caso de recaída puede ser útil aumentar la dosis del IBP.

2. Glucocorticoides tópicos: no existen fármacos específicamente aprobados para el tratamiento de la EE (existe un preparado de budesonida en dosis 1 mg en forma de comprimidos bucodispersables, 1 compr. 2 × d). Se administran preparados de glucocorticoides inhalados VO: budesonida (2-4 mg/d, en general en dosis divididas, la solución se prepara mezclando la suspensión para nebulizar [0,5 mg/ml] con 5 mg de sucralosa para aumentar la viscosidad del fármaco VO) o fluticasona (880-1760 µg, 2 × d, de inhalador a presión: se debe instruir al paciente para que suspenda la respiración durante la aplicación del fármaco por vía oral y después lo trague, lo que permite disminuir la cantidad del fármaco que llega a los pulmones). Tras la administración del fármaco no se debe comer ni beber durante ≥30-60 min. Un efecto no deseado puede ser la candidiasis esofágica.

No se deben administrar glucocorticoides sistémicos.

Tratamiento endoscópico

Si la EE cursa con una estenosis esofágica que impide la correcta deglución y las manifestaciones que no responden al tratamiento estándar, están indicadas las dilataciones endoscópicas.

PRONÓSTICOArriba

La EE es una enfermedad crónica. Es posible que los síntomas cedan por completo, pero en muchos casos persisten con menor intensidad. Después de abandonar el tratamiento puede haber recaídas, por lo que es imprescindible una terapia de mantenimiento (no existen protocolos de actuación).

TABLASArriba