Pancreatitis autoinmune

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

La pancreatitis autoinmune (PAI) es una forma particular de pancreatitis que clínicamente se caracteriza por producir ictericia obstructiva (con o sin “tumor” inflamatorio) y dolor, con buena respuesta a corticoterapia. Se estima que la PAI constituye un 5-6 % de todos casos de pancreatitis crónica. Se diferencian dos tipos de PAI.

1) La PAI tipo I es una manifestación de un proceso sistémico autoinmune, la denominada enfermedad asociada a IgG4 (IgG4-reladed disease). Se caracteriza por una elevada concentración sérica de IgG4 con afectación fibroinflamatoria (concomitante o incluso después de varios años) de otros órganos, tales como vías biliares, vesícula biliar, hígado, glándulas salivales y lagrimales, retroperitoneo, mesenterio, aorta, mediastino, riñones, vejiga, tiroides, mama, pulmones, SNC, próstata, ganglios linfáticos.

2) La PAI tipo II es una enfermedad orgánica limitada al páncreas que no se asocia a una elevada concentración de IgG4.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURALArriba

En ambos tipos de PAI los síntomas pueden sugerir cáncer de páncreas, por lo que es necesario excluirlo. El síntoma principal de PAI es la ictericia mecánica (30-50 % de los enfermos) causada por la estenosis del colédoco causada por un edema inflamatorio de la cabeza del páncreas o colangitis “fibrosante”. La ictericia es de intensidad variable. El dolor abdominal suele ser leve. En >50 % de los enfermos con la PAI tipo I coexisten síntomas de alteraciones en otros órganos. A veces el curso es asintomático y las alteraciones se detectan únicamente en las pruebas de imagen y de laboratorio. En la PAI tipo I las recidivas resultan más frecuentes que en la PAI tipo II.

Con el paso del tiempo, en el páncreas se producen los mismos cambios que en la pancreatitis crónica avanzada: atrofia del parénquima, calcificaciones, dilatación de los conductos pancreáticos, insuficiencia pancreática exocrina y diabetes.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio: no hay pruebas específicas para PAI; hiperbilirrubinemia, elevación de la actividad de las enzimas colestásicas, a veces también de amilasa y lipasa, elevación de la concentración de IgG4, elevación del nivel de CA 19-9 (sobre todo en caso de afectación de las vías biliares). A menudo presencia de autoanticuerpos contra la anhidrasa carbónica (ACA), contra la lactoferrina (ALF), contra el músculo liso (SMA), antimitocondriales (AMA), antinucleares (ANA) y del factor reumatoide (FR), pero su significado aún no se ha esclarecido. La variable más útil en el diagnóstico es la detección de niveles de IgG4: un resultado 2 × LSN puede sugerir una PAI tipo I.

2. Pruebas de imagen: las lesiones pancreáticas pueden tener un carácter difuso o focal. La forma difusa en la ecografía, TCRMN se caracteriza por un aumento de tamaño y pérdida de la correcta arquitectura de la glándula, lo que se describe como “páncreas en forma de salchicha”. En un 10-40 % de las pruebas de imagen (TC o RMN) se muestra un halo periférico de baja atenuación (similar a una cápsula), típico de la PAI. En la prueba dinámica de TC o RMN se observa un reforzamiento tardío del parénquima pancreático. No se identifican pseudoquistes, raramente aparecen calcificaciones. La forma focal de PAI, que es responsable de la formación de tumores, es muy difícil de diferenciar del cáncer pancreático. En el diagnóstico diferencial pueden ser útiles: reforzamiento parenquimatoso tardío y ribetes típicos. En la ecoendoscopia se observa un aumento de tamaño del páncreas, disminución (focal o difusa) de la ecogenicidad y focos hiperecogénicos, que pueden corresponder a conductos comprimidos. Durante esta prueba se puede realizar una biopsia. En la CPRM (y CPRE): largas (>1/3 de la longitud) y numerosas estenosis del conducto de Wirsung y falta de dilataciones del conducto proximal a la zona de estenosis o, como máximo, dilataciones pequeñas (<5 mm); estas características son menos típicas del cáncer de páncreas. El papel de la CPRE en el diagnóstico resulta limitado debido a la invasividad del método.

Diagnóstico diferencial

1) cáncer de páncreas (en caso de PAI tipo I la presencia de afectación de otros órganos, p. ej. de las vías biliares, ayuda en el diagnóstico)

2) cáncer de las vías biliares

3) colangitis esclerosante primaria

4) pancreatitis crónica alcohólica

5) linfoma, mieloma múltiple, metástasis del cáncer de riñón al páncreas.

TRATAMIENTO Arriba

La corticoterapia produce una rápida respuesta al tratamiento en >90 % de los enfermos. Se aconseja el uso de prednisolona, inicialmente a una dosis de 30-40 mg/d o 0,6 mg/kg/d, normalmente durante 2-4 semanas, disminuyendo la dosis en 5 mg/d cada 1-2 semanas, hasta suspenderla en 3 meses. La ausencia de una rápida mejoría clínica (normalmente tras 1-2 semanas) sugiere otra enfermedad. A las 2 semanas se recomienda realizar el control de la respuesta al tratamiento con pruebas de imagen.

En caso de recidiva (en un 31 % de los pacientes con PAI tipo I y en un 9 % de los con PAI tipo II) también se sugiere corticoterapia o fármacos inmunomoduladores. En casos de recidiva de la ictericia a menudo es necesario colocar prótesis en las vías biliares. En caso de resistencia a corticoterapia se utiliza el rituximab.