Cirrosis hepática

Referencias bibliográficas básicas

 DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Es el resultado de un daño hepático difuso, en el que se produce fibrosis y remodelación de la arquitectura normal del órgano en forma de nódulos regenerativos que tienen una estructura anormal → disminuye la cantidad de parénquima funcionante → se desarrollan alteraciones de la función hepática y de la estructura del sistema vascular, lo que lleva a hipertensión portal (aumento del gradiente de presión venosa hepática >10 mm Hg; normal ≤5 mm Hg). La hipertensión portal condiciona el desarrollo de la circulación colateral portosistémica (en el esófago, recto y pared abdominal), esplenomegalia, hiperesplenismo, ascitis y gastropatía portal. La cirrosis constituye el estadio terminal de diversas enfermedades hepáticas crónicas.

Causas: enfermedad hepática alcohólica, hepatitis tipo B, D o C, hepatitis autoinmune, enfermedades metabólicas (hemocromatosis, enfermedad de Wilson, déficit de α1-antitripsina, fibrosis quística, porfiria cutánea tardía, galactosemia, tirosinemia hereditaria, glucogenosis tipo III y IV, teleangiectasia hemorrágica hereditaria, hipervitaminosis A, abetalipoproteinemia, NASH), enfermedades de las vías biliares (obstrucción de las vías biliares extrahepáticas, obstrucción de las vías biliares intrahepáticas, colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria), obstrucción del retorno venoso (enfermedad venooclusiva hepática, síndrome de Budd-Chiari, insuficiencia hepática derecha), fármacos (metotrexato, metildopa, amiodarona), toxinas, bypass intestinal (en el tratamiento de la obesidad), cirrosis criptogénica (causa desconocida).

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

Los síntomas clínicos dependen del tiempo de evolución de la enfermedad, de la cantidad de parénquima hepático funcionante, de las alteraciones de la circulación portal y del tratamiento administrado. Un 30-40 % de los enfermos con cirrosis cursa de forma completamente asintomática y se detecta de modo casual. La cirrosis sin síntomas de alteración de la función metabólica y sin complicaciones derivadas de la hipertensión portal se denomina compensada.

1. Síntomas generales: debilidad y fatigabilidad fácil (durante mucho tiempo es el principal y único síntoma), febrículas, pérdida de apetito, disminución de la masa corporal, postura característica (aspecto de "muñeco de castañas", es decir con las extremidades superiores e inferiores delgadas a consecuencia de la atrofia muscular y el perímetro abdominal aumentado), calambres musculares dolorosos (molestos sobre todo por la noche), prurito.

2. Manifestaciones cutáneas: ictericia, arañas vasculares, telangiectasias, eritema palmar y plantar, hiperpigmentación de la piel, leuconiquia, xantelasmas, pérdida de vello en tórax y axilas en los hombres, hirsutismo, dilatación de las venas de la circulación colateral en la piel del abdomen (“cabeza de Medusa”). Cuando se desarrolla la diátesis hemorrágica (consecuencia de una alteración en la síntesis de los factores de coagulación por los hepatocitos, y de la trombocitopenia) aparecen petequias, sangrados de las encías y de la nariz y también sangrados en las mucosas.

3. Trastornos en el sistema digestivo: flatulencia, náuseas y vómitos, lengua depapilada, edema de las glándulas salivales (en algunos enfermos), dolor en el hipocondrio derecho, esplenomegalia (~60 % de los enfermos), hepatomegalia con superficie nodular palpable (esto solo se observa en algunos enfermos, ya que típicamente el hígado está disminuido y escondido profundamente por debajo del arco costal), ascitis, hernia de la pared abdominal (más frecuentemente hernia umbilical).

4. Trastornos funcionales del sistema reproductor: hipogonadismo (libido disminuida, trastornos menstruales, infertilidad y en hombres atrofia testicular) y feminización (ginecomastia, arañas vasculares, eritema palmar, cambio en la distribución del vello).

5. Historia natural: la cirrosis hepática es una enfermedad progresiva. Con el tiempo aparecen las manifestaciones bioquímicas y clínicas de descompensación. Clasificación de Child-Pugh del grado de insuficiencia hepática en el curso de la cirrosis →tabla 12-1. El tiempo de evolución, desde la etapa temprana (posible de detectar solamente en el examen histopatológico) hasta la insuficiencia hepática terminal, es variable y depende de la etiología y del tratamiento utilizado. La supervivencia desde el momento de la aparición de los primeros síntomas de descompensación es de un 45 % de los enfermos a los 5 años, y un 10-20 % a los 10 años.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Análisis de sangre

1) Hemograma: trombocitopenia (a veces es la primera y única manifestación analítica de la cirrosis hepática), anemia (es muy frecuente y generalmente macrocítica), leucopenia.

2) Pruebas bioquímicas: actividad de ALTAST aumentada (generalmente AST >ALT en cirrosis sin inflamación activa y en la fase terminal puede ser normal), ALP (2-3 veces generalmente en enfermedades hepáticas colestásicas), GGT (un aumento aislado sugiere etiología alcohólica), actividad de colinesterasa disminuida, hipergammaglobulinemia (generalmente policlonal), hiperglucemia (frecuente), hipertrigliceridemia (sobre todo en la cirrosis alcohólica), hipercolesterolemia (en enfermedades hepáticas colestásicas), concentración de AFP aumentada (se da en cirrosis con gran actividad inflamatoria, si bien un valor >100-200 uds./ml indica carcinoma hepatocelular). En la cirrosis descompensada: hiperbilirrubinemia (generalmente con predominio de la bilirrubina conjugada) que no cambia o se eleva de manera lenta y generalmente no llega a valores altos (excepto las enfermedades hepáticas colestásicas), hipoalbuminemia, concentración aumentada de amonio en el suero, hipoglucemia (puede indicar insuficiencia hepática aguda, infección bacteriana o carcinoma hepatocelular), hiponatremia e hipo- o hiperpotasemia.

3) Pruebas de coagulación: alargamiento de TP, uno de los parámetros más sensibles de la función de los hepatocitos, precede a todas las demás manifestaciones de la descompensación metabólica y tiene un valor pronóstico.

2. Pruebas de imagen: se realizan para detectar lesiones focales (cáncer), determinar el tamaño y la forma del órgano, diagnosticar esteatosis asociada a cirrosis y pesquisar manifestaciones de hipertensión portal y medir el flujo en los vasos hepáticos. Ecografía: se describe típicamente una hipertrofia del lóbulo izquierdo y del lóbulo caudado, con disminución del lóbulo derecho y un contorno hepático irregular y policíclico. Las manifestaciones de la hipertensión portal son: dilatación de la vena portal >15 mm con flujo monofásico o invertido, presencia de circulación colateral, sobre todo en la vena gástrica izquierda, esplénica, umbilical y esplenomegalia (signo poco especifico). Puede observarse un agrandamiento de la vesícula biliar, con engrosamiento de su pared y colelitiasis. El carcinoma hepatocelular generalmente es una pequeña lesión focal hipoecogénica (si el diámetro >2 cm, la probabilidad de cáncer es de ~95 %). La TC no ofrece ventajas sobre la ecografía, excepto si se sospecha un carcinoma hepatocelular (TC trifásica).

3. Examen endoscópico: la esofagogastroduodenoscopia se realiza de rutina para detectar varices esofágicas y gástricas, gastropatía portal o úlceras.

4. Examen histológico de la biopsia hepática: base para el diagnóstico de la cirrosis hepática y sus causas y para la valoración del estadio de la enfermedad hepática, no siempre necesaria. Se observan nódulos regenerativos (pequeños, grandes o mixtos), fibrosis en estadio 4 y lesiones características de la enfermedad causante de la cirrosis.

5. Elastografía: es una alternativa a la biopsia hepática; evalúa el grado de fibrosis (su mayor validación es en la hepatitis C).

Criterios diagnósticos

Cuadro histológico en la biopsia hepática. En casos de cirrosis descompensada, una causa evidente, y la presencia de manifestaciones clínicas y de alteraciones típicas en las pruebas de laboratorio es suficiente para establecer el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

En la fase de compensación realizar el diagnóstico diferencial de la cirrosis hepática con otras enfermedades hepáticas crónicas. En la descompensada cada una de las manifestaciones de la enfermedad requiere el diagnóstico diferencial en función del cuadro clínico predominante, entre otras la ictericia →cap. 1.26, la ascitis →cap. 1.1, la hipertensión portal (causas prehepáticas: trombosis de la vena portal o de la vena esplénica, compresión externa de la vena portal [neoplasias, fibrosis retroperitoneal], malformaciones congénitas de la vena portal; intrahepáticas [aparte de las causas de cirrosis]: enfermedad venooclusiva hepática, hiperplasia focal nodular, esquistosomiasis, sarcoidosis; extrahepáticas: síndrome de Budd-Chiari, trombosis de la vena cava inferior, pericarditis constrictiva, cardiomiopatía restrictiva) y encefalopatía hepática →más adelante.

TRATAMIENTO Arriba

1. En la cirrosis hepática compensada recomendar abstinencia absoluta de alcohol y tabaco y una dieta equilibrada (sin eliminar productos) con un contenido de proteína ~1,2-1,5 g/kg/d y colación nocturna. Las cenas livianas a base de carbohidratos previenen la gluconeogénesis nocturna a través del catabolismo de las proteínas y a la vez la desnutrición. En enfermos con desnutrición puede ser útil la nutrición con suplementos líquidos (mezclas nutricionales instantáneas) o el uso de nutrición enteral durante 3 semanas. No se recomienda suplementar la metionina ni usar los denominados fármacos hepatoprotectores (excepto la administración controvertida de la silimarina a dosis altas) o preparados de aminoácidos ramificados (salvo los casos en los que se necesita limitar el aporte diario de proteínas).

2. Tratamiento etiológico, dependiendo de la etiología de la cirrosis.

3. Tratamiento sintomático

1) Hiponatremia con hipervolemia: es una manifestación de hiperhidratación. Si está asintomático no requiere tratamiento. Reducir el aporte de líquidos en natremia <125 mmol/l y suplementar con sodio en hiponatremia severa (<110 mmol/l) o sintomática.

2) Hiponatremia con hipovolemia: requiere la infusión del NaCl al 0,9 % y el tratamiento de la causa, lo más frecuente es la suspensión de diuréticos (contraindicados en natremia <120 mmol/l).

3) Trastornos de la coagulación: en general no requieren tratamiento si no se presentan sangrados (ya que la síntesis de los factores anticoagulantes está afectada en un grado similar a la de los factores procoagulantes, la hemostasia está en general en equilibrio e incluso se observa una tendencia hacia la trombosis venosa, sobre todo en personas mayores). En enfermos con trombosis de la vena portal está indicado el uso del tratamiento anticoagulante, especialmente si se está postulando a trasplante.

4) Hiperglucemia y diabetes: generalmente dieta. Es menos frecuente el uso de insulinoterapia.

4. Tratamiento de las complicaciones →más adelante.

5. Otros métodos de tratamiento inespecífico: β-bloqueantes no selectivos en la profilaxis primaria y secundaria de sangrado de varices esofágicas (→más adelante); antibióticos en la prevención de complicaciones relacionadas con la traslocación de bacterias desde el tracto digestivo (→más adelante); estatinas, p. ej. simvastatina 20-40 mg/d (disminuye la hipertensión portal). Se recomiendan vacunas contra la hepatitis A y B, la gripe y el neumococo.

6. El trasplante hepático es el tratamiento de elección de la cirrosis hepática descompensada. En Chile se evalúan todos los pacientes con MELD ≥15, ascitis refractaria, encefalopatía crónica o recidivante, síndrome hepatorrenal y síndrome hepatopulmonar, hemorragia digestiva recidivante y CHC que cumple criterios de Milán.

OBSERVACIÓN Arriba

1. Se recomienda el control regular con el fin de vigilar la abstinencia de alcohol y detectar precozmente las complicaciones de la cirrosis.

2. En la fase compensada de la cirrosis controlar cada 3-6 meses la actividad de aminotransferasas, de ALP y GGT, TP, concentración de albúminas, bilirrubina y AFP. Cada 6 meses realizar una ecografía para detectar ascitis o lesiones focales en el hígado. Repetir el examen endoscópico cada 1-3 años, dependiendo de la presencia de varices esofágicas y de su grado.

COMPLICACIONES Arriba

1. Ascitis: es la complicación más frecuente de la cirrosis y una de las más tempranas. La fisiopatología es compleja. Los principales factores relacionados son la retención renal de sodio y agua, la hipertensión portal y la hipoalbuminemia. Cuadro clínico, clasificación de gravedad, diagnóstico y diagnóstico diferencial →cap. 1.1.

Tratamiento

1) En enfermos con cirrosis sin ascitis no hay límite en el aporte de líquidos y sodio. No se deben utilizar diuréticos para prevenir su aparición.

2) Ascitis grado 1 y 2 → empezar con la restricción del sodio en la dieta <2 g/d (<88 mmol/d). Si no hay respuesta → indicar diuréticos: espironolactona 100 mg y furosemida 40 mg 1 × d por la mañana. Si después de 4-5 días no hay efecto (disminución de la masa corporal de 0,3-0,5 kg/d en caso de ascitis sola o de 0,8-1,0 kg/d si coexisten edemas periféricos) → aumentar la dosis (espironolactona hasta 400 mg/d, furosemida hasta 160 mg/d). Después de la resolución de la ascitis se debe continuar con la restricción del sodio en la dieta, la ingesta de líquidos será ~1,5 l/d y hay que mantener las dosis de diuréticos en un nivel que evite la recidiva de la retención de líquido (control de la masa corporal cada 1-2 días).

3) Ascitis grado 3 paracentesis terapéutica cap. 25.11. El procedimiento se puede repetir frecuentemente y es relativamente seguro, bajo la condición de que se realice una adecuada reposición del volumen circulante (lo ideal es con solución de albúmina a dosis de 6-8 g por cada litro de líquido extraído), si se han extraído >5 l del líquido ascítico. La paracentesis es el método de elección en enfermos con hiponatremia descompensada. Para prevenir la reaparición de la ascitis utilizar diuréticos y restringir el aporte de sal y de líquidos →más arriba.

4) Ascitis resistente o recurrente TIPS, trasplante hepático o anastomosis peritoneo-venosa.

2. Peritonitis bacteriana espontánea (PBE): se presenta en un 10-30 % de los enfermos con ascitis. Está causada por la infección del líquido ascítico sin que exista una fuente de infección visible en la cavidad abdominal. Probablemente se produce a consecuencia de la traslocación de bacterias desde la luz del tracto digestivo y de la alteración de la actividad antibacteriana del líquido ascítico. Las bacterias aisladas con mayor frecuencia son (70 %): Escherichia coli, Enterococcus faecalis, Enterobacter, Serratia, Klebsiella, Proteus, Pseudomonas.

Cuadro clínico: son relativamente raros los síntomas típicos de peritonitis (es decir fiebre, escalofríos, dolor abdominal difuso, signos de irritación peritoneal, disminución de los ruidos intestinales). El único síntoma de la PBE puede ser la fiebre, la encefalopatía de origen desconocido o el shock séptico. En ~10 % de los casos el curso es asintomático.

Diagnóstico: en todos los enfermos con ascitis ingresados en el hospital se recomienda realizar paracentesis diagnóstica y analizar el líquido ascítico →cap. 28.6, incluyendo la toma de cultivos (≥10 ml de líquido en el frasco con el medio para hemocultivo aerobio y anaerobio). La PBE se diagnostica cuando el número de neutrófilos en el líquido ascítico es >250/μl sin un claro origen de infección en la cavidad abdominal. Los cultivos del líquido ascítico son negativos en un 20-40 % de los enfermos a pesar de la existencia de rasgos inflamatorios en el líquido ascítico. Realizar el diagnóstico diferencial con la peritonitis secundaria en enfermos con ascitis →cap. 28.6.

Tratamiento: se debe empezar de forma inmediata con la antibioticoterapia empírica → cefotaxima iv. 2 g cada 8-12 h, en caso de hipersensibilidad a cefalosporinas ciprofloxacino iv. o VO 0,4-0,5 g cada 12 h; continuar hasta la resolución de los síntomas clínicos o hasta la disminución del número de neutrófilos en el líquido ascítico hasta <250/μl (en general durante 7-10 días). En los enfermos con una concentración de bilirrubina en sangre >68 μmol/l (4 mg/dl) y de creatinina >88,4 μmol/l (1 mg/dl) aparte del antibiótico administrar, en infusión, una solución de albúmina (1,5 g/kg el 1.er día y luego 1 g/kg el 3.er día).

Prevención:

1) después de un primer episodio de PBE se recomienda tomar norfloxacino VO a dosis de 400 mg/d, ciprofloxacino 500 mg/d o cotrimoxazol VO 960 mg/d

2) en enfermos con alto riesgo de PBE (antecedente del sangrado del tracto digestivo independientemente de la causa, o con una concentración de proteínas en el líquido ascítico <1 g/dl) administrar VO norfloxacino 400 mg/d, ciprofloxacino 500 mg/d, rifaximina 400 mg 2 × d. En pacientes con hemorragia digestiva se indica administrar antibióticos profilácticos iv. por 5 d.

Utilizar los IBP solamente cuando estén claramente indicados, ya que aumentan el riesgo de aparición de PBE y el riesgo de infección por C. difficile.

3. Sangrado del tracto digestivo: el más probable en enfermos con cirrosis hepática y el más significativo clínicamente es el sangrado de las varices esofágicas (~10 % de todas las causas de sangrado del tracto digestivo superior), que es consecuencia de la circulación colateral en la hipertensión portal. El riesgo de hemorragia de las varices esofágicas es de ~30 % a los 2 años desde su diagnóstico por endoscopia, por lo que es necesaria la profilaxis →fig. 12-1. En ~10 % el lugar de sangrado no son las varices esofágicas, sino las venas gástricas (sangrado por varices subcardiales, difíciles de diagnosticar y de tratar). Mucho menos frecuente es el sangrado de las varices del tracto digestivo inferior (p. ej. hemorroides/varices rectales) y sus consecuencias no son tan graves.

Tratamiento

1) Actuación en la hemorragia por varices esofágicas cap. 4.30. En ~40 % de los casos el sangrado cede espontáneamente, pero la tasa de recidivas tempranas (hasta 5 días) después del sangrado es ~60 %. El tratamiento endoscópico con ligaduras al mismo tiempo previene las recidivas del sangrado.

2) Otros métodos usados para la prevención de las recaídas del sangrado:

a) β-bloqueante no selectivo (carvedilol 6,25-12,5 mg/d, nadolol 40-240 mg/d, propranolol 80-320 mg/d; se debe aumentar progresivamente la dosis hasta alcanzar la dosis máxima tolerada, o hasta la disminución del ritmo cardíaco hasta 50-55/min.); utilizar junto con métodos endoscópicos

b) realización de shunt portosistémico intrahepático transyugular (TIPS) mediante la colocación de un stent; indicaciones: sangrados de varices esofágicas (que no se pueden controlar o que recidivan a pesar de la aplicación de otros métodos), ascitis resistente al tratamiento sintomático, sangrado de las varices gástricas fúndicas que no se pueden controlar con escleroterapia, síndrome hepatorrenal tipo 2 con ascitis resistente al tratamiento. La realización del TIPS puede causar aparición o exacerbación de la encefalopatía hepática.

4. Encefalopatía hepática: conjunto de trastornos funcionales del SNC en el curso de las enfermedades hepáticas severas agudas o crónicas, probablemente como resultado de la acción de neurotoxinas endógenas (amoníaco, mercaptanos, ácidos grasos de cadena corta y media, fenoles), de la presencia de falsos neurotransmisores o de una activación excesiva del sistema gabaérgico.

Cuadro clínico: trastornos del comportamiento, del estado de ánimo, de la personalidad, de las funciones intelectuales, de la conciencia y de la actividad neuromuscular, de un grado de intensidad variable. Clasificación →tabla 12-2.

1) Mínima (anteriormente llamada oculta): alteraciones de las funciones intelectuales detectadas mediante tests psicométricos (en un 60-70 % de los enfermos con cirrosis hepática).

2) Establecida: en un 10-14 % de los enfermos (más a menudo después de la creación de un shunt portosistémico); puede presentarse de forma episódica (anteriormente llamada aguda, reversible) a consecuencia de la acción de un factor desencadenante (sangrado del tracto digestivo, sobredosis de diuréticos, infección, insuficiencia renal y estreñimiento) o en forma persistente (anteriormente crónica) con síntomas recurrentes o persistentes.

Diagnóstico: a base de la presencia de síntomas neuropsicológicos →tabla 12-2, cambios en el EEG (ondas de alta amplitud y baja frecuencia, ondas trifásicas) y una concentración de amonio en sangre aumentada. Realizar una valoración clínica simplificada del grado de encefalopatía (escala CHESS) →tabla 12-3. Establecer un diagnóstico diferencial con otras causas de alteraciones funcionales del SNC, entre otras la encefalopatía de Wernicke, meningitis, encefalitis, hemorragia subaracnoidea, alteraciones metabólicas (hipoglucemia, coma diabético, uremia), enfermedades psíquicas, demencia, alteraciones de la circulación cerebral.

Tratamiento de la forma episódica

1) si es posible, identificar y eliminar el factor desencadenante

2) suspender la nutrición vía oral durante 24-48 h y administrar nutrición enteral (si posible) con una dieta que tenga un aumento gradual de la concentración de proteína desde 0,5 g/kg/d

3) administrar un laxante: lactulosa 45 ml VO o por sonda nasogástrica cada 1 h hasta la defecación, luego generalmente 15-45 ml cada 8-12 h para obtener 2-3 deposiciones blandas al día

4) en enfermos con alteraciones severas de la conciencia puede ser necesaria una limpieza mecánica del intestino (enemas)

5) rifaximina 400 mg 3 × d VOneomicina 3-4 g/d VO durante 1-2 semanas (en combinación con lactulosa)

6) en caso de que se sospeche que el enfermo ha tomado benzodiazepinas → flumazenilo 1 mg iv.

7) si la concentración de amoníaco en el plasma está aumentada → aspartato de ornitina iv. hasta 30 g/d

8) en enfermos inconscientes mantener la permeabilidad de las vías respiratorias →cap. 2.1, en caso de necesidad considerar la ventilación mecánica.

Tratamiento de la forma persistente

1) dieta con un contenido de 1,2-1,5 g de proteína por kg de la masa corporal/día, sobre todo de origen vegetal y lácteo; en enfermos que no toleren ninguna proteína utilizar dietas comerciales que contienen aminoácidos ramificados

2) utilizar lactulosa en la forma aguda

3) si no hay mejoría → considerar tratamiento crónico con antibióticos VO (rifaximina 400 mg/d, neomicina 1-2 g/d o metronidazol 250 mg 2 × d)

4) aspartato de ornitina VO hasta 6 g/d.

Prevención: realizar deposiciones de forma regular, prevenir los sangrados del tracto digestivo, evitar dosis altas de diuréticos y utilizar los fármacos que deprimen el SNC solamente en caso de necesidad.

5. Síndrome hepatorrenal (SHR): se define como la presencia de insuficiencia renal en enfermos con enfermedad hepática severa aguda o crónica y ascitis, sin otras causas de alteración de la función renal. Se presenta en ~15 % de los enfermos ingresados en el hospital por ascitis a tensión. Es el resultado de la disminución de la filtración glomerular a consecuencia de cambios hemodinámicos que producen un empeoramiento de la perfusión renal.

Tipos SHR

1) tipo 1: insuficiencia renal de progresión rápida, en unos días (es una forma especial de AKI); generalmente acompaña a la insuficiencia hepática aguda, a la hepatitis alcohólica o a la descompensación aguda de la cirrosis hepática, más frecuentemente a consecuencia de una PBE o de un sangrado en el tracto digestivo

2) tipo 2: insuficiencia renal de progresión lenta (semanas o meses); se da con mayor frecuencia en enfermos con ascitis resistente; en enfermos con un SHR tipo 2 puede manifestarse también el SHR tipo 1 (espontáneamente o p. ej. debido al PBE).  

Diagnóstico: el SHR tipo 1 se puede diagnosticar en un enfermo que cumple los criterios diagnósticos de AKI, pero en enfermos con cirrosis hepática no hay que tomar en cuenta la cantidad de diuresis, sino solamente el aumento de la concentración de creatinina en ≥0,3 mg/dl (26,5 μmol/l) durante 48 h o en ≥50 % durante 7 días. El SHR tipo 2 se puede diagnosticar en un enfermo con una concentración de creatinina >1,5 mg/dl (133 μmol/l), que no cumple los criterios de AKI. Otros criterios del SHR

1) cirrosis hepática con ascitis

2) falta de mejoría de la función renal (de la creatininemia) después de ≥2 días sin tomar diuréticos y de la transfusión de albúmina →más adelante

3) exclusión de otras causas de la alteración de la función renal, es decir:

a) shock

b) uso reciente de medicamentos nefrotóxicos y de contraste radiológico

c) enfermedad renal parenquimatosa (proteinuria >0,5 g/d, hematuria >50 eritrocitos por campo e imagen patológica en la ecografía renal).

Tratamiento

1) Suspender los fármacos nefrotóxicos y los que disminuyan filtración glomerular, incluidos los AINE, aminoglucósidos, IECAARA-II.

2) Solicitar hemocultivo, urocultivo y cultivo de esputo. En caso de ascitis realizar paracentesis diagnóstica para descartar PBE e iniciar antibioticoterapia empírica hasta descartarla.

3) En enfermos con ascitis a tensión realizar paracentesis terapéutica con control de la presión arterial, de la monitorización de PVC y de la reposición de volumen circulante con infusión intravenosa de la solución de albúmina.

4) Infundir iv. durante 2 días una solución de albúmina 1 g/kg/d (máx. 100 g/d; la falta de mejoría es el único criterio diagnóstico del SHR →más arriba). La infusión de albúmina puede prevenir el SHR en enfermos con PBE.

5) En el SHR tipo 1 son eficaces los vasoconstrictores: terlipresina iv. 1 mg cada 4-6 h, con infusión de albúmina 20-40 g/d iv. Si después de 3 días con este tratamiento la concentración de creatinina en suero no disminuye en ≥25 % → aumentar la dosis de terlipresina gradualmente hasta 2 mg cada 4 h máx. Los fármacos alternativos son: octreotida VSc 100-200 μg cada 8 h o noradrenalina en infusión iv. 0,5-3 mg/h. El aumento de la presión arterial media en 5-10 mm Hg demuestra la eficacia de los fármacos vasoconstrictores. Continuar el tratamiento hasta reducir la creatininemia hasta máx. 0,3 mg/dl por encima de los valores iniciales o hasta 14 días. Después de terminar el tratamiento de la SHR un 15-50 % de los enfermos recidiva. El tratamiento vasopresor utilizado nuevamente suele ser eficaz. En el SHR tipo 2 se pueden usar también infusiones de albúmina y terlipresina, pero la eficacia de los fármacos vasoconstrictores no está lo suficientemente documentada.

6) El trasplante de hígado es el mejor método del tratamiento. La terapia de reemplazo renal (hemodiálisis, hemofiltración) se puede utilizar como terapia puente hasta el momento de trasplante en pacientes que lo requieran.

6. Síndrome hepatopulmonar (SHP): es el resultado de un shunt arteriovenoso intrapulmonar. La patogenia no queda clara. Se presenta como un aumento de disnea e hipoxemia en posición sentada o en bipedestación (con mejoría en decúbito). Pueden desarrollarse dedos en palillo de tambor. Sospechar el SHP en todo enfermo con hipoxemia (PaO2 <65 mm Hg). Realizar el diagnóstico diferencial con hipertensión pulmonar relacionada con hipertensión portal. El único método eficaz de prevención y tratamiento del SHP es el trasplante hepático.

7. Hiperesplenismo: generalmente no requiere ningún tratamiento. Si constituye la causa de transfusiones frecuentes de concentrado de hematíes o de plaquetas o si la esplenomegalia es dolorosa → se puede considerar la embolización de la arteria esplénica, TIPS o una esplenectomía (raramente indicada por el alto riesgo de complicaciones).

tablas y figurasArriba

Tabla 12-1. Clasificación de Child (modificada por Pugh) de insuficiencia hepática

Parámetro valorado

Puntos según el grado de alteración

1

2

3

Encefalopatía

Ausente – 1 punto

Grado 1-2

Grado 3-4

Ascitis

Ausente

Moderada

A tensión

Bilirrubina (mg/dl [µmol/l])

<2 (<35)

2-3 (35-50)

>3 (>50)

Albúmina (g/dl)

>3,5

2,8-3,5

<2,8

Tiempo de protrombina (en s, superior al rango normal)

1-4

5-10

>10

Puntuación total

5-6

7-9

10-15

Resultado en escala de Child

A

B

C

Cirrosis hepática compensada: enfermos de clase A, no hay indicaciones para trasplante

Cirrosis hepática descompensada: enfermos de clase B y C, existe indicación para trasplante

CBP — colangitis biliar primaria

Tabla 12-2. Grados clínicos de intensidad de encefalopatía hepática

Grado

Estado de conciencia

Funciones intelectuales

Personalidad: comportamiento

Alteraciones neuromusculares

0

Normal

Conservadas

Normal

Ausentes

1

Somnolencia, insomnio o inversión del ritmo sueño-vigilia

Alteraciones sutiles en la capacidad para realizar operaciones aritméticas, alteración en la capacidad de concentración, olvidos

Euforia discretamente marcada, logorrea, irritabilidad, comportamiento exagerado pero adecuado

Ataxia marcada, alteraciones de la escritura, temblores musculares ocasionales

2

Apatía, letargo, desorientación incipiente

Aumento de los síntomas de grado I, alteraciones evidentes de la memoria, pérdida de la orientación temporal

Bajo umbral de control del comportamiento, alteraciones evidentes de la personalidad, comportamientos inadecuados

Temblores musculares evidentes, disartria, reflejos tendinosos disminuidos, ataxia, patología de la escritura

3

Somnolencia, confusión, estupor

Demencia avanzada

Ansiedad, alucinaciones, ira incontrolable

Reflejos tendinosos aumentados, reflejos patológicos (p. ej. Babinski), mioclonías, nistagmo, síntomas extrapiramidales

4

Coma

Ausentes

No valorable

Rigidez de descerebración, pupilas dilatadas arreactivas

Tabla 12-3. Escala CHESS de intensidad de encefalopatía hepática

Criterio

0 ptos.

1 pto.

1. ¿El paciente sabe qué mes es?

No

2. ¿El paciente sabe qué día de la semana es?

No

3. ¿El paciente es capaz de contar hacia atrás desde 10 hasta 1 sin equivocarse ni pararse?

No

4. ¿El paciente levanta los brazos si se lo pide?

No

5. ¿El paciente entiende las preguntas que se le hacen? (basándose en las preguntas 1-4)

No

6. ¿El paciente está despierto y alerta?

No

7. ¿Es difícil despertar al paciente? ¿Se duerme inmediatamente?

No

8. ¿El paciente consigue hablar?

No

9. ¿El paciente habla bien (es posible entender todo) y sin tartamudeos?

No

Se suman los puntos: 0 – sin signos de encefalopatía, 9 – intensidad máxima de encefalopatía hepática

Fig. 12-1. Algoritmo de diagnóstico activo de varices esofágicas y de prevención de primer episodio