Insuficiencia hepática aguda

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Empeoramiento súbito, rápido, potencialmente irreversible de la función hepática, en enfermos sin enfermedad hepática previa y que conlleva la aparición de encefalopatía hepática y trastornos de coagulación plasmática <26 semanas desde la aparición de los síntomas. Causas:

1) hepatitis vírica: con mayor frecuencia asociada a los tipos B, D, A y en zonas endémicas E

2) otras infecciones víricas: CMV, virus de fiebre hemorrágica, virus del herpes simple, paramixovirus, VEB

3) fármacos: paracetamol (es la causa más frecuente de insuficiencia hepática aguda por fármacos), halotano, antibióticos (isoniazida, sulfonamidas, nitrofurantoína, ciprofloxacino, tetraciclina, eritromicina, amoxicilina y ácido clavulánico), ácido valproico, fenitoína, estatinas, tricíclicos y otros (incluidos los preparados de hierbas, p. ej. hierbas chinas)

4) toxinas: α-amanitina (la Amanita phalloides es la causa tóxica más frecuente), tetracloruro de carbono y otros

5) otros: shock, isquemia hepática, hepatitis autoinmune, síndrome de Reye, sepsis, síndrome de Budd-Chiari, trombosis de la vena porta, esteatosis hepática aguda del embarazo y síndrome HELLP.

La apoptosis masiva de los hepáticos condiciona la alteración de la función metabólica y detoxificadora del hígado. Patogenia de la encefalopatía →cap. 7.12.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

1. Síntomas: inicialmente inespecíficos, p. ej. pérdida de apetito, diarrea, fiebre, rash cutáneo. Es característica la presencia de hipotensión y taquicardia (cuadro clínico muy parecido al shock séptico). Síntomas principales:

1) encefalopatía: síntoma clave, de intensidad →cap. 7.12 y velocidad de desarrollo variable

2) ictericia: es el primer síntoma en casi todos los enfermos, excepcionalmente se puede presentar después de la aparición de encefalopatía

3) síntomas de diátesis hemorrágica (no siempre presentes)

4) inestabilidad hemodinámica

5) insuficiencia renal (síndrome hepatorrenal)

6) eventualmente ascitis

7) a veces crisis convulsiva (es una manifestación de daño cerebral primario o aumento de la presión intracraneal).

2. Historia natural: la enfermedad puede tener un curso variable. El curso hiperagudo no está relacionado con un peor pronóstico (p. ej. en la toxicidad por paracetamol). En la mayoría de los casos, si no se administra un tratamiento adecuado (antídoto N-acetilcisteína y trasplante hepático urgente incluido), el enfermo fallece con síntomas de coma hepático, edema cerebral y falla multiorgánica.

DIAGNÓSTICO Arriba

En la anamnesis preguntar sobre: tipo de fármacos y preparados de hierbas ingeridos, también aquellos que están disponibles sin receta médica, antecedentes de intervenciones quirúrgicas, transfusiones con derivados sanguíneos, viajes a regiones lejanas del mundo, consumo de setas, antecedentes familiares de enfermedades hepáticas.

Exploraciones complementarias

Realizar las siguientes pruebas: bioquímicas en angre, TP (INR), concentración plasmática de sodio, potasio, cloruro, calcio, magnesio, fosfato, glucosa, creatinina, urea, bilirrubina, albúmina, lactato, amonio; actividad de ALT, AST, ALP, GGTP, amilasa y lipasa. También grupo sanguíneo, gasometría arterial, concentración de paracetamol en suero, panel de cribado toxicológico, niveles de ceruloplasmina y test de Coombs, pruebas de detección de infecciones virales (IgM anti-VHA, HBsAg, IgM anti-HBc, anti-VHC, IgM anti-VHD, opcionalmente anti-VHE, IgM anti-HSV-1), anticuerpos (ANA, ASMA, AMA y niveles de inmunoglobulinas), test de embarazo en mujeres en edad reproductiva.

1. Análisis de sangre: se evidencia un aumento de la actividad de las aminotransferasas (la ALT es más típica de la etiología viral. Valores muy altos (>2000 uds./l) son característicos de daño hepático por tóxicos o isquémico). Alargamiento del TP (en >4-6 s; INR >1,5), hipoglucemia (imprescindible un control sistemático de la glucemia), concentración aumentada de amonio (si es posible hacer la determinación en sangre arterial), aumento de la concentración de lactato (es un indicador precoz de pronóstico desfavorable en la toxicidad por paracetamol), trombocitopenia (en algunos casos) y otras alteraciones dependiendo de la etiología, gravedad de la enfermedad y de las complicaciones asociadas (p. ej. concentración aumentada de creatinina en caso de la insuficiencia renal).

2. Pruebas de imagen: el escáner facilita el diagnóstico diferencial con el síndrome de Budd-Chiari, la esteatosis hepática y con metástasis neoplásicas en el hígado. El escáner cerebral permite descartar otras causas de alteraciones neurológicas.

3. EEG: ondas trifásicas (grado 1-3 de encefalopatía) y ondas delta (grado 4).

4. Biopsia hepática: útil para determinar la etiología (p. ej. enfermedad de Wilson, hepatitis autoinmune, esteatosis hepática del embarazo, metástasis neoplásicas). En caso de contraindicaciones para la biopsia percutánea (alteraciones de coagulación) → biopsia transvenosa.

TRATAMIENTO Arriba

En la UCI. Prestar atención a los parámetros hemodinámicos, metabólicos, alteraciones hidroelectrolíticas o a la aparición de infecciones. Es importante un traslado precoz del enfermo a un centro de referencia, idealmente a uno que tenga posibilidad de realizar un trasplante hepático.

Recomendaciones generales

1. Nutrición: idealmente dieta por sonda nasoenteral con proteínas ~60 g/d, un valor energético de 30 kcal/kg/d. En nutrición parenteral se recomienda aporte estándar de 40-60 g de aminoácidos que se puede aumentar según condición neurológica. Excluir productos con glutamina.

2. Prevención de gastropatía hemorrágica aguda cap. 4.6.1.

3. Prevención antibiótica y antifúngica: en caso de progresión rápida de la encefalopatía, de hipotensión o de síntomas de SRIS, considerar el uso de fármacos de amplio espectro de acuerdo con la sensibilidad local de los patógenos (en la 1.a semana de hospitalización predominan infecciones por bacterias grampositivas, posteriormente gramnegativas). Si no se utiliza antibioterapia profiláctica, es obligatorio realizar una búsqueda activa de infecciones (radiografía torácica, pruebas microbiológicas de sangre, esputo y orina). Algunos centros realizan hemocultivos seriados cada 12 h.

Tratamiento sintomático

1. Tratamiento de encefalopatía hepática cap. 7.12.

2. Prevención del edema cerebral: elevar la cabeza y el tronco del enfermo a 30°. En caso de crisis convulsiva administrar fenitoína iv., 10-15 mg/kg en inyección lenta, máx. 50 mg/min, dosis de mantenimiento 100 mg VO o iv. cada 6-8 h. No utilizar como profilaxis. Explorar al enfermo con frecuencia, buscando signos de presión intracraneal aumentada. Evitar la hiperhidratación. Se recomienda monitorizar en centros especializados la presión intracraneal, que debe ser <20-25 mm de Hg, y la presión de perfusión cerebral cuyo valor debe ser de 60-80 mm Hg.

3. Coagulopatía:

1) administrar vitamina K VSc a una dosis de 5-10 mg, que se repetirá en caso de necesidad

2) si el INR >7 o antes de la realización de procedimientos invasivos programados o en caso de sangrado → PFC 15 ml/kg, como alternativa existe el factor recombinante VIIa, sobre todo en caso de hipervolemia o ineficacia del plasma

3) en trombocitopenia severa (generalmente <10 000/µl), o antes de cualquier procedimiento invasivo programado o en el caso de sangrado si el recuento de plaquetas <50 000/µl → transfundir concentrado de plaquetas.

4. Alteraciones hemodinámicas e insuficiencia renal: mantener un volumen intravascular adecuado, se recomiendan coloides (p. ej. albúmina); mantener la presión arterial media entorno a 50-60 mm Hg (si hace falta, administrar fármacos vasopresores como la adrenalina, noradrenalina o dopamina). Se debe considerar la introducción de un catéter en la arteria pulmonar para monitorización. En caso de necesidad utilizar la terapia de reemplazo renal →cap. 14.2, Tratamiento. 

5. Alteraciones metabólicas: la mayoría de los parámetros bioquímicos requiere una observación regular y la corrección de las alteraciones. Existe una particular propensión a la hipoglucemia, que puede requerir infusión continua de glucosa.

6. Infecciones: sobre todo neumonías, seguidas de: infecciones de orina, sepsis, peritonitis bacteriana espontánea. El uso profiláctico de antibióticos está indicado en enfermos con encefalopatía hepática de 3.er o 4.o grado.

Tratamiento etiológico

1. Intoxicación por paracetamol cap. 20.10.

2. Intoxicación por setas (sobre todo Amanita phalloides) →cap. 20.11, cap. 20.11.1.

3. Hepatitis autoinmune cap. 7.5.

4. Esteatosis hepática aguda de embarazo y síndrome HELLP → la finalización del embarazo puede producir la curación.

5. Daño hepático isquémico → optimización de los parámetros hemodinámicos.

Trasplante hepático

Está indicado en enfermos que cumplen los criterios del King’s College.

1) Enfermos con daño hepático producido por paracetamol. pH de sangre arterial <7,3 (criterio mayor) o de los 3 criterios menores: encefalopatía de grado 3 o 4, tiempo de protrombina >100 s (INR >7), concentración de creatinina >3,4 mg/dl (301 µmol/l). Predicción de la mortalidad: 100%.

2) Enfermos con daño hepático por otra causa. TP >100 s (INR >7) (criterio mayor) o ≥3 de los criterios menores: edad <10 años o >40 años, tiempo de evolución de la ictericia antes de la aparición de la encefalopatía >7 días, TP >50 s (INR >3,5), concentración de bilirrubina >18 mg/dl (308 µmol/l), etiología (hepatitis vírica C, D o E, hepatitis por halotano o idiosincrasia a fármacos, enfermedad de Wilson). Predicción de la mortalidad: 100 %.

En caso de existir la indicación para el trasplante hepático, es posible salvar al enfermo cuando se realiza el trasplante en las siguientes 48 h desde la comunicación al centro coordinador.

Soporte extracorpóreo de la función hepática

Se utiliza con mayor frecuencia en encefalopatía hepática con la esperanza de mantener algunas funciones metabólicas y detoxificadoras del hígado hasta el trasplante de órgano o la curación. Técnicas: MARS (método que combina la diálisis de albúmina con la adsorción); diálisis hepática (FSPA); diálisis de albúmina en sistema de paso único (SPAD), asociada a hemodiafiltración venovenosa continua (CVVHDF). No obstante, no hay datos convincentes de su eficacia.

COMPLICACIONES Arriba

1. Presión intracraneal aumentada y edema cerebral: se desarrolla en ~30 % de los enfermos con encefalopatía grado 3 y en un 75-80 % con encefalopatía grado 4. La herniación del tronco encefálico es la causa más frecuente de muerte en los enfermos con insuficiencia hepática aguda.

Tratamiento: colocar al enfermo con la cabeza y el tronco elevados hasta 30°. Administrar manitol 0,5-1 g/kg iv. y repetir la dosis en caso de necesidad. Mantener la osmolalidad plasmática entre 310-325 mOsm/kg H2O (hacer la determinación con el método directo). Intubar en la encefalopatía grado 3 o 4. En caso de ineficacia con el manitol → considerar la hiperventilación (cuando existe riesgo de herniación cerebral se puede bajar temporalmente la PaCO2 incluso <25 mm Hg, aunque en otras situaciones hay que mantener la PaCO2 entre 30-35 mm Hg; el efecto es corto) y la inducción de coma barbitúrico. Los glucocorticoides son ineficaces. Se recomienda la monitorización directa de la presión intracraneal utilizando un catéter epidural: valor diana 20-25 mm Hg.

2. Sangrado del tracto digestivo: puede ser causado por úlcera gástrica de estrés o por sangrado de varices esofágicas e intensificado por la coagulopatía plasmática. Actuación →cap. 4.30.

3. Síndrome de coagulación intravascular diseminada (CIDcap. 15.21.2.

Utilizamos cookies para asegurarnos de que le ofrecemos la mejor experiencia posible en nuestro sitio web. Para más detalles, léase la política de cookies.