Trombosis de las venas suprahepáticas

Referencias bibliográficas básicas

Es la causa más frecuente (junto con la trombosis de la vena cava inferior) del síndrome de Budd-Chiari, entidad que engloba síntomas derivados de la dificultad de retorno venoso en el hígado. Causas: neoplasias mieloproliferativas (policitemia vera, trombocitosis esencial), trombofilias congénitas y adquiridas, toma de anticonceptivos orales, síndrome de Budd-Chiari idiopático.

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

Cursa sin síntomas cuando la trombosis afecta solo a una vena hepática y la circulación colateral está bien desarrollada. La trombosis aguda que afecta a 3 venas hepáticas causa un edema súbito del parénquima hepático, cursa con dolor, hepatomegalia y ascitis rápidamente progresiva, conlleva una insuficiencia hepática aguda. El curso puede ser subagudo o crónico que aparece con: hepatomegalia, ascitis lentamente progresiva, ictericia, signos de insuficiencia hepática y edema en las extremidades inferiores.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Ecografía Doppler: venas hepáticas obstruidas y aumento del 1.er segmento hepático (habitualmente causa presión al segmento extrahepático de la vena cava inferior).

2. TC: útil para diagnosticar las causas intrahepáticas del síndrome de Budd-Chiari (p. ej. neoplasias y abscesos hepáticos localizados en la proximidad de las venas hepáticas). La TC visualiza alteraciones de la perfusión del parénquima hepático, que algunas veces son tan intensas que la imagen se parece a lesiones neoplásicas.

3. La flebografía y la angio-RMN, y sobre todo la flebografía clásica (cavografía): aportan información detallada sobre la localización y la extensión de la trombosis o de la presencia de otro obstáculo en el flujo venoso.

Diagnóstico diferencial

Enfermedad venooclusiva hepática (sinónimo de síndrome de obstrucción sinusoidal, afecta a las venas intrahepáticas de pequeño calibre; el cuadro clínico es muy similar al del síndrome de Budd-Chiari, pero el curso es más leve; generalmente se presenta tras la quimioterapia o después del trasplante de las células hematopoyéticas). Otros diagnósticos son la pericarditis constrictiva o una lesión hepática focal que comprime las venas hepáticas.

TRATAMIENTO Arriba

1. Tratamiento etiológico: si es posible.

2. Forma asintomática: tratamiento anticoagulante crónico.

3. Síndrome de Budd-Chiari agudo: trasplante hepático. En las primeras 2 o 3 semanas de la enfermedad se puede intentar el tratamiento trombolítico. A la espera del trasplante, si es posible, se realiza el TIPS a demanda.

4. Síndrome de Budd-Chiari subagudo: tratamiento anticoagulante, diuréticos y métodos invasivos (angioplastia, stent, TIPS). En casos seleccionados se realiza una anastomosis entre la vena mesentérica y la vena cava inferior.