Trombosis de las venas hepáticas

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIAArriba

La causa más frecuente (junto con la trombosis de la vena cava inferior) del síndrome de Budd-Chiari, que abarca todas las causas del retorno venoso alterado en el hígado (salvo las enfermedades cardíacas, pericárdicas y el síndrome de obstrucción sinusoidal del hígado).

Causas. Estados asociados a hipercoagulabilidad sanguínea: neoplasias mieloproliferativas (policitemia vera, trombocitosis esencial), trombofilias congénitas y adquiridas, hemoglobinuria paroxística nocturna, toma de anticonceptivos orales; en la mayoría de los casos, el síndrome de Budd-Chiari idiopático.

CUADRO CLÍNCO E HISTORIA NATURALArriba

Cursa sin síntomas cuando la trombosis afecta solo a una vena hepática. La trombosis aguda que afecta a 3 venas hepáticas causa un edema súbito del parénquima hepático, cursa con dolor, hepatomegalia y ascitis masiva rápidamente progresiva, pudiendo evolucionar a insuficiencia hepática aguda. El curso puede ser subagudo o crónico: hepatomegalia, ascitis lentamente progresiva, ictericia, signos de insuficiencia hepática y edema en las extremidades inferiores.

DIAGNÓSTICOArriba

Exploraciones complementarias

1. Ecografía Doppler: venas hepáticas obstruidas y aumento del 1.er segmento hepático (habitualmente causa presión al segmento poshepático de la vena cava inferior).

2. TC: útil para diagnosticar las causas intrahepáticas del síndrome de Budd-Chiari (p. ej. neoplasias y abscesos hepáticos localizados en la proximidad de las venas hepáticas), así como para valorar la extensión de las alteraciones (qué venas y en qué segmento están obstruidas). La TC visualiza alteraciones de la perfusión del parénquima hepático, que algunas veces son tan intensas que la imagen se parece a lesiones neoplásicas.

3. La angio-RMN aporta información detallada sobre la localización y la extensión de la trombosis o de la presencia de otro obstáculo en el flujo venoso. La flebografía clásica (cavografía) se realiza con muy poca frecuencia (en caso de fuerte sospecha del síndrome de Budd-Chiari, cuando los resultados de otras pruebas de imagen no son concluyentes).

Diagnóstico diferencial

Enfermedad venooclusiva hepática (sinónimo de síndrome de obstrucción sinusoidal; afecta a las venas intrahepáticas de pequeño calibre, el cuadro clínico es muy similar al del síndrome de Budd-Chiari, pero el curso es más leve; generalmente se presenta tras la quimioterapia por neoplasia maligna o después del trasplante de células hematopoyéticas), pericarditis constrictiva, lesión hepática focal que comprima las venas hepáticas.

TRATAMIENTOArriba

La acción terapéutica depende del curso de la trombosis de las venas hepáticas. Se deben detectar y —dentro de lo posible— tratar los factores de riesgo de trombosis.

1. Forma asintomática: el tratamiento quirúrgico en general no es necesario; se suele utilizar tratamiento anticoagulante crónico →Principios generales del tratamiento anticoagulante.

2. Síndrome de Budd-Chiari agudo

1) trasplante hepático: indicado en todos los enfermos con insuficiencia hepática aguda

2) tratamiento trombolítico →Síndromes coronarios agudos (SCA): considerar en caso de diagnóstico temprano de la enfermedad; posibilidad de éxito solamente en las primeras 2-3 semanas desde la formación del trombo

3) angioplastia o implantación de stent en caso de estenosis vascular

4) derivación transyugular intrahepática portosistémica (TIPS)

5) tratamiento anticoagulante →Principios generales del tratamiento anticoagulante

6) tratamiento de la ascitis →Ascitis y de varices esofágicas →Hemorragia digestiva.

3. Síndrome de Budd-Chiari subagudo y crónico: tratamiento de la hipertensión portal, actuación como en la hepatopatía crónica.

SITUACIONES ESPECIALESArriba

Embarazo

En embarazadas la ecografía Doppler es la prueba de elección en el diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari. En el tratamiento se utiliza la heparina de bajo peso molecular (los AVK están contraindicados durante el embarazo, pero pueden utilizarse durante la lactancia).