DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIAArriba
La HPNC es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de hipertensión portal debida a obstrucción vascular intrahepática a nivel presinusoidal en una persona sin características histológicas de cirrosis y sin alteraciones del flujo sanguíneo en vasos grandes que transportan sangre hacia y desde el hígado. Aparece generalmente en países con condiciones sanitarias deficientes. Causas potenciales
1) inmunológicas: enfermedades sistémicas del tejido conectivo, enfermedad de Crohn, inmunodeficiencias congénitas o adquiridas
2) medicamentosas y tóxicas: p. ej. azatioprina, didanosina (antirretroviral, en la actualidad utilizado con poca frecuencia), compuestos de arsénico
3) hematológicas: trombofilias congénitas, neoplasias mieloproliferativas, síndrome antifosfolipídico, púrpura trombocitopénica trombótica.
CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURALArriba
La HPNC se manifiesta con complicaciones como: esplenomegalia con trombocitopenia y sangrado por varices esofágicas o gástricas (es frecuentemente la primera manifestación de la enfermedad). En Asia la HPNC es la causa de un 10-30 % de los casos de sangrado por varices esofágicas. El curso de la enfermedad en general es lento; con frecuencia aparece trombosis de la vena porta (sobre todo en enfermos infectados por VIH); en un 20-30 % de los casos debido a la isquemia después de muchos años evoluciona a la atrofia gradual del parénquima hepático y a la insuficiencia hepática. Con el progreso de la enfermedad puede presentarse ascitis (raras veces).
DIAGNÓSTICOArriba
Exploraciones complementarias
1. Pruebas de laboratorio: a menudo anemia, leucopenia y trombocitopenia (a consecuencia del hiperesplenismo); los resultados de las pruebas bioquímicas del hígado suelen ser normales.
2. Ecografía: normalmente se describe una esplenomegalia considerable, el bazo en su eje mayor puede medir >15 cm.
3. Elastografía ecográfica: puede mostrar una mayor rigidez hepática, pero no en el rango típico de la cirrosis hepática (en general <13 kPa).
4. Prueba histológica: no se presenta cirrosis ni fibrosis avanzada. Pueden apreciarse sinusoides dilatados, un número reducido de venas pequeñas del hígado con engrosamiento de sus paredes, trombos intravasculares, microcolaterales y nódulos regenerativos con hepatocitos atróficos o hipertróficos.
Criterios diagnósticos
No hay anomalías específicas de la HPNC. Puede sospecharse en caso de coexistencia de hipertensión portal con función hepática normal (niveles normales de INR, concentración sérica de bilirrubina y albúmina). A pesar de la hipertensión portal de importancia clínica, el gradiente de tensión en las venas hepáticas es normal o solo ligeramente elevado.
El diagnóstico requiere excluir otras hepatopatías. Criterios diagnósticos (tienen que cumplirse los 5 criterios descritos)
1) ≥1 de las siguientes características de la hipertensión portal:
a) esplenomegalia y/o hiperesplenismo, acompañado de otro signo de hipertensión portal
b) varices esofágicas y/o gástricas
c) ascitis no neoplásica
d) presencia de colaterales portosistémicas
2) cirrosis hepática descartada en la prueba histológica de la biopsia hepática
3) descartadas las hepatopatías crónicas que causan cirrosis hepática: hepatitis B y C crónicas, esteatohepatitis no alcohólica, hepatitis alcohólica, hepatitis autoinmune, hemocromatosis hereditaria, enfermedad de Wilson y colangitis biliar primaria
4) descartadas las enfermedades que causan hipertensión portal no cirrótica (p. ej. fibrosis hepática congénita, sarcoidosis, esquistosomiasis)
5) vena porta y venas hepáticas permeables (en ecografía Doppler o en la TC).
TratamientoArriba
1. Prevención primaria y secundaria del sangrado por varices esofágicas: métodos farmacológicos (β-bloqueante no selectivo) y/o endoscópicos (→Cirrosis hepática).
2. Procedimiento en sangrado por varices →Hemorragia digestiva. En caso de recaídas persistentes del sangrado, una alternativa excepcional para las anastomosis portosistémicas es la desvascularización gastroesofágica con esplenectomía.
3. Tratamiento anticoagulante: en enfermos con trombofilia (→Estados de hipercoagulabilidad (trombofilias)) o trombosis de la vena porta coexistente (→Trombosis de la vena porta). Se prefieren los fármacos del grupo de los antagonistas de la vitamina K, pero —debido a que suele estar preservada la función hepática y renal— se admiten los anticoagulantes orales directos (ACOD, p. ej. rivaroxabán, dabigatrán).
4. Trasplante de hígado: en caso de insuficiencia hepática o sangrados recurrentes, imposibles de controlar de otra manera (muy raramente).
OBSERVACIÓNArriba
Cada 6 meses se debe realizar una ecografía Doppler como tamizaje dirigido hacia la trombosis de la vena porta.
COMPLICACIONESArriba
Generalmente sangrados por varices esofágicas o gástricas y trombosis de la vena porta (puede ser erróneamente reconocida como la única causa de la hipertensión portal). Raramente complicaciones renales (glomerulonefritis) y pulmonares (hipertensión pulmonar, síndrome hepatopulmonar).
PRONÓSTICOArriba
Mejor que en la cirrosis hepática. Después de la erradicación de las varices por métodos endoscópicos o quirúrgicos, un 80-100 % de los enfermos sobrevive muchos años. El peor pronóstico puede relacionarse con comorbilidades graves. No se observan recaídas de la HPNC después del trasplante de hígado.
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