Sobrecarga de hierro secundaria

Causas: anemia con eritropoyesis inefectiva (con exceso de hierro: anemia hemolítica crónica, talasemia [forma homocigota] anemia sideroblástica, déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa), otras anemias tratadas con múltiples transfusiones de hematíes, enfermedades hepáticas crónicas (hepatitis B o C, enfermedad hepática alcohólica, esteatosis hepática no alcohólica, porfiria cutánea tardía), déficit de ceruloplasmina, déficit de transferrina.

Cuadro clínico: similar al descrito en la hemocromatosis hereditaria, con inclusión de la enfermedad de base.

Tratamiento: sobre todo causal, siempre que sea posible. En todos los enfermos limitar la administración de hierro y evitar la suplementación de vitamina C. En la porfiria cutánea tardía se utilizan flebotomías. Si la causa de la sobrecarga de hierro es una eritropoyesis ineficaz → administrar deferoxamina, preferentemente en infusión continua VSc 20-40 mg/kg/d, como alternativa deferasirox 10-20 mg/kg/d VO.

Monitorización: determinación de ferritina sérica y evaluación de la concentración hepática de hierro con la RMN, y —en casos seleccionados— en la biopsia hepática.