Diabetes insípida

DEFINICIÓN Y ETIOPATOGENIA Arriba

Se define como el estado de pérdida excesiva de agua secundario a una excreción primaria de un alto volumen de orina, lo que se acompaña de una polidipsia compensatoria, causado por:

1) deficiencia de vasopresina o diabetes insípida central (neurohormonal) que puede deberse a:

a) una lesión de las neuronas de los núcleos supraópticos del hipotálamo que sintetizan la vasopresina, la destrucción del infundíbulo o del lóbulo posterior de la hipófisis, es decir de la vía de transporte y almacén de vasopresina, por tumores hipotalámicos (germinomas, metástasis, craneofaringiomas), por infiltración o inflamación en la región hipotálamo-hipofisaria y por traumatismos craneoencefálicos

b) un defecto genético o una reacción inmunológica contra las neuronas de los núcleos supraópticos hipotalámicos (diabetes insípida idiopática)

2) pérdida de sensibilidad de los túbulos renales a la acción de vasopresina o diabetes insípida nefrogénica, causada por un defecto genético de los receptores renales de la vasopresina (herencia ligada al cromosoma X), o de los transportadores de agua (acuaporinas). Puede también ocurrir en lesiones renales adquiridas, en hipercalcemia (p. ej. en el hiperparatiroidismo), hipopotasemia (p. ej. en el hiperaldosteronismo primario), y por fármacos (litio)

CUADRO CLÍNICO Arriba

Poliuria (>4 l/24 h) y polidipsia que protege frente al desarrollo de hipernatremia y deshidratación. Los pacientes se quejan de la necesidad de levantarse varias veces durante la noche para orinar y saciar la sed. En los enfermos con una ingesta insuficiente de líquidos, p. ej. en aquellos con trastornos de conciencia tras un traumatismo o con un acceso limitado al agua, puede desarrollarse una deshidratación hipertónica, lo que constituye un riesgo para la vida del paciente. Puede haber síntomas relacionados con el tumor de la región hipotálamo-hipofisaria.

DIAGNÓSTICO Arriba

Exploraciones complementarias

1. Pruebas de laboratorio

1) Densidad de la orina <1,005.

2) Prueba de la sed (examen que mide el grado de concentración de la orina): junto con el nivel de vasopresina permite establecer el diagnóstico diferencial entre las distintas causas de polidipsia. Interpretación de los resultados →Criterios diagnósticos. Recordar también la necesidad de excluir la poliuria diabética.

La prueba de privación de agua o de la sed se realiza hospitalizando transitoriamente al paciente, con adecuada vigilancia médica. Se recomienda ayuno por ≤3 h antes del inicio, ya que con ayunos mayores y en caso de poliuria importante puede haber hipotensión arterial antes del ingreso. Deben hacerse mediciones basales (peso, presión arterial, osmolaridad urinaria y plasmática, natremia). El paciente debe mantenerse en ayunas y cada 60 min debe pesarse, medir la presión arterial, el volumen y la osmolalidad de la orina emitida. Cada 2 h, medir la natremia y osmolalidad plasmática. Si la osmolalidad urinaria se mantiene >600 mOsm/kg a las 8 horas, suspender la prueba y considerar una causa de poliuria diferente a la diabetes insípida. En cambio, si la osmolalidad urinaria se estabiliza por 3 h en valores menores, mientras que la osmolalidad del plasma>300 mOsm/kg, o la natremia >145 mmol/l, se evidencia un defecto de concentración de la orina acorde con diabetes insípida, que puede ser total o parcial. En este caso administrar desmopresina 20 µg en inhalación nasal y continuar midiendo el volumen y la osmolalidad de la orina cada 30 min. Un aumento en la osmolalidad urinaria ≥20 % en respuesta a la desmopresina indica un déficit de ella, acorde con diabetes insípida. Una respuesta plana sugiere un componente nefrogénico. Elevaciones intermedias de osmolalidad urinaria llevan a interpretaciones inciertas, como ocurre en la dipsomanía, en la cual el alto volumen urinario disminuye la hipertonía de la médula renal e impide concentrar la orina aunque la vasopresina permita la absorción de agua desde el túbulo colector; o bien, a formas parciales de diabetes insípida nefrogénica. La presencia de hipotensión arterial o reducción de peso ≥3 % deben hacer suspender la prueba.

2. Pruebas de imagen: el diagnóstico de la diabetes insípida central constituye una indicación definitiva para realizar una RMN de la región hipotálamo-hipofisaria. En la diabetes insípida se observa ausencia en T1 de la señal hiperintensa normal del lóbulo posterior de la hipófisis.

Criterios diagnósticos y diagnóstico diferencial →tabla 1-1

TRATAMIENTO Arriba

1. Diabetes insípida central: tratamiento de restitución con un análogo de vasopresina de liberación prolongada, desmopresina: liofilizado de disolución rápida VSl (desde 60 µg 2 × d hasta 120 µg 3 × d) o intranasal (mediante un dosificador que proporciona 10 µg [0,1 ml] de fármaco en 1 dosis; habitualmente 10-20 µg 1 o 2 x d); en pacientes inconscientes iv. (opcionalmente IMVSc): adultos 1-4 µg 1 x d o en 2 dosis divididas. Ajustar la dosis individualmente, a base de la presencia de síntomas clínicos, a la osmolalidad del suero y a la concentración sérica de sodio.

2. Diabetes insípida nefrogénicacap. 14.5.4; el tratamiento dependerá de la etiología:

1) lesión renal adquirida → tratamiento sintomático que consiste en una apropiada rehidratación y en el tratamiento de la enfermedad de base

2) trastornos electrolíticos → los síntomas de la diabetes insípida remiten tras ser corregidos

3) defecto genético de los receptores para vasopresina → dieta hiposódica y diuréticos tiacídicos. En pacientes con sensibilidad parcial a la vasopresina se debe considerar el tratamiento con altas dosis de desmopresina.

PRONÓSTICO Arriba

Depende de la etiología de la diabetes insípida central (tumor, traumatismo, metástasis, inflamación, diabetes insípida idiopática). La enfermedad no tratada no constituye un peligro para la vida si el paciente ingiere una cantidad adecuada de fluidos. Los pacientes inconscientes tras un traumatismo craneal o después de una cirugía del SNC, así como los pacientes con trastornos de la sensación de sed, a consecuencia de lesiones del centro hipotalámico de la sed, requieren una atención especial (equilibrio de líquidos). Recomendar al paciente que lleve siempre consigo una hoja de información sobre su diabetes insípida. El tratamiento de restitución de la diabetes insípida permite realizar una vida normal. La sobredosis de desmopresina puede causar síntomas de SIADH.

tablasArriba

Tabla 1-1. Diagnóstico diferencial de diabetes insípida dipsogénica, diabetes insípida central y diabetes insípida nefrogénica a base de la prueba de la sed y de la prueba de vasopresina

Diabetes insípida dipsogénica

Diabetes insípida central (neurohormonal)

Diabetes insípida nefrogénica

Prueba de la sed (examen de la concentración de la orina)

Densidad de la orina

Aumento gradual

<1,005

<1,005

Osmolalidad de orina

Aumento gradual hasta valores normales

<250 mOsm/kg

<250 mOsm/kg

Nivel sérico de vasopresina

Inicialmente bajo, aumenta gradualmente

Bajo

Alto

Prueba de vasopresina (desmopresina 120 μg VSl, 20 μg por vía intranasal o 2 μg VSc o iv.)

Densidad de la orina

No hay indicación para esta pruebaa

Aumento en ≥50 % (en general en 200-400 %)

Bajo, sin aumento durante la prueba

Osmolalidad de orina

No hay indicación para esta pruebaa

Aumento en >50 % (en general en >100 %)

No aumenta

Por ser normal la prueba de vasopresina.