Diabetes insípida

Definición y etiopatogeniaArriba

Estado de pérdida excesiva de agua secundario a la excreción de un elevado volumen de orina no concentrada, lo que se acompaña de polidipsia compensatoria (excepto en la diabetes insípida adípsica). Causas:

1) deficiencia de vasopresina o diabetes insípida central (neurohormonal) que puede deberse a:

a) lesión de los cuerpos neuronales de los núcleos supraópticos del hipotálamo que sintetizan la vasopresina, o lesión de sus axones en infundíbulo hipofisario o la neurohipófisis, es decir de la vía de transporte y almacén de vasopresina, consecuencia de procedimientos quirúrgicos, compresión por tumores hipotalámicos o hipofisarios (germinomas, metástasis, craneofaringiomas), por infiltración o inflamación en la región hipotálamo-hipofisaria, y por traumatismos craneoencefálicos

b) defecto genético o reacción inmunológica contra las neuronas de los núcleos supraópticos hipotalámicos (diabetes insípida idiopática)

2) pérdida de sensibilidad de los túbulos renales a la acción de vasopresina o diabetes insípida nefrogénica, causada por un defecto genético de los receptores renales de la vasopresina (solo en varones) o, más comúnmente, defectos secundarios causados por medicamentos (p. ej. litio). Puede también ocurrir en lesiones renales adquiridas, en hipercalcemia (p. ej. en el hiperparatiroidismo) y en hipopotasemia (p. ej. en el hiperaldosteronismo primario).

Cuadro clínicoArriba

Síndrome de poliuria (definida como >50 ml/kg/24 h o >4,0 l/24 h) y polidipsia (ingesta >3 l/24 h) secundaria, que evita hipernatremia y deshidratación. Los pacientes refieren levantarse por la noche varias veces para orinar (nicturia) y beber. En pacientes con pérdida del reflejo de la sed (diabetes insípida adípsica) o con una ingesta insuficiente de líquidos (p. ej. en aquellos con trastornos de conciencia tras un traumatismo o con un acceso limitado al agua), puede desarrollarse deshidratación hipertónica grave que pone en peligro la vida. Puede acompañarse de otros síntomas relacionados con el área hipotálamo-hipofisaria afectada (p. ej. polifagia y adipsia en lesiones hipotalámicas, o hipopituitarismo en lesiones hipofisarias).

DiagnósticoArriba

Exploraciones complementarias

1. Confirmación de la poliuria (>50 ml/kg/24 h).

2. Descarte de diuresis osmótica (p. ej. causada por glucosuria o uso de diuréticos).

3. Pruebas de laboratorio

1) Densidad de la orina <1,005.

2) Prueba de privación de agua (prueba de deshidratación o prueba de concentración de la orina): permite establecer el diagnóstico entre las distintas causas del síndrome de poliuria-polidipsia. Se debe realizar en una unidad metabólica o intrahospitalario. El paciente debe presentarse en ayuno y no puede ingerir líquidos a partir del inicio de la prueba. Cada 30 min se examina estado de hidratación, peso, frecuencia cardíaca y presión arterial. Se mide el volumen urinario, la densidad u osmolalidad urinaria, simultáneamente con la osmolalidad plasmática y la concentración sérica de sodio cada 30-60 min. Al final de la prueba se puede evaluar la concentración sérica de vasopresina (en la diabetes insípida central, la concentración de vasopresina al finalizar la prueba es muy baja, mientras que en la diabetes insípida nefrogénica es alta, hasta >5 pg/ml).

Si no hay indicaciones para terminar la prueba, se debe continuar hasta completar 18 h con el fin de excluir la diabetes insípida. Para diferenciar la causa de la diabetes insípida, se procede con la prueba de desmopresina/vasopresina (→más adelante). Interpretación de los resultados →Criterios diagnósticos.

3) Prueba de vasopresina (segunda etapa de la prueba de privación de agua): permite diferenciar entre diabetes insípida central y nefrogénica. Al final de la prueba de privación de agua administrar desmopresina a dosis de 120 µg VSl, 20 µg en aplicación nasal o 2 µg VSc o iv.; evaluar el volumen, densidad y la osmolalidad en muestras consecutivas de orina. Interpretación de los resultados →Criterios diagnósticos.

4. Pruebas de imagen: el diagnóstico de la diabetes insípida central es una indicación absoluta para realizar una RMN de la región hipotálamo-hipofisaria. En la diabetes insípida idiopática se observa la ausencia de señal en el lóbulo posterior de la hipófisis.

Criterios diagnósticos y diagnóstico diferencial →tabla 8.1-1

TratamientoArriba

1. Diabetes insípida central: tratamiento de sustitución con un análogo de vasopresina de liberación prolongada, desmopresina: tabletas sublinguales VSl (desde 60 µg 2 × d hasta 120 µg 3 × d) o por spray vía intranasal (10-20 µg 1 o 2 x d); en enfermos inconscientes iv. (opcionalmente IMVSc): adultos 1-4 µg 1 × d o en 2 dosis divididas. Ajustar la dosis individualmente en función de los síntomas, osmolalidad del suero y concentración sérica de sodio.

2. Diabetes insípida nefrogénicaDiabetes insípida renal; el tratamiento depende de la etiología:

1) lesión renal adquirida → tratamiento sintomático mediante una apropiada hidratación y tratamiento de la enfermedad de base

2) trastornos electrolíticos → los síntomas de la diabetes insípida remiten tras ser corregidos

3) defecto genético de los receptores de la vasopresina → dieta hiposódica y diuréticos tiacídicos; en enfermos con sensibilidad parcial a la vasopresina se deben considerar altas dosis de desmopresina.

PronósticoArriba

Depende de la etiología de la diabetes insípida central (tumor, traumatismo, metástasis, inflamación, diabetes insípida idiopática). La enfermedad no tratada no constituye un peligro para la vida si el paciente ingiere una cantidad adecuada de líquidos. Los enfermos inconscientes (p. ej. tras un traumatismo craneal o después de una cirugía del SNC), y con trastornos de la sensación de sed (diabetes insípida adípsica), a consecuencia de disfunción o lesiones del centro hipotalámico de la sed, requieren una atención especial (equilibrio de líquidos). Recomendar a los enfermos que lleven siempre consigo información sobre su diabetes insípida. El tratamiento de sustitución de la diabetes insípida permite realizar una vida normal. La sobredosis de desmopresina puede causar síntomas de SIADH.

TABLASArriba

Tabla 8.1-1. Diagnóstico diferencial de la polidipsia primaria, diabetes insípida central y diabetes insípida renal mediante la prueba de privación de agua y de vasopresina

 

Polidipsia primaria

Diabetes insípida central (neurohormonal)

Diabetes insípida renal

Prueba de privación de agua (examen de la concentración de la orina)

Densidad de la orina

Aumento gradual

<1,005

<1,005

Osmolalidad de la orina

Aumento gradual hasta valores normales

<250 mOsm/kg H2O

<250 mOsm/kg H2O

Nivel plasmático de vasopresina

Inicialmente bajo, aumenta gradualmente

Bajo

Alto

Prueba de vasopresina (desmopresina 120 μg VSl, 20 μg por vía intranasal o 2 μg VSc o iv.)

Densidad de la orina

No hay indicación para esta pruebaa

Aumento en ≥50 % (en general en 200-400 %)

Baja, no aumenta

Osmolalidad de la orina

No hay indicación para esta pruebaa

Aumento en ≥50 % (en general en >100 %)

No aumenta

Por ser normal la prueba de privación de agua.