Tumores hipofisarios

Clasificación de los tumores hipofisarios

1) en función del grado de invasión local y malignidad: adenomas (significativamente los más frecuentes), no invasivos (no infiltran los tejidos adyacentes), invasivos (infiltran el seno esfenoidal y/o seno cavernoso), y cáncer (presencia de metástasis a distancia, muy raros)

2) sobre la base de los resultados del estudio inmunohistoquímico y de la función hormonal: prolactinoma (tumor secretor de prolactina →más adelante), somatotropinoma (secretor de GHTumor productor de hormona de crecimiento (acromegalia)), corticotropinoma (secretor de ACTHEnfermedad de Cushing), gonadotropinoma (secretor de FSHLH o sus subunidades libres [α, β]), tirotropinoma (secretor de TSH) y tumores no funcionantes

3) según el tamaño (diámetro): microadenomas (<1 cm), macroadenomas (≥1 cm) y tumores gigantes (>4 cm).

Cuadro clínico e historia naturalArriba

Las manifestaciones dependen de

1) función hormonal del tumor: dependerá de la hormona secretada. Existen también tumores mixtos (en la mayoría de los casos secretan GH y prolactina)

2) “efecto de masa” del tumor: principalmente los macroadenomas, que a consecuencia de la expansión supraselar pueden comprimir el quiasma óptico y causar defectos del campo visual (en la región temporal; hemianopsia bitemporal), a veces dan manifestaciones de hipopituitarismo, y raras veces se observa la presencia de síntomas debidos al aumento de la presión intracraneal y la cefalea.

La historia natural de la gran mayoría de los adenomas es benigna, con baja velocidad de crecimiento. Sin embargo, se producen recidivas en ~30 % de los enfermos sometidos a tratamiento quirúrgico. En un pequeño porcentaje de casos (<10 %), los tumores son agresivos y resistentes al tratamiento farmacológico convencional, al tratamiento quirúrgico y a la radioterapia. No existen criterios histológicos que permitan diferenciar entre un adenoma y un carcinoma hipofisario (de aparición excepcional). Este último se confirma solamente por la presencia de metástasis a distancia (cerebroespinales y/o periféricas).

DiagnósticoArriba

El diagnóstico de un tumor hipofisario se establece mediante las pruebas de imagen (la RMN con gadolinio permite la identificación precisa de microadenomas de ≥3 mm de diámetro) y evaluación hormonal (pruebas funcionales). Ante la detección de un tumor paraselar mediante pruebas de imagen, se debe evaluar la función hipofisaria. Si se detecta incidentalmente un tumor de la región paraselar mediante TC, se debe realizar una RMN (diferencia un adenoma hipofisario de quistes, inflamaciones, secuelas de ACV o disontogénicas, y además permite una evaluación precisa del tamaño y localización de la lesión).

TratamientoArriba

Algoritmo sumario de manejo del paciente con un tumor hipofisariofig. 8.4-1.

FIGURASArriba

Fig. 8.4-1. Algoritmo de manejo de los tumores hipofisarios