Tumores hipofisarios

Referencias bibliográficas básicas

Clasificación de los tumores hipofisarios:

1) en función del grado de invasión local y malignidad: adenomas (significativamente los más frecuentes), no invasivos (no infiltran los tejidos adyacentes del seno esfenoidal y/o cavernoso), invasivos (infiltrativos) y cáncer (presencia de metástasis a distancia, muy raros)

2) sobre la base de los resultados del estudio inmunohistoquímico y de la función hormonal: prolactinoma (tumor secretor de prolactina →más adelante), somatotropinoma (secretor de GHcap. 8.4.2), corticotropinoma (secretor de ACTHcap. 8.4.3), gonadotropinoma (secretor de FSH o LH o sus subunidades libres [α, β]), tirotropinoma (secretor de TSH) y tumores no funcionantes;

3) según el tamaño tumoral (diámetro): microadenomas (<1 cm), macroadenomas (≥1 cm) y tumores gigantes (>4 cm).

CUADRO CLÍNICO E HISTORIA NATURAL Arriba

Los síntomas de un tumor hipofisario son el resultado de:

1) función hormonal del tumor: dependerá de la hormona secretada. Existen también tumores mixtos (en la mayoría de los casos secretan GH y prolactina)

2) “efecto de masa” del tumor: principalmente asociados a macroadenomas, a consecuencia de la expansión supraselar y compresión del quiasma óptico, lo que causa defectos del campo visual. A veces se manifiestan con síntomas de hipopituitarismo y raras veces se observa la presencia de síntomas debidos al aumento de la presión intracraneal, como la cefalea.

La historia natural de la mayoría de los adenomas es benigna, con baja velocidad de crecimiento, sin embargo se producen recidivas en un ~30 % de los enfermos sometidos a tratamiento quirúrgico. En un pequeño porcentaje de casos, los tumores son agresivos y resistentes al tratamiento farmacológico convencional, al tratamiento quirúrgico y a la radioterapia. No existen criterios histológicos que permitan diferenciar entre un adenoma y un carcinoma hipofisario (de aparición excepcional). Este último se confirma solamente en presencia de metástasis a distancia (cerebroespinales y/o periféricas).

DIAGNÓSTICO Arriba

El diagnóstico de un tumor hipofisario se establece basándose en pruebas de imagen (la RMN con gadolinio permite la identificación precisa de microadenomas de ≥3 mm de diámetro) y evaluación hormonal (pruebas funcionales). En todo caso en el que se detecte un tumor de la región paraselar en las pruebas de imagen, se deberá evaluar la función endocrina de la hipófisis. Si de forma incidental en la TC se detecta un tumor de la región supraselar, siempre hay que realizar una RMN, ya que puede diferenciar entre un adenoma hipofisario y otras entidades como quistes, inflamaciones, lesiones pos-ACV o disontogénicas y además permite una evaluación precisa del tamaño y la localización de la lesión.

TRATAMIENTO Arriba

Algoritmo sumario de manejo del paciente con un tumor hipofisariofig. 4-1.

figurasArriba

Fig. 4-1. Algoritmo del manejo de los tumores hipofisarios